"Kan diskrazisi" terimi doktorlar tarafından sıkça kullanılmaktadır, ancak hastalar için kafa karıştırıcı (ve bazen endişe verici) olabilir. Genel olarak, kanla ilgili herhangi bir hastalığa atıfta bulunabilen spesifik olmayan bir terimdir. Bununla birlikte, bir teşhis belirsiz olduğunda (teşhis sırasında) veya belirli durumlarda kullanılma eğilimindedir.
Kan diskrazileri, kanın, kemik iliğinin veya lenf dokusunun hücresel veya plazma bileşenlerini etkileyebilen tıbbi durumlardır (hematolojik bozukluklar). Kan diskrazilerinin örnekleri arasında anemiler, lösemiler ve lenfomalar gibi kanserler, kanın çok kolay pıhtılaşmasına veya kanamasına neden olan durumlar ve daha fazlası yer alır.
Kan diskrazileri yaygın veya nadir, kötü huylu (kanserli) veya iyi huylu olabilir ve çok hafif veya asemptomatik durumlardan yaşamı tehdit edenlere kadar değişebilir. Kan diskrazilerinden sorumlu nedenlere veya mekanizmalara, farklı tiplere, yaygın semptomlara ve tanı ve tedavi söz konusu olduğunda neler bekleyebileceğinize bakacağız.
Andrew Brookes / Cultura / Getty Images
Tanım ve Temel Bilgiler
Tıbbi terim olan kan diskrazisi, kelimenin tam anlamıyla "kötü karışım" anlamına gelir ve Yunan doktor Galen'e (M.S. 130'dan 199'a) kadar izlenebilir. O zamanlar, bu kötü karışımın (diskrazya) dört vücut mizahında bir dengesizlik olduğu hissediliyordu - kan, siyah safra, sarı safra ve su. Bu mizahların tümü dengede olduğunda, kullanılan terim "ökrasya" idi.
Kan diskrazileri şunları içerebilir:
- Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi kan hücreleri
- Kandaki pıhtılaşma ve kanamadan sorumlu proteinler
- Lenf düğümleri ve dalak gibi lenf dokusu
- Kemik iliği
- Kan damarları
Bu koşullara hitap eden tıp dalına hematoloji denir.
Tıpta Kan Diskrazisi Terimi Ne Zaman Kullanılır?
Kan diskrazileri terimini çevreleyen karışıklığın bir kısmı, bir dizi farklı ve çelişkili şekilde kullanılmasıdır.
Toplu olarak: Bazen terim,hiçkan, kemik iliği, pıhtılaşma proteinleri veya lenf dokusu bozukluğu. Klinik araştırmalarda terim, bu dokuları etkileyen bir araştırma ilacı ile ilgili herhangi bir yan etkiyi tanımlamak için kullanılabilir.
Teşhis belirsiz olduğunda: Kesin bir teşhis konulmadan önce teşhis sürecinde sıklıkla kan diskrazisi terimi kullanılır. Bu durumda terim, bir bozukluğun bir şekilde kanı içerdiğini, ancak daha fazla çalışma yapılması gerektiğini ifade eder.
Risk faktörleri mevcut olduğunda (özellikle pıhtılaşma bozukluklarında): Bu terim, örneğin kan pıhtılarının altında yatan nedenleri aramak için risk faktörleri için bir çalışma gerektiğinde de kullanılabilir. Bu durumda, bir doktorun kan pıhtıları veya inme geçiren bir kişide altta yatan bir durumdan (faktör V Leiden gibi) şüphelenildiği anlamına gelebilir.
Spesifik endişelerle: Kan diskrazisi terimi bazen çok özel olarak kullanılır. Örneğin, bir advers ilaç reaksiyonu ile ilgili kan koşullarını veya plazma hücre diskrazileri gibi spesifik bir teşhis kategorisini tanımlamak için kullanılabilir.
