Demiyelinizasyon, vücuttaki sinirleri çevreleyen ve koruyan bir tür yağ dokusu olan miyelin kaybıdır. Bu durum, görme değişiklikleri, halsizlik, değişmiş duyu ve davranışsal veya bilişsel (düşünme) problemler gibi nörolojik eksikliklere neden olur.
Demiyelinizasyon beynin, omuriliğin veya periferik sinirlerin bölgelerini etkileyebilir ve bir dizi farklı tıbbi hastalıkla ortaya çıkar. En yaygın demiyelinizan durum multipl sklerozdur (MS).
Demiyelinizan tıbbi hastalıkların yönetimi için çeşitli tıbbi tedaviler kullanılabilir ve tedavi, spesifik duruma göre uyarlanır.
Jiaqi Zhou / VerywellSemptomlar
Demiyelinizasyon her yaşta ortaya çıkabilir, ancak her demiyelinizan durum belirli yaş gruplarını etkileme eğilimindedir.
Demiyelinizasyon semptomları, etkilenen sinir sistemi alanına karşılık gelir. Örneğin, periferik nöropati, genellikle "çorap eldiveni" dağılımı olarak tanımlanan şekilde elleri ve ayakları etkiler.
Alt omurgayı veya omurilik sinirlerini etkileyen demiyelinizasyon, bacaklarda duyusal değişikliklere veya güçsüzlüğe neden olur ve ayrıca bağırsak ve mesane kontrolünü azaltabilir. Beyindeki demiyelinizasyon, hafıza bozukluğu veya görme azalması gibi çeşitli sorunlara neden olabilir.
Demiyelinizan hastalıkların yaygın semptomları şunları içerir:
- Görme kaybı veya azalan görme
- Ellerin, ayakların, kolların, bacakların veya yüzün uyuşması veya karıncalanması
- Kolların veya bacakların zayıflığı
- Azalan koordinasyon
- Yürüme sorunu
- Çiğneme veya yutma sorunları
- Konuşma bozukluğu
- Ölen bağırsak veya mesane kontrolü
- Konsantrasyon sorunları
- Zayıf bellek
- Ruh hali veya davranış değişiklikleri
- Yorgunluk
Duruma bağlı olarak, demiyelinizasyon semptomları gelip gidebilir veya giderek kötüleşebilir.
Birçok MS tipi, epizodik semptomlar ve epizodlar arasında önemli iyileşme ile karakterizedir. Periferik nöropati yavaş yavaş kötüleşme eğilimindedir. Serebral adrenolökodistrofi (CALD) gibi bazı demiyelinizan durumlarda, etkiler iyileşmez ve ölümcül olabilir.
Nedenleri
Miyelin kaybına bağlı olarak demiyelinizasyon semptomları ortaya çıkar. Miyelin kılıfları beyin, omurilik ve gözlerdeki sinirlerin yanı sıra periferik sinirleri de izole eder. Her gözde, görmeyi kontrol eden bir optik sinir vardır. Miyelin kılıfları, sinirlerin verimli bir şekilde sinyal göndermesine izin verir.
Miyelinde bir eksiklik veya ani bir azalma olduğunda, sinirler hiç çalışmayabilir, bu da demiyelinizasyonla görülen nörolojik defisitlere neden olur.
Tetikleyiciler
Demiyelinizasyon genellikle miyeline saldıran ve onu yok eden iltihaptan kaynaklanır. Enflamasyon, bir enfeksiyona yanıt olarak ortaya çıkabilir veya bir otoimmün sürecin parçası olarak vücuda saldırabilir. Toksinler veya enfeksiyonlar da miyeline zarar verebilir veya üretimini engelleyebilir. Ve miyelin oluşumu eksikliği, bazı beslenme yetersizlikleri ile görülebilir.
Risk faktörleri
Genetik, enfeksiyonlar, toksisite ve beslenme açıkları dahil olmak üzere demiyelinizasyona neden olabilecek birçok faktör vardır. Guillain-Barre sendromu (GBS) gibi bazı koşullar idiyopatik olabilir, bu da net bir tetikleyici olmadan ortaya çıkabilecekleri anlamına gelir.
Teşhis
Demiyelinizasyon birkaç farklı yöntem kullanılarak teşhis edilir. Tıbbi bir geçmiş ve fizik muayene, genellikle beyin, omurga, optik sinirler veya periferik sinirlerin etkilenip etkilenmediğini belirleyebilir. Bununla birlikte, bazen belirti ve semptomlar kafa karıştırıcı olabilir ve demiyelinizasyonun türünü ve nedenini belirlemek ve spesifik hastalığı tanımlamak biraz zaman alabilir.
Klinik muayene
Demiyelinizan bir hastalık için değerlendirilirken, doktorunuz tıbbi geçmişinizi dinleyecek ve semptomlarınızı ne kadar süredir yaşadığınızı, daha önce yaşamış olup olmadığınızı ve yakın zamanda bir enfeksiyon nedeniyle hasta olup olmadığınızı sorabilir.
