Safra kanalı kanseri, aynı zamanda kolanjiyokarsinom olarak da bilinir, safra kanallarını etkileyen nadir bir kanser türüdür - karaciğer ve safra kesesinden ince bağırsağa uzanan ince tüpler. Bu kanalların bulunduğu yer nedeniyle kolanjiyokarsinom, karın ağrısı, dışkı rengindeki değişiklikler ve gözlerin ve cildin sararması gibi akut hepatit semptomları gösterebilir.
Safra kanalı kanseri tipik olarak yaşlı yetişkinleri etkiler ve iltihaplı bağırsak hastalıkları, karaciğer hastalığı ve doğuştan karaciğer veya safra kanalı anormallikleriyle bağlantılıdır. Bu kanser çoğu zaman tedavi edilemez, çünkü kısmen malignite zaten yayıldığında (metastaz yaptığında) semptomlar gelişme eğilimindedir.
Biliyer Kanal Sisteminin Anatomisi
Safra kanalları ağınız, çok sayıda küçük tüpün sindirime yardımcı olan bir sıvı olan safrayı topladığı karaciğerde başlar.
Bu daha küçük kanallar bir araya gelerek sağ ve sol hepatik kanalları oluşturur ve bunlar daha sonra karaciğerin dışını ortak hepatik kanalda birleştirir.
Aşağıya doğru, ortak hepatik kanal, safra kesesinin kistik kanalına (safranın depolandığı yer) bağlanır ve ortak safra kanalına birleşir.
Safra kanalı kanseri, bu tüp ağının herhangi bir yerinde gelişebilir.
Safra Kanalı Kanseri Türleri
Tümörün konumuna bağlı olarak, malignite üç yoldan biriyle sınıflandırılabilir.
- İntrahepatik safra kanalı kanseri: Bu kanserler, karaciğerin içindeki daha küçük safra dallarında başlar.
- Perihiler safra kanalı kanseri: Bu kanserler, sol ve sağ hepatik kanalların birleştiği ve karaciğeri terk etmeye başladığı alan olan hepatik hilumda başlar.
- Distal safra kanalı kanseri: Bu kanserler, ince bağırsağın yakınında safra kanalının daha aşağısında bulunur.
Karaciğer içinde gelişen safra kanalı kanserleri ayrıcaintrahepatik safra kanalı kanserlerikaraciğer dışında gelişenlere iseekstrahepatik safra kanalı kanserleri.
Safra Kanalı Kanseri Belirtileri
Karaciğer içinde veya yakınında bulundukları için safra kanalı kanseri, daha çok hepatit olarak adlandırılan karaciğer iltihabına neden olabilir. Bu, karaciğer enzimlerinde anormal bir artışa ve kan dolaşımında bilirubin (kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının neden olduğu sararma pigmenti) birikmesine neden olabilir.
Safra kanalı kanserinin semptomları hepatit ile uyumludur ve şunları içerebilir:
- Sağ üst kadranda kaburgaların hemen altında karın ağrısı
- Hepatomegali (anormal derecede genişlemiş karaciğer)
- Sarılık (ciltte ve gözlerde sararma)
- Ateş
- Kireçli tabureler
- Koyu, kola renginde idrar
- Genelleştirilmiş kaşıntı
- Yorgunluk
- Mide bulantısı
- İştahsızlık
Hem akut hepatit hem de genel olarak kanserle uyumlu bir semptom olan kasıtsız kilo kaybı, safra kanalı kanseri olan kişilerde yaygındır.
Semptomların ciddiyeti tipik olarak tümörün konumuna karşılık gelir. Ekstrahepatik tümörler, karaciğerden çıkan sıvıların tıkanmasının artması nedeniyle intrahepatik olanlardan daha fazla sarılık ile ortaya çıkma eğilimindedir. Ekstrahepatik tümörler, daha açık karaciğer ağrısı ve şişmesi ile kendini gösterme eğilimindedir.
Nedenleri
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 8.000 kişiye safra kanalı kanseri teşhisi konuyor. İntrahepatik ve ekstrahepatik safra kanalı kanseri için ortalama tanı yaşı sırasıyla 70 ve 72'dir.