Kan Bileşenleri
Spesifik tanılara bakmadan önce, kan ve lenf dokularının bileşenlerine bakmak faydalı olacaktır. Kan, hem plazmadan (sıvı bileşen) hem de hücrelerden oluşur.
Hücreler
Kanda dolaşan üç tür kan hücresi (veya hücre parçası) vardır.
Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler), akciğerlerdeki oksijeni toplamaktan ve onu vücuttaki tüm hücrelere taşımaktan sorumludur.
Beyaz kan hücreleri (WBC'ler), vücudun bakteri, virüs ve parazit enfeksiyonlarına karşı ilk savunması olarak işlev görür. Beyaz kan hücrelerinin iki ana kategorisi vardır.
- Lenfoid hücre çizgisi, T ve B lenfositlerini (T hücreleri ve B hücreleri) ve doğal öldürücü hücreleri içerir
- Miyeloid hücre çizgisi, nötrofiller, bazofiller ve eozinofilleri içerir.
Trombositler (trombositler) kanın pıhtılaşmasında (pıhtılaşma faktörleriyle birlikte) önemlidir. Trombositler, ciltte veya bir kan damarında bir yaralanma bölgesinde birikir ve pıhtılaşma sırasında bir pıhtının oluştuğu platformdur.
Plazma
Plazma kan hacminin yaklaşık% 55'ini oluşturur ve aşağıdakiler dahil bir dizi farklı madde içerir:
- Fibrinojen, trombin gibi pıhtılaşma proteinleri ve von Willebrand faktörü (vWF) ve Faktör VIII gibi pıhtılaşma faktörleri
- Albümin
- Enfeksiyonlarla savaşmak için immünoglobulinler (antikorlar)
- Elektrolitler
- Hormonlar
- Besinler
- Atık ürünler
Kemik iliği
Kemik iliği, iliak krest ve sternum gibi büyük kemikler içinde dağılmıştır. Kan hücrelerinin vücudun dolaşımına ve dokularına girmeden önce "doğup büyüdüğü" yerdir.
Farklı kan hücresi türlerinin tümü, kemik iliğindeki hematopoietik kök hücre adı verilen tek bir "progenitör" hücreden türetilir. Hematopoez adı verilen bir süreçte, bu "pluripotansiyel hücreler" farklı hücre tiplerine farklılaşır.
Kemik iliği içinde, farklılaşmanın tüm aşamalarında hücreler bulunur (örneğin, bir nötrofil bir promiyelosit olarak başlar, daha sonra bir miyelosit, bir metamiyelosit, bir bant nötrofil ve son olarak olgun bir nötrofil olur).
Normalde, bu daha genç beyaz kan hücreleri biçimleri (bazı bantlar hariç), bazı lösemi biçimleri, miyelodisplastik bozukluklar ve şiddetli enfeksiyonlar dışında kanda görülmez.
Lenfoid doku
Lenf düğümleri ve dalak gibi lenfoid dokuların dahil edilmesi önemlidir çünkü bunlar bir dizi kan diskrazisinde rol oynayabilir.
Nedenleri
Kan diskrazilerinin nedenleri her zaman bilinmemektedir. Durum bu olduğunda, doktorlar genellikle idiyopatik terimini kullanırlar, bu da esasen nedenin belirsiz olduğu veya o sırada tamamen bilinmediği anlamına gelir. Nedenler ve risk faktörleri, bazen çakışan birkaç kategoriye ayrılabilir.
Maligniteler
Lösemiler, lenfomalar ve multipl miyelom gibi kanserler, beyaz kan hücrelerinden birinin kontrol dışı büyümesi ile karakterize edilir. Bu, belirli hücre tipiyle ilgili sorunlara yol açabilir, ancak lösemik hücrelerin kemik iliğini doldurması ve diğer kan hücresi türlerinin daha düşük üretimine neden olması gibi diğer kan hücrelerini de etkileyebilir.
