Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), ani, hızla kötüleşen nörolojik semptomlara neden olan nispeten nadir bir hastalıktır. Tipik olarak küçük çocukları etkiler, ancak yetişkinler de hastalığı yaşayabilir.
Bu duruma beyindeki ve omurilikteki iltihaplanma neden olur. Belirtiler çok rahatsız edici olabilir, ancak ADEM diğer birçok nörolojik bozukluğa benzediğinden, doğru bir teşhis birkaç haftayı bulabilir. ADEM atağı geçiren çoğu insan, tedavi gördükten sonra minimum uzun vadeli açıklarla iyileşir.
Jessica Olah / VerywellSemptomlar
ADEM semptomları aniden başlar ve genellikle bir enfeksiyondan önce gelir, ancak bu zorunlu değildir. Şiddetli aşaması iki ila dört hafta sürebilir.
ADEM'de ani bir başlangıç ve genellikle monofazik bir seyir vardır (nüks olmadığı anlamına gelir).
Akut dissemine ensefalomiyelitin (ADEM), 10-18 yaş arası prepubertal çocukları ve genç yetişkinleri daha sık etkilediği bulunmuştur.
ADEM semptomları şunları içerebilir:
- Karıncalanma veya olağandışı hisler
- Kolların, bacakların veya yüzün zayıflığı
- Yürüyememe
- Azalmış his
- Bağırsak veya mesane kontrolünün kaybı
- Vizyondaki değişiklikler
- Sırt ağrısı
- Nöbetler
- Koma
Tipik bir ADEM atağı, birden fazla nörolojik semptomla karakterizedir ve hastalığın etkileri genellikle çok belirgindir.
Komplikasyonlar
ADEM çoğu zaman tedaviden sonra düzelir. Bazı kişilerde duyusal eksiklik veya halsizlik gibi hafif kalıntı semptomları vardır. Kalan semptomlar genellikle epizot sırasında meydana gelen akut semptomlardan önemli ölçüde daha az şiddetlidir.
Bazı çocuklar ve yetişkinler, bölüm çözüldükten sonra kalıcı bilişsel kusurlara (öğrenme sorunları) veya davranışsal değişikliklere sahip olabilir.
Çocuğunuz öğrenmede güçlük çekiyorsa, davranışsal veya entelektüel olarak geriliyor gibi görünüyorsa veya ADEM'den kurtulduktan sonra kolayca bunalmış veya hüsrana uğramış görünüyorsa, bu sorunları doktoruyla görüşün. Benzer şekilde, ADEM'den kurtulmuş bir ergen veya yetişkin, düşünce veya davranışta değişiklikler geliştirirse, tıbbi yardım aradığınızdan emin olun.
Bilişsel etkiler genellikle belirsiz olduğundan, nörobilişsel sorunların belirtilerine dikkat etmek önemlidir, böylece siz veya çocuğunuz gerekirse terapi alabilir.
Tekrarlama
ADEM çoğu zaman tekrar eden bir durum değildir ve yalnızca bir kez ortaya çıkar. Bununla birlikte, siz veya çocuğunuz birden fazla bölüm yaşayabilirsiniz.
Hastalığın tekrar ortaya çıkıp çıkmayacağını tahmin etmek imkansızdır, bu nedenle hafif de olsa benzer semptomlar ortaya çıkmaya başlarsa tıbbi yardım almak önemlidir.
Nedenleri
ADEM, beyindeki ve / veya omurilikteki iltihaplanmadan kaynaklanır. Enflamasyon, vücudun enfeksiyonlara ve yaralanmalara verdiği normal bağışıklık tepkisidir.
ADEM iltihabı bir enfeksiyonla savaşmaz veya bir yaralanmayı onarmaz - bunun yerine aslında vücudun sinir sistemine saldırır. Kişinin kendi vücuduna yönelik bu tür bir saldırı, bir otoimmün reaksiyon olarak tanımlanır.
ADEM'deki iltihaplanma süreci beyindeki ve omurilikteki miyeline saldırır. Miyelin, sinirlerin verimli bir şekilde çalışmasına yardımcı olmak için onları izole eden bir yağ türüdür. ADEM'in enflamatuar süreci, beynin ve omuriliğin beyaz maddesini etkiler. Beyaz madde, daha ağır miyelinli bölümlerdir ve beynin merkezi bölgelerinin derinlerinde ve omuriliğin dış kısımlarına doğru yerleştirilmiştir.
