Akciğer Karsinoid Tümörleri Nelerdir?

Akciğer karsinoidleri olarak da bilinen karsinoid akciğer tümörleri,akciğer kanserlerinin yaklaşık% 1 ila% 2'sini oluşturur. Bu tümörler, risk faktörleri ve semptomları, küçük hücreli olmayan akciğer kanseri (NSCLC) ve küçük hücreli akciğer kanserinden (SCLC) farklıdır. yaygın akciğer kanseri türleri. Örneğin, gençlerin ve sigara içmeyenlerin karsinoid akciğer tümörleri geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Karsinoid akciğer tümörleri teşhisi konulduysa, bu tür kanserin benzersiz yönlerini anlamanız önemlidir, deneyiminizin diğer akciğer kanseri hastalarının çoğundan farklı olacağını aklınızda bulundurun. Kolay bir yolculuk olmayacak, ancak akciğer karsinoid kanserinde hayatta kalma oranı diğer akciğer kanseri türlerinden daha iyidir.

Akciğer Karsinoid Tümör Tipleri

Karsinoid tümörler, nöroendokrin tümörün bir şeklidir. Nöroendokrin hücreler, akciğerler de dahil olmak üzere vücudun her yerinde bulunur. Bu hücreler aşırı çoğalırsa küçük karsinoid tümörler oluştururlar. Bu tümörler vücuttaki organlarda oluşabilir. Akciğerlerde 10 karsinoid tümörden sadece 3'ü bulunur.

Akciğerin karsinoid tümörleri iki ana türe ayrılır: tipik ve atipik.

• Tipik karsinoid tümörler: Tipik karsinoidler veya düşük dereceli karsinoidler, normal hücrelere çok benzeyen hücrelerden oluşur. Akciğer karsinoidlerinin yaklaşık% 90'ını oluşturan bu tümörler, yavaş büyüme eğilimindedir ve nadiren akciğerlerin ötesine yayılır.
• Atipik karsinoid tümörler: Atipik veya orta dereceli karsinoidler, daha anormal görünen hücrelere sahiptir. Bu tümörler tipik karsinoidlerden biraz daha hızlı büyür ve yayılır, ancak genellikle daha yaygın akciğer kanseri türlerinden daha az agresiftir.

Akciğer Karsinoid Tümörü Belirtileri

Akciğerin karsinoid tümörleri, özellikle tipik karsinoidler, büyük hava yollarının yakınında merkezi olarak büyüme eğilimindedir. Bulunduğu yer nedeniyle, insanların yaklaşık% 66'sı semptomları hastalığın seyrinin başlarında fark eder, diğer% 34'ünde ise tümörler o kadar yavaş büyüyebilir ki semptomlar yıllarca fark edilmeyebilir. Bu durumlarda, kanser ancak başka bir nedenle testiniz varsa (göğüs röntgeni gibi) erken tespit edilebilir.

Semptomlar mevcut olduğunda, genellikle hava yolu tıkanıklığı ile ilgilidir ve şunları içerebilir:

• Kalıcı öksürük
• Nefes darlığı
• Hırıltı
• Hemoptizi (kan öksürmek)
• Göğüs ağrısı

Bronşit ve pnömoni gibi tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, büyük bir tümör hava yolunu tıkarsa da ortaya çıkabilir. Doktorlarınız, antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonunuz devam ederse kanser olabileceğiniz konusunda endişelenebilir.

Daha az yaygın olarak, karsinoidler, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi ilerlemiş kanser semptomları ile ortaya çıkabilir.

Hormon Salgıları ile İlgili

Bazı karsinoid tümörler, kan dolaşımına hormon veya hormon benzeri maddeler salgılar.

Bu hormon salgılarının neden olabileceği sendromlar, genellikle akciğer kanseri ile ilişkili olmayan bir dizi semptomlara yol açabilen karsinoid sendromu ve Cushing sendromunu içerir.

• Karsinoid sendromu: Bazı karsinoidler, yüz kızarmasına (çok belirgin olabilir), hırıltıya ve sulu ishale neden olan serotonin gibi maddeleri salgılar.
• Cushing sendromu: Cushing sendromunun kilo alımı, yüzde ay benzeri görünüm, omuzlar arasında yağ birikmesi ("manda kamburu"), yüksek kan gibi semptomlara neden olan adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılanabilir. basınç ve kas zayıflığı.