İlaca Bağlı
Olumsuz ilaç reaksiyonları, kan diskrazilerinin çok yaygın bir nedenidir ve hem reçeteli hem de yasadışı ilaçların yanı sıra vitamin ve besin takviyeleri ile ortaya çıkabilir. Bu reaksiyonlar birkaç farklı mekanizma ile meydana gelebilir.
Çevresel Maruziyetler
Çevrede, belirli kimyasallar ve radyasyon gibi kan diskrazisine neden olabilecek bir dizi maruziyet vardır.
Enfeksiyonlar
Kan hücreleri sadece enfeksiyonlarla mücadelede önemli değildir, aynı zamanda enfeksiyonlardan da zarar görebilir.
Vitamin ve Mineral Eksiklikleri
Temel besin maddelerindeki bir eksiklik, kan hücrelerinin düzgün oluşumunu engelleyebilir. Örnekler arasında demir, B12 vitamini veya folat eksikliklerinin neden olduğu anemiler yer alır.
Otoimmün
Otoimmün koşullar, farklı kan hücrelerine yönelik antikorlarla sonuçlanabilir.
Genetik
Genetik, spesifik gen mutasyonları (orak hücre hastalığı gibi) veya kalıtsal bir yatkınlık (bazı B12 eksikliği anemisi vakalarında olduğu gibi) yoluyla kan diskrazilerinde rol oynayabilir.
Kombinasyon
Yukarıdaki nedenlerin bir kombinasyonu, tek tip kan diskrazisine neden olabilir. Örneğin, aplastik anemi viral enfeksiyonlar, ilaçlar, kimyasallara veya radyasyona maruz kalma ve daha fazlası nedeniyle ortaya çıkabilir.
Türler ve Sınıflandırma
Kan diskrazileri birkaç farklı kategoriye ayrılabilir. Bunu yapmanın birçok yolu vardır, ancak genellikle birkaç belirli hücre tipine ve mekanizmasına bakarak anlaşılması en kolay yoldur.
Bazı koşullar yalnızca bir tür kan hücresini etkiler ve genellikle kan hücresi tipinde bir artış veya azalma içerir. Tüm ana kan hücresi türleri etkilenirse, buna pansitopeni denir.
"Sitoz" (veya "filya") son eki, bir tür kan hücresinin fazlalığına karşılık gelirken "penia", hücrenin azalmış bir düzeyine karşılık gelir.
Bu ilkeler daha spesifik hücrelerde de takip edilebilir. Örneğin, fazla sayıda nötrofil nötrofili olarak adlandırılır ve daha az sayıda nötrofil nötropeni olarak adlandırılır.
Kırmızı Kan Hücresi ve Hemoglobin Bozuklukları
Kırmızı kan hücreleri birkaç farklı şekilde anormal olabilir. Fazlalık veya eksikliğe ek olarak, kırmızı hücreler yapısal olarak anormal olabilir veya anormal hemoglobinler içerebilir. Az sayıda kırmızı kan hücresi bulunduğunda (anemi), üretimin azalması, artan yıkım, kayıp (kanamayla olduğu gibi) veya yeniden dağılım nedeniyle olabilir.
Bazı kırmızı kan hücresi bozuklukları şunları içerir:
- Beslenme eksiklikleri: Bunlar, B12 vitamini veya folat eksikliğine bağlı demir eksikliği anemisi veya makrositik (büyük hücreli) anemileri içerir.
- Hemoglobinopatiler: Hemoglobin bozuklukları (heme veya globin bozuklukları), orak hücre hastalığı veya talasemi gibi kalıtsal olabilir veya sideroblastik anemide olduğu gibi edinilmiş olabilir.
- Aplastik anemi: Bazı durumlarda, kemik iliğine verilen hasar nedeniyle çok az sayıda kırmızı kan hücresi üretilir. Aplastik terimi "yokluğu" anlamına gelir.