Tetikleyiciler
ADEM'in neden oluştuğu veya bir kişiyi hastalığa yatkın hale getiren herhangi bir risk faktörünün olup olmadığı açık değildir. Diğer birçok otoimmün bozukluğun aksine, ADEM nadiren tekrar eder.
Uzmanlar, durumun genellikle basit bir viral veya bakteriyel enfeksiyondan önce geldiğini belirtti. Bir enfeksiyonun, ADEM'in enflamatuar demiyelinizan otoimmün reaksiyonunu tetikleyebileceği öne sürülmüştür. Bazı uzmanlar, ADEM'in ilk aşamasının bir enfeksiyonla karıştırılabileceğini öne sürdüler.Diğer tetikleyiciler, belirli aşı türlerini içerir.
Teşhis
ADEM teşhisi bir dizi test gerektirebilir. ADEM ile tıbbi şikayetler ve fizik muayene bulgularının multifokal nörolojik sendromun göstergesi olması beklenir. Bu, birden fazla nörolojik semptomunuz olduğu ve fizik muayenenizin birkaç anormal nörolojik belirti gösterdiği anlamına gelir. Örneğin, fizik muayeneniz zayıflık, duyusal eksiklikler veya kollarınızı ve / veya bacaklarınızı ilgilendiren anormal refleksleri gösterebilir. Teşhis muayeneleri genellikle nörolojik belirti ve semptomların nedenini ve kapsamını belirlemek için yapılır.
Görüntüleme Testleri
Tıbbi ekibinizin beyninizdeki ve / veya omuriliğinizdeki herhangi bir anormalliği görselleştirebilmesi için bir beyin veya omurga manyetik rezonans görüntüleme (MRI) testi veya bilgisayarlı tomografi (BT) yaptırmanız gerekebilir.
ADEM, beyaz cevherde çeşitli inflamatuar demiyelinizan lezyonlarla karakterizedir. Bazen omurgada dikey (yukarı ve aşağı) yönde uzanan lezyonlar olan bir veya daha fazla uzunlamasına demiyelinizan lezyon olabilir.
Kan Testleri ve Özel Testler
Yüksek beyaz kan hücresi sayımı gibi akut enfeksiyon belirtilerini tespit edebilen kan testleri yaptırmanız muhtemeldir.
Omurga musluğu olarak da adlandırılan lomber ponksiyon (LP), gerekli olabilecek bir tanısal testtir. Tıbbi ekibinizin, beyni ve omuriliği çevreleyen ve besleyen bir sıvı olan beyin omurilik sıvınızı (CSF) incelemesinin bir yoludur. Bir LP, enfeksiyon, iltihaplanma, multipl skleroz (MS) ve kanser belirtilerini tanımlayabilir. Doktor bu muayeneyi belinizin bir bölgesini temizleyerek ve CSF'yi yavaşça toplamak için bir iğne sokarak gerçekleştirir. CSF bir laboratuvarda incelenir.
ADEM'de CSF tipik olarak yüksek beyaz kan hücrelerine ve proteinlere sahiptir ve bulaşıcı virüsler, bakteriler veya mantarlar içermez.
Ayırıcı tanı
ADEM'e benzer belirti ve semptomlara sahip olabilecek birkaç durum vardır. Öykü, fizik muayene ve tanısal testler genellikle bu farklı durumları ayırt edebilir, ancak bazen ayrım belirgin değildir ve doğru teşhisi koymak haftalar alabilir.
Klinik olarak izole edilmiş sendrom (CIS): CIS, yalnızca bir kez ortaya çıkması dışında MS'e çok benzeyen bir bölümdür. CIS yetişkinleri etkileme eğilimindedir, genellikle ADEM'den daha yavaş ilerler, ADEM'den daha sık görsel değişikliklerle karakterize edilir ve CSF'nin oligoklonal bantlar olarak adlandırılan bir protein içermesi oldukça olasıdır (ADEM'deki CSF genellikle oligoklonal bantlara sahip değildir).
Menenjit: Menenjit, meninkslerin iltihaplanması veya enfeksiyondur. Meninksler, beyni, omuriliği ve CSF'yi çevreleyen ve koruyan ince doku katmanlarıdır. Menenjit genellikle ateş, boyun tutulması, mide bulantısı ve kusma ve bazen birden fazla nörolojik belirti ve semptomla karakterizedir.