Safra kanalı kanserinin başlangıcına bağlı çok sayıda hastalık ve bozukluk vardır, en yaygın olanı:
- Birincil sklerozan kolanjit, enflamatuar bir safra kanalı hastalığı ve gelişmiş dünyada safra kanalı kanserinin en yaygın nedeni
- Her ikisi de primer sklerozan kolanjit ile yakından bağlantılı olan ülseratif kolit ve Crohn hastalığı dahil iltihaplı bağırsak hastalıkları
- Siroz, hepatit B, hepatit C ve alkolsüz yağlı karaciğer hastalığı dahil kronik karaciğer hastalıkları
- Koledok kistleri, safra kanalının safra akışını engelleyen kistleri
- Asya'da ve gelişmekte olan dünyada daha sık görülen karaciğer parazitleri dahil parazitik karaciğer parazitleri
- Carroli sendromu, Lynch sendromu II ve polikistik karaciğer hastalığı dahil olmak üzere karaciğer veya safra kanallarının konjenital anormallikleri
Risk faktörleri
Bazı insan grupları da safra kanalı kanseri riski altındadır. Tamamen net olmayan nedenlerden dolayı, Latinx bireylerin hastalığa yakalanma olasılığı Amerika Birleşik Devletleri'ndeki diğer gruplara göre daha yüksektir.
Hastalığın kendisinin kalıtsal bir hastalık olduğu düşünülmese de, ailede kolanjiyokarsinom öyküsü de riskinizi artırabilir. Çoğu durumda, safra kanalı kanserinin altında yatan nedenler asla bulunmaz.
Obezitenin, büyük ölçüde karaciğere yüklediği aşırı inflamatuar stres nedeniyle de önemli bir rol oynadığına inanılıyor. Aynı durum sigara ve aşırı alkol kullanımı için de geçerlidir.Diğer risk faktörlerinin aksine, bunlar değiştirilebilir olarak kabul edilir ve daha sağlıklı alışkanlıklar (kilo kaybı, sigarayı bırakma, alkol alımının azaltılması) benimsenirse kişinin safra kanalı kanseri riskini potansiyel olarak azaltabilir.
Teşhis
Safra kanalı kanseri, fizik muayene, kan testleri, görüntüleme çalışmaları ve minimal invaziv tıbbi prosedürlerin bir kombinasyonu ile teşhis edilir. Nihayetinde, hastalığı kesin olarak doğrulamanın tek yolu, etkilenen dokuların biyopsisidir.
Doktorunuz, fizik muayene sırasında hastalığın belirtilerini belirlemenin yanı sıra, hastalık için kişisel risk faktörlerinizi de dikkate alacaktır. İlk değerlendirmeye dayalı olarak, nedeni ortaya çıkarmaya yardımcı olmak için bir dizi test ve prosedür isteyeceklerdir.
Kan Testleri
Safra yolu kanseri tanısında yaygın olarak kullanılan iki kan testi vardır. Hiçbiri hastalığı teşhis edemez, ancak doktoru doğru yöne yönlendirebilir ve ilk teşhisi destekleyebilirler.
Birincisi, karaciğer enzimlerinin karaciğer iltihabına bağlı olarak yükselip yükselmediğini tespit edebilen genelleştirilmiş bir test paneli olan karaciğer fonksiyon testidir (LFT). Aşırı derecede yüksek karaciğer enzimleri, karaciğer hastalığının genel bir belirtisidir, ancak spesifik olarak kanserin kendisinin göstergesi değildir.
Kanserden şüpheleniliyorsa, mide-bağırsak kanserlerine yanıt olarak üretilen kandaki protein düzeylerini ölçen tümör belirteç testleri de vardır - karsinoembriyonik antijen (CEA) ve karbonhidrat antijen 19-9 (19-9). Yine, bu testler safra kanalı kanserini kesin olarak tanımlayamaz, ancak doktorları doğru tanıya yaklaştırır.
Görüntüleme Testleri
Görüntüleme testleri, tümörü ve çevresindeki yapıları dolaylı olarak görselleştirerek safra kanalı kanserini teşhis etmeye yardımcı olabilir. Bir doktorun sipariş edebileceği farklı testler vardır:
- Abdominal ultrason, karın organlarının ve yapılarının görüntülerini oluşturmak için yüksek frekanslı ses dalgalarını kullanan, invazif olmayan bir prosedürdür.
- İç organların üç boyutlu "dilimlerini" oluşturmak için çoklu X ışınlarının kullanıldığı bilgisayarlı tomografi (CT taraması)
- Güçlü manyetik ve radyo dalgalarının özellikle yumuşak dokular olmak üzere iç organların son derece ayrıntılı görüntülerini oluşturduğu manyetik rezonans görüntüleme (MRI taraması)
- MRI kolanjiyopankreatografi, safra kanalları, safra kesesi, karaciğer veya pankreastaki tıkanıklıkları ve diğer sorunları tespit etmek için kontrast boyalar kullanan özel bir MRI tekniği
Prosedürler
Doktorların tümörlere erişmesine ve laboratuvarda değerlendirme için doku örnekleri (biyopsi) almasına yardımcı olabilecek bir dizi minimal invaziv prosedür vardır. Genellikle prosedürler aşağıdakileri içerir.
- Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP): Daha büyük safra kanallarından dokuları görselleştirmek, erişmek ve elde etmek için endoskop adı verilen esnek bir tüp ağızdan ince bağırsağa geçirilir.
- Perkütan transhepatik kolanjiyografi (PTC): Safra kanalındaki tümörlere erişmek için karından bir iğne sokulur.
- Endoskopik ultrason: Safra kanallarından doku örnekleri almak için ince bağırsağa erişmek için ağız veya rektuma özel bir ultrason dönüştürücü yerleştirilir.
- Laparoskopi: Özel cerrahi ekipman kullanılarak bir tümöre erişmek için karında birkaç küçük kesiğin yapıldığı minimal invaziv bir ameliyattır.
Safra kanalı kanserini kesin olarak doğrulayabilmenin yanı sıra, biyopsi sırasında alınan doku örneği, maligniteyi aşamalandırmak ve uygun tedavi sürecini belirlemek için de kullanılabilir.
Evreleme
Safra kanalı kanseri kesin olarak teşhis edildikten sonra, doktor hastalığı evrelemek için ek testler isteyecektir.
Bu, kanserle tutarlı metabolizmadaki değişiklikleri tanımlamak için radyoaktif boyalar kullanan pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme çalışmalarını içerebilir. Bu, hastalığın lokalize (yayılma belirtisi olmadan), bölgesel (yakın dokuları etkileyen) veya uzak (metastatik) olup olmadığını belirleyebilir.
İntrahepatik ve ekstrahepatik safra kanalı kanserinin her ikisi de beş bölümde (0 ila 4 evreleri) evrelenmiş olsa da, her birini tanımlayan farklılıklar vardır.
Genetik Profilleme
Kanserin evrelemesine ek olarak, kanserinizin tedavi edilebilir mutasyonlar olarak kabul edilenlere sahip olup olmadığını görmek için genetik testler yapılabilir. Öyleyse, bu kanser hücrelerini özellikle tanıyan ve öldüren daha yeni hedefli tedavilere aday olabilirsiniz.
Tedavi
Safra kanalı kanserlerinin çoğu tedavi edilemez, çünkü esas olarak hastalık tipik olarak açık semptomların ortaya çıktığı zamana kadar ilerlemiştir.
Bununla birlikte, safra kanalı kanseri bazen metastaz oluşmadan erken yakalanır ve ameliyatla tedavi edilebilir. Bunu tipik olarak, kalan tüm kanser hücrelerini yok etmek için adjuvan (ikincil destekleyici) terapiler takip eder.
Tümör ve etkilenen doku bütünüyle çıkarılamadığında, tedavi kanserin yayılmasını yavaşlatmaya, semptomları azaltmaya, hayatta kalmayı uzatmaya ve genel yaşam kalitesini iyileştirmeye odaklanır.
Ameliyat
Kanser ilerlemediği ve açıkça ameliyat edilemez olmadığı sürece, çoğu insan cerrahi rezeksiyonun (çıkarmanın) mümkün olup olmadığını belirlemek için keşif ameliyatı geçirecektir. Bu genellikle açık cerrahi yerine laparoskopi ile yapılır.
Tümör lokalize veya bölgesel ise (1'den 3'e kadar olan evreler) metastaz kanıtı yoksa, bireyin genel sağlığına ve karaciğerin fonksiyonuna göre rezeksiyon düşünülebilir.
Kullanılan ameliyat türleri, tümörün konumuna göre değişebilir:
- İntrahepatik safra kanalı kanserleri, tipik olarak, karaciğerin bir kısmının (hepatektomi), yakındaki lenf düğümlerinin rezeksiyonu ile birlikte cerrahi olarak çıkarılmasını gerektirir.
- Ekstrahepatik safra kanalı kanserleri yaygın olarak, pankreas ve ince bağırsağın bir kısmı ile birlikte ortak safra kanalının çıkarılmasını içeren en blok pankreatoduodenektomi (Whipple prosedürü olarak da bilinir) ile tedavi edilir. Etkilenen ekstrahepatik safra kanalı da rezeke edilecektir.
Bazı erken evre intrahepatik tümörler ameliyat edilemez ancak yine de karaciğer nakli ile tedavi edilebilir. Bu gibi durumlarda, bir donör karaciğeri bulunana kadar hastalığın yayılmasını durdurmak için kemoterapi ve radyasyon kullanılabilir.
Adjuvan Tedaviler
Adjuvan tedaviler, ameliyat sonrası hastalığı iyileştirmek ve geri dönüşünü önlemek amacıyla kullanılır. Bu, kemoterapi ve kanseri tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan harici veya dahili radyasyon tedavilerini içerebilir.