- Kırmızı kan hücresi enzim eksiklikleri: Bunlar, glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği ve piruvat kinaz eksikliğini içerir.
- Kırmızı hücre zarı hastalıkları (anormal şekillere yol açan): Bunlar kalıtsal veya edinilmiş olabilir ve kalıtsal sferositoz ve elliptositoz gibi durumları içerir.
- Hemolitik anemiler: Bu koşullarda alyuvarlar, soğuk aglütinin hastalığı gibi parçalanır.
- Polisitemi: Fazla sayıda kırmızı kan hücresi kalıtsal olabilir veya ikincil olarak yüksek irtifaya, akciğer hastalığına ve daha fazlasına yanıt olarak ortaya çıkabilir (vücut, oksijen eksikliğini telafi etmek için daha fazla kırmızı kan hücresi üretir). Bir örnek polisitemi veradır.
Beyaz Kan Hücresi Bozuklukları
Beyaz kan hücresi bozuklukları, beyaz kan hücresinin tamamının veya bir türünün fazlalığı veya eksikliğinin yanı sıra normal bir sayının anormal işleyişini de içerebilir. Bazı beyaz kan hücresi bozuklukları şunları içerir:
- Proliferatif bozukluklar: Lösemiler, kanserli beyaz kan hücrelerinin esas olarak kanda ve kemik iliğinde bulunduğu kanserlerdir, oysa lenfomalar aynı hücreleri içerir, ancak esas olarak lenfoid dokuda (örn. Lenf düğümleri). Lösemiler akut veya kronik olabilir ve blastlardan olgun beyaz kan hücrelerine gelişimin herhangi bir noktasındaki hücreleri içerebilir.
- Lökositoz: Pek çok enfeksiyon türünde yüksek beyaz kan hücresi sayısı yaygındır. Bir tür beyaz kan hücresi olan eozinofiller genellikle parazitik enfeksiyonlarla yükselir.
- Lökopeni: Kemoterapi, beyaz kan hücrelerinin tahrip olmasına neden olan diğer ilaçlar ve bazı enfeksiyonlar (özellikle akut enfeksiyon döneminden sonra) gibi birçok nedenden dolayı beyaz kan hücrelerinde bir eksiklik meydana gelebilir.
- Diğer: Yaygın olmayan (ve genellikle tek bir gen mutasyonuna bağlı olarak kalıtsal) beyaz kan hücrelerini etkileyebilecek çok sayıda kanser dışı durum vardır. Örnekler arasında MPO ve LAD eksikliği, Job sendromu ve kronik granülomatöz hastalık yer alır.
Trombosit Bozuklukları
Trombosit bozuklukları ayrıca trombositlerin fazlalığı (trombositoz) veya eksikliği (trombositopeni) veya normal sayıda trombositin anormal işleyişi ile ilişkili olabilir ve kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Trombositler pıhtılaşma sürecinin önemli bir parçası olduğundan, kanama bozuklukları ve pıhtılaşma bozuklukları ile bazı örtüşmeler vardır.
Trombositopeni (düşük trombosit sayısı) şunlardan kaynaklanabilir:
- Trombosit üretiminin azalması (kemik iliği bozuklukları, kemoterapi gibi bazı ilaçlar, bazı viral enfeksiyonlar vb.)
- Trombositlerin artmış yıkımı (idiyopatik trombositopenik purpura gibi immün bozukluklarla (immün trombositopeni))
- Kayıp (kanamayla olduğu gibi)
- Sekestrasyon (alkolik karaciğer hastalığı vb. Nedeniyle genişlemiş bir dalakta görülür)
Yüksek trombosit sayısı olan trombositoz (trombositemi), bazı kanserler ve esansiyel trombositemi gibi iltihaplı durumlarda görülebilir.