Ek olarak, karsinoid tümörlerden hormonal salgılanmalar sonucu nadir etkiler de ortaya çıkabilir. Bunlar şunları içerir:

• Hiperkalsemi: Tümörler, kanda kalsiyum seviyesinin artmasına neden olan maddeler salgılayabilir. Bu halsizlik, kramp, mide bulantısı ve uyuşukluğa yol açabilir. Şiddetli olduğunda bilincinizi kaybedebilirsiniz.
• Akromegali: Büyüme hormonu salgılayan karsinoidler, ellerde ve ayaklarda genişlemenin yanı sıra yüz değişiklikleri (yetişkinlerde akromegali) veya hızlı büyüme (çocuklarda) ile sonuçlanabilir.

Genel olarak, karsinoidler çok heterojen bir kanser grubudur; bu, bir tümör içindeki hücrelerin ve bir tümörden diğerine önemli ölçüde farklılık gösterdiği anlamına gelir. Bu, birden fazla sistemik etkiye ve birden fazla tedavi stratejisine ihtiyaç duyulmasına yol açabilir.

Sebepler ve Risk Faktörleri

Karsinoid akciğer tümörlerinin nedenleri ve risk faktörleri bilinmemektedir. Diğer akciğer hastalıklarının aksine, sigara ve hava kirleticileri bununla ilişkili görünmüyor.

Gözlemlenen bazı faktörler şunları içerir:

• Seks: Kadınlarda erkeklerden daha yaygındır.
• Irk: Beyaz insanların tümör geliştirme olasılığı diğerlerinden daha fazladır.
• Genetik: Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olarak adlandırılan nadir kalıtsal bir bozukluğu olan kişiler, akciğer karsinoidleri için daha yüksek bir riske sahip gibi görünmektedir.
• Yaş: Tipik ve atipik karsinoidler her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle 45 ila 55 yaşları arasında bulunurlar ve bu, diğer akciğer kanserleri için ortalama tanı yaşından biraz daha gençtir. Aynı zamanda çocuklarda bulunan en yaygın akciğer kanseri türüdür.

Teşhis

Karsinoid tümörlerin teşhisi bazen erken dönemde zordur. Örneğin, ACTH salgılayan karsinoid tümörler, herhangi bir akciğer semptomu ortaya çıkmadan önce Cushing sendromuyla neredeyse aynı semptomlara sahip olabilir.

Görüntüleme

Doktorlarınız akciğer kanseri veya akciğerle ilgili başka bir bozukluğunuz olabileceğinden endişeleniyorsa, tanısal testler yaptırmanız gerekebilir.

Bu testler şunları içerebilir:

• Göğüs Röntgeni: Karsinoid tümörler röntgenlerde görünebilir, ancak küçük veya gizli iseler gözden kaçacaktır.
• Göğüs bilgisayarlı tomografi (BT) taraması: Bir göğüs BT, karsinoid tümörlerin saptanması, kesin boyutlarının belirlenmesi ve konumlarının tam olarak belirlenmesi için daha etkilidir.
• Somatostatin reseptör sintigrafisi: Bu test, vücuda enjekte edilen oktreotide bağlı radyoaktif bir partikül kullanır. Oktreotid, karsinoid tümörlere bağlanır ve radyoaktif partikülden gelen gama ışınları daha sonra tümörü bulmak için görselleştirilir. Tümörlerin yerini göstermenin yanı sıra, bu test en iyi tedavi seçeneklerini belirlemede yardımcı olabilir.
• Ga-68 Noktalı PET taramaları: Bu tür pozitron emisyon tomografi (PET) taraması ile, taramadan önce Dotatate adı verilen küçük bir miktar radyoaktif ilaç enjeksiyonla verilir. Dotatate, nöroendokrin tümörlere (NET'ler) yapışır ve PET görüntüsünde parlak noktalar olarak görünür. Bu testin karsinoid tümörleri bulmada çok etkili olduğu gösterilmiştir.

Karsinoid akciğer tümörlerinin metastazı için ortak bir bölge olan malignitenin karaciğere metastaz yapıp yapmadığını (yayılıp) kontrol etmek için bir CT taraması (manyetik rezonans görüntüleme, MRI) da yapılabilir.

Biyopsi

Doktorlarınızın tanınızı doğrulamak ve karsinoid akciğer tümörünüzün evresini belirlemek için bir doku örneğine ihtiyacı olacaktır.