Bununla birlikte, bu tedavilerin nüksü önlemede ne kadar etkili olduğu açık değildir ve bunların uygun kullanımı konusunda önemli tartışmalar vardır.
Tartışmanın bir kısmı, safra kanalı kanserli çok az insanın ameliyat edilebilir tümörlere sahip olmasından kaynaklanıyor. Yapanlar bu tedavilere cevap verebilir veya vermeyebilir.
Şu anda, ne adjuvan kemoterapi ne de radyasyon tedavisinin, erken evre maligniteleri olan kişilerde bile hayatta kalma sürelerini uzatabileceğine dair hiçbir kanıt yoktur. Yine de, doktorlar, özellikle kanser hücrelerinin kalma şansı varsa, sıklıkla adjuvan tedaviyi önermektedir. ameliyattan sonra.
Palyatif Tedavi
Palyatif terapi, ağrıyı hafifletmek ve geç dönem hastalığın semptomlarını kontrol etmek için kullanılan bir tedavi şeklidir. Ameliyat edilemeyen safra kanalı kanseri olan kişilerde bu birkaç şekilde olabilir:
- Fentanil gibi opioid ilaçlar dahil olmak üzere ağrı kesici ilaçlar
- Öncelikle bir safra kanalını açmak veya sıkıştırılmış sinirler üzerindeki baskıyı azaltmak için bir tümörün boyutunu küçültmek için kullanılan palyatif radyasyon tedavisi
- Tümörü küçültmek için tıkalı safra kanalına bir kan damarı içinde bir kateter yoluyla verilen palyatif kemoterapi
- Safra akışını iyileştirmek için safra kanalına stent adı verilen bir tüpün yerleştirilmesini içeren biliyer stentleme
- Biliyer baypas, safra kanalı tıkanıklığının rezeke edildiği ve kesilen uçların birbirine dikildiği cerrahi bir prosedürdür.
- Deriden sokulan iğne benzeri bir elektrot aracılığıyla tümöre ısı veya elektrik enerjisinin iletildiği perkütan tümör ablasyonu
- Tümörün küçültülmesi ve ağrıyı ileten sinirlerin hafifletilmesi için tümöre alkol enjekte edildiği perkütan etanol enjeksiyonları
Kanseri spesifik genetik mutasyonlara sahip kişilerde kullanılan yeni hedefe yönelik tedaviler ve immünoterapiler şunları içerir:
- Hedeflenen ilaçlar, kanserin büyümesini durdurabilen Tibsovo (ivosidenib) ve Pemazyre (pemiganitib)
- Hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilen Keytruda (pembrolizumab) gibi immünoterapötik ajanlar
Safra kanalı kanseri teşhisi konan kişilerin klinik araştırmalara katılmaları teşvik edilmektedir. Bu, özellikle hastalıkları tedavi edilemezse sonuçları iyileştirebilecek deneysel ilaçlara veya tedavilere erişimlerini sağlayabilir.
Prognoz
Beş yıllık hayatta kalma, bir hastalığı olan kişilerin yüzde kaçının hayatta kalacağını belirlemek için kullanılan yaygın bir ölçüdür.en azındanilk teşhisten beş yıl sonra. Safra kanalı kanseri için beş yıllık sağkalım oranı, kanserin ne kadar yayıldığına ve tümörün intrahepatik mi yoksa ekstrahepatik mi olduğuna göre bölünür.
Genel olarak, ekstrahepatik safra kanalı kanseri olan kişiler daha iyi sonuçlara (prognozlara) sahiptir çünkü karaciğerin etkilenme olasılığı daha düşüktür. Herhangi bir kanser türünde metastatik karaciğer tutulumu, daha kötü sonuçlarla bağlantılıdır.
Verywell'den Bir Söz
Safra kanalı kanserine sahip olduğunuzu öğrenmek, yaşamak için yalnızca kısa bir zamanınız olduğunu varsaymanıza neden olabilir. Hastalığın bir kişiden diğerine değişebileceğini ve beş yıllık sağkalım tahminlerinin sadece tahminler olduğunu hatırlamak önemlidir. Bazı insanlar genel sağlıklarına ve tümörün konumuna bağlı olarak daha uzun süre hayatta kalabilir.
Herhangi bir sonuca varmadan önce, hastalığı doğru bir şekilde evrelemek için doktorunuzla birlikte çalışın ve stres ve kaygının üstesinden gelmek için arkadaşlarınızdan ve sevdiklerinizden destek alın. Teşhisten veya önerilen tedaviden emin değilseniz, safra kanserleri konusunda uzmanlaşmış bir onkologdan ikinci bir görüş almaktan çekinmeyin.