Normal işleyişi etkileyen trombosit bozuklukları, karaciğer veya böbrek hastalığının yanı sıra Wiskott-Aldrich sendromu gibi kalıtsal durumlardan kaynaklanabilir. Bu koşullar trombositlerin bir araya gelme (kümelenme) veya birbirine yapışma (yapışma kusurları) ve diğer mekanizmaları etkileyebilir.
Kanama bozuklukları
Kanama bozuklukları dört ana kategoriye ayrılabilir:
- Trombosit bozuklukları (yukarıda tartışılmıştır)
- Pıhtılaşma faktörü eksiklikleri
- Fibrinolitik kusurlar
- Vasküler kusurlar
Hemofili gibi pıhtılaşma faktörü eksiklikleri, kanın normal şekilde pıhtılaşması için gerekli olan pıhtılaşma faktörlerinde kalıtsal bir eksiklikten kaynaklanır. Bunlar nadir veya yaygın olabilir ve hafif veya yaşamı tehdit edici olabilir. Bunlar aşağıdaki noktalarda bir eksiklik içerebilir:
- Fibrinojen (afibrojenemi)
- Faktör V (parahemofili)
- Faktör VII
- Faktör VIII (hemofili A)
- Faktör IX (hemofili B)
- Faktör x
- Faktör XI (Rosenthal sendromu)
- Faktör XII
- Faktör XIII
- von Willebrand faktörü (von Willebrand hastalığı), ABD nüfusunun% 1'ini etkileyen yaygın bir durum
Karaciğer hastalığı, K vitamini eksikliği ve kan sulandırıcıların kullanımında olduğu gibi pıhtılaşma faktörü sorunları da edinilebilir.
Bir pıhtı düzgün bir şekilde oluşsa bile, erken parçalanabilir (fibrinolitik kusurlar). Bu, streptokinaz ilacı (bazen felç veya kalp krizi ile kullanılan "pıhtı kırıcı ilaç) ile veya yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) olarak bilinen bir durumda görülür.
DIC, en sık ciddi şekilde hasta olan kişilerde görülen korkunç bir komplikasyondur. Aynı anda hem kanama hem de pıhtılaşmanın bir kombinasyonunu içerir ve bu da tedaviyi zorlaştırır.
Damar kusurları, iltihaplanma veya kan damarlarının hasar görmesi sonucu kanamayı içerir. Bunlar, otoimmün durumlarda veya kan damarlarının büyümesine ve onarımına müdahale eden kanser için kullanılan ilaçlar olan anjiyogenez inhibitörlerinin kullanımıyla görülebilir.
Pıhtılaşma Bozuklukları (Tromboz)
Kanama yerine bazı kan diskrazileri kanın çok kolay pıhtılaşmasına neden olur. Bu koşullar kalıtsal olabilir veya bunun yerine kanser, böbrek hastalığı, östrojen gibi ilaçlar veya antifosfolipid sendromu gibi otoimmün koşullar gibi durumlarla ilgili olabilir.
Bazı kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları şunları içerir:
- Faktör V Leiden mutasyonu
- Protrombin gen mutasyonu
- Protein C eksikliği
- Protein S eksikliği
- Antitrombin eksikliği
- Hiperhomosisteinemi
Kemik İliği Bozuklukları
Kemik iliği ile ilgili hastalıklar, kan diskrazilerinin bir diğer önemli nedenidir.
Bazı durumlarda, kemik iliğine anormal hücreler sızarak normal kan hücrelerinin üretimini sınırlar. Bu genellikle tüm kan hücresi türlerinin eksikliğine (pansitopeni) yol açar ve şu şekilde görülebilir:
- Kemik iliğinde kanla ilişkili kanserler (örn. Lösemi ve miyelodisplastik sendromlar)
- Kemik iliğine yayılan katı tümörler (meme kanseri gibi)
- Miyelofibroz (kemik iliği fibröz / skar dokusu ile değiştirildiğinde)
- Bazı bağ dokusu hastalıkları
İlaçlar, çevresel maruziyetler, ciddi enfeksiyonlar ve aplastik anemi gibi diğer nedenler nedeniyle kemik iliğinde başarısızlık da ortaya çıkabilir.