Görüntüleme testleri genellikle normaldir ve CSF sıklıkla enfeksiyon belirtileri gösterir. Farklı menenjit türleri vardır ve bazı viral menenjitler genellikle kendiliğinden düzelir. Bakteriyel menenjit, enfeksiyonun kötüleşmesini veya uzun süreli etkilerini önlemek için antimikrobiyal ilaç gerektirir.
Enfeksiyöz ensefalit: Nadir bir enfeksiyon türü olan ensefalit, beyin ve / veya omurilikte oluşan bir enfeksiyondur. Bu genellikle bir kişinin bağışıklık sistemi zayıf olduğunda ortaya çıkar. Ensefalit kendi kendine düzelmez ve genellikle güçlü intravenöz (IV) antibiyotiklerle tedavi gerektirir. Ensefalit, beynin veya omuriliğin birkaç bölgesini tutabilir ve beyaz cevherle sınırlı değildir. CSF'nin ensefalitte enfeksiyon belirtileri göstermesi muhtemeldir.
Kanser ve meningeal karsinomatoz: Kanser beyin veya omurilik içinde gelişebilir ve ayrıca vücudun başka yerlerinden beyne, omuriliğe veya meninkslere de yayılabilir. Bazı durumlarda kanser, meninkslere ve CSF'ye yayılabilir ve bu da meningeal karsinomatoz (lepomeningeal metastaz olarak da adlandırılır) adı verilen ciddi ve tedavisi zor bir duruma neden olabilir. Genellikle, görüntüleme testleri veya bir CSF değerlendirmesi, sinir sisteminin bu bölgelerinde kanser belirtileri gösterir.
Tedavi
ADEM, iltihabı azaltmak için tipik olarak yüksek doz IV steroid ile tedavi edilir. Demiyelinizasyon için doğrudan bir tedavi yoktur, ancak tipik olarak miyelin, iltihap düzeldiğinde yenilenir ve bu da semptomların iyileşmesini sağlar.
Nadir durumlarda, şiddetli sinir hasarı meydana gelebilir ve iltihap düzeldikten sonra bile semptomlar kalabilir.
Steroidler bazı enfeksiyonları kötüleştirebilir. Enfeksiyonunuz olabileceğine dair güçlü bir endişe varsa, tıbbi ekibiniz bir enfeksiyon ortadan kalkıncaya kadar steroid tedavisini erteleyebilir.
ADEM mi yoksa MS mi?
CIS, MS ve ADEM, beyindeki ve omurilikteki beyaz maddeyi etkileyen iltihaplı demiyelinizan durumlardır. ADEM, CIS ve MS ile karıştırılabildiğinden, bazen normalde MS için kullanılacak bir hastalığı modifiye edici tedaviye (DMT) başlamanın uygun olup olmadığı hakkında bir soru vardır. Bu, büyük ölçüde MS riskiniz olup olmadığına bağlıdır - örneğin, hastalığın aile öyküsü veya daha önce fark edilmeyen ve teşhis edilmemiş MS belirtileri olan önceki olaylar gibi.
Siz ve tıbbi ekibiniz bu seçeneğin artılarını ve eksilerini tartmanız gerekecek çünkü DMT'ler MS tekrarlamalarını önleyebilirken, bazı yan etkilere sahipler.
Rehabilitasyon
Bir ADEM epizodundan iyileştikten sonra, sizde veya çocuğunuzda halsizlik veya uyanma sorunu gibi artık nörolojik eksiklikler olabilir. Durum buysa, mümkün olduğunca çok nörolojik işlevi yeniden kazanmak için rehabilitasyon gerekli olabilir.
Rehabilitasyon, fizik tedavi, güçlendirme manevraları ve evde egzersizler gibi çeşitli yaklaşımları içerebilir.
Bilişsel veya davranışsal bir sorun varsa, rehabilitasyon belirli açıkları belirlemeye ve iyileşme için bir plan oluşturmaya odaklanabilir.
Verywell'den Bir Söz
Size veya çocuğunuza ADEM teşhisi konduysa paniğe gerek yoktur. Semptomlar tedavi ile dramatik ve korkutucu görünse de, bu durum genellikle iyi bir prognoza ve iyileşmeye sahiptir.
.jpg)