Karsinoid akciğer kanserini değerlendirmek için iki ana biyopsi türü vardır:

• Bronkoskopi: Bronkoskopi sırasında, ağızdan esnek bir tüp yerleştirilir ve akciğerlerin geniş hava yollarına (bronşlar) geçirilir. Pek çok karsinoid hava yollarının yakınında bulunduğundan bu tümörler genellikle kamera ile görülebilir ve biyopsi alınabilir.
• Akciğer biyopsisi: Doktorlarınız, göğüs duvarına yerleştirilen ince bir iğne ile bir iğne biyopsisi kullanarak bir biyopsi örneği alabilir. Veya cerrahi bir prosedür sırasında tümörünüzün küçük bir parçasının doğrudan örneklendiği bir açık akciğer cerrahi biyopsisine sahip olabilirsiniz.

Kan Testleri

Kan testleri, bazı karsinoid tümörlerden salgılanan hormonları tespit edebilir.

Başka bir test olan Ki67 proliferasyon indeksi bazen karsinoidleri diğer akciğer kanseri türlerinden ayırmaya yardımcı olabilir ve hangi karsinoid tümörlerin kemoterapiye yanıt verebileceğini tahmin edebilir (çoğu yanıt vermez).

Evreleme

Daha yaygın akciğer kanserlerinden farklı olarak, yavaş büyüdükleri ve yayılma olasılığı düşük oldukları için karsinoid tümörlerde evreleme testlerine her zaman ihtiyaç duyulmaz. Çoğu karsinoid tümör yavaş büyüdüğünden ve düşük metabolik aktiviteye sahip olduğundan, PET taramasında kötü huylu görünme olasılığı düşüktür.

Tedavi

Karsinoid tümörler birbirinden farklılık gösterebildiği için tedavi seçenekleri farklılık göstermektedir. Hastalığın erken evresinde cerrahi genellikle en iyi tedavi olarak kabul edilir. Şu anda ilerlemiş karsinoid tümörlerin tedavisi için çeşitli ilaçlar onaylanmıştır.

Ameliyat

İhtiyaç duyabileceğiniz akciğer kanseri ameliyatı türü, tümörlerin ne kadar büyük olduğuna ve akciğerinizde nerede olduklarına bağlıdır.

Küçük tümörler için bir lobektomi veya hatta bir kama rezeksiyonu düşünülebilir. Daha büyük tümörler için (veya belirli yerlerdekiler), tüm akciğerin çıkarılması (pnömonektomi) önerilebilir.

Biyolojik Terapi

Biyolojik tedavi ilacı Afinitor (everolimus), hormon veya hormon benzeri maddeler salgılamayan gelişmiş tipik ve atipik karsinoidler için önerilir.

Bu hedeflenen ilaç, vücudun kanser büyümesini destekleyen sinyal yolunu kesintiye uğratarak çalışır. Günlük hap olarak alınır ve hayatta kalmayı iyileştirebilir.

Somatostatin Analogları

Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) ve Signifor (pasireotide) ilaçları somatostatin analoglarıdır ve hormon benzeri maddeler salgılayan düşük dereceli karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılır. Tümör büyümesini kontrol edebilir ve semptomları azaltabilirler ancak iyileştirici değil.

Karsinoid tümörünüz için ortaya çıkan tedavilere erişebilmek için bir klinik araştırmaya kaydolmayı düşünebilirsiniz.

Prognoz

Karsinoid tümörler cerrahi olarak çıkarılabildiğinde prognoz nispeten iyidir. Hastalığın ilerlemesiyle Afinitor'un onayı sağkalımı artırdı ve diğer tedaviler de inceleniyor.

Akciğer karsinoid tümörünün loko-bölgesel aşamaları için beş yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 90'dır.Kanser en erken aşamalarda teşhis edilirse beş yıllık sağkalım oranı% 97'ye çıkar.

Genetik sendrom MEN1 ile ilişkili karsinoid tümörler daha agresif olma ve daha düşük hayatta kalma oranlarına sahip olma eğilimindedir.

Başa Çıkma ve Destek

Karsinoid tümörler nispeten nadir olduğu için, hastalığa aşina bir doktor bulmanız önemlidir.

Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından belirlenmiş merkezler gibi bazı büyük kanser merkezlerinin, bu kanserleri olan bir dizi başka insanı tedavi eden personelde onkolog bulundurma olasılığı daha yüksektir. Bu daha büyük merkezlerin size bir klinik araştırmanın parçası olma veya gelişmiş karsinoidler için daha yeni bir tedavi alma fırsatı sunması da daha olasıdır.

Karsinoid Kanser Vakfı, kendini karsinoid tümörlü insanları desteklemeye adamış, kar amacı gütmeyen bir kuruluştur. Siz cevap ararken ve tedaviye başlarken soruları cevaplayabilecek ve sizi cesaretlendirebilecek bir destek grubu veya irtibat kişileri bulmanıza yardımcı olacak bir kaynak olabilir.