Semptomlar
Kan diskrazileriyle ilgili semptomların çoğu, farklı kan hücresi türlerinin fazlalığı veya eksikliği ile veya bu hücrelerin lenf düğümleri veya dalakta birikmesi ile ilgilidir.
Kırmızı kan hücreleri
Kan hücreleriyle ilgili en yaygın semptomlar, anemi mevcut olduğunda ortaya çıkar (azaltılmış sayıda kırmızı kan hücresi veya düşük hemoglobin seviyesi). Aneminin semptomları arasında baş dönmesi veya bayılma (senkop), yorgunluk, çarpıntı veya hızlı kalp atışı, nefes darlığı ve soluk cilt yer alabilir.
Kırmızı kan hücreleri hatalı biçimlendirildiğinde (örneğin orak hücre anemisi ile), çeşitli dokulardaki kan damarlarında "sıkışabilir", bu da hücre ölümüne ve ardından ağrıya (genellikle şiddetli) neden olabilir.
Kırmızı kan hücrelerinde bir artış (ve ardından kan viskozitesinde artış), kırmızı bir cilt rengine ve baş ağrısına neden olabilir.
Beyaz kan hücreleri
Çeşitli beyaz kan hücrelerinin seviyeleri düşük olduğunda enfeksiyonlar gelişebilir. Belirtiler genellikle enfeksiyonun bulunduğu bölgeyle ilgilidir, örneğin:
- Akciğerler: Öksürük veya kanlı öksürük, nefes darlığı,
- Üst solunum yolu: Boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, sinüs ağrısı, burun akıntısı
- İdrar yolu: İdrar yaparken ağrı, sık idrara çıkma
- Karın: Mide bulantısı, kusma veya ishal, karın ağrısı
- Merkezi sinir sistemi: Baş ağrısı, boyun sertliği, kafa karışıklığı
Trombositler
Düşük trombosit seviyesi (trombositopeni), şiddete bağlı olarak semptomlara neden olabilir. Bunlar şunları içerebilir:
- Morarma (ekimoz)
- Ciltte basınçla beyazlaşmayan kırmızı noktalar (peteşi)
- Burun kanaması
- Ağır adet dönemleri
- Mesaneden kanama veya bağırsak hareketleri ile
Kanama bozuklukları
Kanama bozukluklarının semptomları trombosit durumlarıyla örtüşür ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Hafif koşullarda, kişiler ameliyattan veya diş prosedürlerinden sonra kanamanın arttığını fark edebilir, Daha ciddi bozukluklarda, eklemlerde olduğu gibi kendiliğinden kanamalar meydana gelebilir.
Pıhtılaşma Bozuklukları
Kan pıhtıları için risk faktörleri arasında yatak istirahati, son ameliyatlar, kanser, seyahat ve daha fazlası bulunur. Bu risk faktörleri olmadan kan pıhtıları oluştuğunda, örneğin sağlıklı olan ve hareketsiz olmayan bir kişide, pıhtılaşma bozukluğu olasılığı sıklıkla dikkate alınır.
Kemik İliği Bozuklukları ve Maligniteler
Kemik iliği bozukluğu her tür kan hücresini etkileyebileceğinden tüm bunlarla ilgili semptomlar mevcut olabilir. Kanla ilişkili kanserler önemli bir nedendir ve aşağıdaki gibi semptomları içerebilir:
- Büyümüş lenf düğümleri
- Gece terlemeleri
- Nedeni bilinmeyen ateş
- Büyümüş bir dalak ve / veya karaciğer
- İstenmeyen kilo kaybı
Diğer Belirtiler
Farklı kan diskrazileriyle görülebilecek çok çeşitli semptomlar vardır ve bunların çoğu açık görünmeyebilir. Birkaç örnek şunları içerir:
- Pika: Pika, "pislik yemek" anlamına gelir ve demir eksikliği anemisi olan çocuklar, muhtemelen içgüdüsel bir demir özleminden dolayı bazen kir yerler.
- Pagofaji: Pika ile karşılaştırılabilir, ancak pagofaji buz yemek için bir özlemdir. (Aslında bu, pikadan daha yaygın bir demir eksikliği belirtisidir.)
- Nörolojik semptomlar: B12 vitamini eksikliği ile birlikte, anemi geliştirmenin yanı sıra, insanlar multipl sklerozdan ayırt edilemeyen semptomlara sahip olabilir.
Teşhis
Kan diskrazilerinin teşhisi, semptomlara, aile öyküsüne, fiziksel bulgulara ve daha fazlasına bağlı olarak birkaç adımı içerebilir. Bir kişi bir birinci basamak hekimi gördüğünde genellikle bir kan diskrazisinden şüphelenilir.
Aile doktorunuz veya dahiliyeciniz ile bir tetkik başlatılabilir veya bunun yerine bir hematolog / onkologa sevk edilebilirsiniz. Hematolog, ister iyi huylu ister kanserli olsun, kan diskrazilerinin teşhisinde uzmanlaşmış bir doktordur.
Tarih
Kan diskrazilerinin teşhisi, semptomlar, olası maruziyetler, ilaçlar, geçmiş tıbbi öykü ve aile öyküsü ile ilgili sorularla dikkatli bir öykü ile başlar.
Bazen kan diskrazilerinin erken belirtileri (ağır adet dönemleri gibi) gözden kaçabilir ve geçmişinizde size anormal görünen herhangi bir şeyden bahsetmek önemlidir.
Fiziksel Muayene
Soluk cilt veya morarma gibi kan diskrazilerinin semptomları kaydedilebilir. Lenf düğümlerinin (sadece boynunuzdakiler değil, köprücük kemiğinizin altındakiler ve koltuk altlarınızdaki) dikkatli bir değerlendirmesi de yapılacaktır.
Kan Hücrelerinin Değerlendirilmesi
Çoğu kan diskrazisinin ilk değerlendirmesi, bir kan örneğinin incelenmesiyle başlar. Tam kan sayımı (CBC), mevcut kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını sağlayacak ve bir diferansiyel, kanınızdaki farklı beyaz kan hücresi türlerinin oranını da gösterecektir.
Normalden daha fazla sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi, ciddi bir enfeksiyon veya kanla ilgili kanser olduğunu gösterebilir.
Kan hücresi indeksleri, kan hücreleri hakkında daha fazla bilgi edinmek için çok yardımcı olabilir. Örneğin, küçük kırmızı kan hücreleri demir eksikliği anemisinde görülme eğilimindeyken, kırmızı kan hücreleri B12 vitamini eksikliğine bağlı anemi ile büyük olma eğilimindedir. Endeksler şunları içerir:
- Ortalama korpüsküler hacim (MCV)
- Ortalama korpüsküler hemoglobin konsantrasyonu (MCHC)
- Kırmızı hücre dağılım genişliği (RDW)
- Ortalama trombosit hacmi (MPV)
Bir retikülosit sayımı, örneğin kırmızı kan hücrelerinin üretiminin azalması veya yeterli sayıda hücrenin artmış parçalanmasından kaynaklanıp kaynaklanmadığı gibi farklı anemi nedenlerini değerlendirmede çok yardımcı olabilir.
Son derece önemli bir test, morfoloji için periferik kan yaymasıdır. Bu test, herhangi bir kan hücresi tipinde anormal bulguları veya kan dolaşımında normalde bulunmayan hücrelerin varlığını not edebilir.
Tamamlayıcı Testler
Bir CBC'ye dayanarak, önerilebilecek diğer testler şunları içerir:
- Talasemileri aramak için hemoglobin elektroforezi
- Serum demiri, demir bağlama kapasitesi veya serum ferritin gibi demir çalışmaları
- B12 vitamini ve folik asit seviyeleri
Kemik İliği Değerlendirmesi
Kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu, kemik iliğinin sağlığı hakkında birçok bilgi sağlayabilir ve bazı lösemi türlerinin teşhisinde çok önemlidir. Bir kanserden şüphelenildiğinde, hücreler üzerinde başka testler (biyobelirteç testi gibi) yapılacaktır.
Pıhtılaşma Çalışmaları
Bir kanama bozukluğundan şüpheleniliyorsa, doktorunuz bir trombosit bozukluğunuz veya başka bir tür kanama bozukluğunuz olup olmadığına dair geçmişinizden ve fizik muayenenizden ipuçları alabilir.
Trombosit işlevini değerlendirmeye yönelik testler, kanama süresini, bir trombosit işlevi tahlilini ve trombosit agregasyon testini içerebilir. Pıhtılaşma çalışmaları bir protrombin zamanı (ve INR) ve kısmi tromboplastin süresini içerebilir. Bir pıhtılaşma faktörü anormalliğinden şüpheleniliyorsa, spesifik testler (Von Willebrand faktör antijeni gibi) yapılacaktır.
Öte yandan, doktorunuz kanınızın normalden daha kolay pıhtılaştığından şüphelenirse, antifosfolipid antikorları, protein C aktivitesi, homosistein seviyeleri ve daha fazlası gibi testler önerebilir.
Tedavi
Kan diskrazilerinin tedavisi nedene bağlıdır. Bazen altta yatan durumu tek başına tedavi etmek bir çözüm olabilir, oysa diğer zamanlarda kan hücrelerinde bir eksiklik veya pıhtılaşma faktörlerinin yokluğu doğrudan tedavi edilmelidir.
Şiddetli anemi için, altta yatan neden ele alınana kadar kan transfüzyonu gerekebilir. Trombosit sayınız çok düşükse kanamayı durdurmak veya önlemek için trombosit transfüzyonları gerekebilir.
Çok düşük beyaz kan hücresi sayısıyla, beyaz kan hücrelerinin (Neulasta gibi) üretimini uyaran bir ilaca ihtiyaç duyulabilir. Düşük beyaz sayıyla ilgili en önemli komplikasyonlar enfeksiyonlar olduğundan, enfeksiyon riskini azaltmak için önlemler almak çok önemlidir.
Kuşkusuz, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan (kanama bozuklukları durumunda) veya pıhtılaşma riskini (pıhtılaşma bozuklukları ile) azaltmaya yardımcı olan tedaviler önemlidir. Kanama bozukluklarında, taze donmuş plazma ve / veya eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması sıklıkla gereklidir.
Verywell'den Bir Söz
Doktorunuz kan diskrazisine sahip olduğunuza inanıyorsa, endişeli ve düpedüz sabırsız hissediyor olabilirsiniz. Bir kan diskrasisini teşhis etmek zaman alabilir ve bazen büyük bir yapboz yapbozu (ancak resimsiz) bir araya getirmeye benzer.
Önerilen testlerin neden yapıldığını anlamak için birçok soru sorduğunuzdan emin olun. Bu kadar çeşitli koşullar ve nedenlerle, birçok doktor tüm olasılıkları, özellikle en kötü durum senaryolarını ortaya koymakta tereddüt etmektedir. Yine de zihinlerimiz bazen doğrudan bu olasılıklara giderek cevapları doldurur.
Durumunuzu öğrenmek, yalnızca yolculuğunuzun kontrolünün daha fazla elinizde olduğunu hissetmenize yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda kolayca gözden kaçabilecek önemli belirtileri hatırlamanıza da yardımcı olabilir.