Doktorunuz muhtemelen size ağrı, bulantı, kusma veya ateş gibi diğer semptomları soracaktır. Tıbbi ekibiniz, diğer hastalıkların geçmişi ve ailenizin tıbbi geçmişi hakkında bilgi almak isteyecektir.
Fiziksel muayene, kas gücünüzü, duyularınızı, koordinasyonunuzu ve yürüme yeteneğinizi kontrol edecektir. Doktorunuz görüşünüzü ve göz bebeklerinizin ışığa nasıl tepki verdiğini kontrol edebilir.Optik nöritiniz (optik sinir iltihabı ve demiyelinizasyonu) olup olmadığını görmek için doktorunuzun bir oftalmoskop ile gözlerinize baktığı bir oftalmolojik muayeneniz olabilir.
Görüntüleme
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi beyin veya omurga görüntüleme, genellikle demiyelinizasyon alanlarını tanımlayabilir. Genellikle farklı koşullara karşılık gelen demiyelinizasyon kalıpları vardır.
Özel Testler
Demiyelinizasyonun periferik sinirler veya optik sinirler üzerindeki etkilerini tanımlayabilen birkaç tür non-invaziv tanısal test vardır.
Elektromiyografi (EMG): Nöropati değerlendirmesinin bir parçası olarak bir EMG çalışması yapılır. Bu test, sinir uyarımına karşı kas tepkisini ölçer. Bu muayene biraz rahatsızlık vericidir, ancak güvenlidir ve herhangi bir rahatsızlık test tamamlandığında ortadan kalkar.
Sinir iletim çalışmaları (NCV): EMG'ler gibi NCV çalışmaları periferik nöropatiyi değerlendirmek için yapılır. Bu test, sinirlerin elektrik sinyallerini ne kadar hızlı ilettiğini ölçer. Direkt olarak sinirin üzerine deri üzerine yerleştirilen şok yayan elektrotlarla sinirin doğrudan uyarılmasını içerir. Bir NCV incelemesi biraz rahatsız edici olabilir, ancak güvenlidir ve inceleme tamamlandıktan sonra rahatsızlık devam etmez.
Uyandırılmış potansiyeller: Uyandırılmış potansiyel testler, beynin belirli uyaranlara tepkisini ölçer. Örneğin görsel uyarılmış potansiyeller, beynin ışıklara ve diğer görsel uyaranlara tepkisini ölçer ve genellikle optik nevriti değerlendirmeye yardımcı olmak için kullanılır.
Lomber ponksiyon (LP): Sıklıkla spinal musluk olarak da adlandırılan bir LP, tıbbi ekibinizin beyin omurilik sıvınızı (CSF) değerlendirmesine olanak tanıyan bir testtir. Sıvı genellikle enfeksiyon veya enflamatuar hastalık belirtileri gösterir ve sonuçlar, demiyelinizan durumların teşhisine yardımcı olmak için kullanılabilir.
Bir doktor, sırtınızın alt kısmındaki bir alanı temizleyerek, bir iğne sokarak ve omurilik sıvısını toplayarak bir LP gerçekleştirecektir. Test yaklaşık 10 ila 20 dakika sürer ve biraz rahatsız edici olabilir.
Demiyelinizan Hastalıklar
Çok sayıda farklı demiyelinizan hastalık vardır. Bazıları periferik sinirleri etkiler, bazıları beyni ve / veya omuriliği etkiler ve bazıları her ikisini de etkiler.
Beyin ve Omuriliğin Demiyelinizan Bozuklukları
MS: MS, en yaygın demiyelinizan hastalıktır. Beyinde, omurgada ve / veya optik sinirde demiyelinizasyon ile karakterizedir. Birkaç MS tipi vardır ve bazıları nüks ve gerileme ile karakterize edilirken, diğerleri kademeli bir düşüş ile karakterize edilir.
MS, fizik muayene, görüntüleme çalışmaları, LP ve bazen uyarılmış potansiyel testlerle teşhis edilir. MS genellikle 20 ila 40 yaşları arasında başlar ve yönetilebilir olmasına rağmen, kesin tedavisi olmayan ömür boyu süren bir hastalıktır.
Klinik olarak izole edilmiş sendrom (CIS): CIS, MS'in tüm özelliklerini taşıyan tek bir bölümdür. Bazen CIS, tekrarlayan bir MS formunun ilk atağı olarak ortaya çıkar, ancak çoğu zaman bir daha ortaya çıkmaz. MS teşhisi ile aynı şekilde teşhis edilir.
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM): Hızla ilerleyen bir demiyelinizan episod olan ADEM genellikle küçük çocukları etkiler. Semptomlar genellikle MS'inkilerden daha yoğundur ve durum tipik olarak kalıcı etkiler veya nüks olmadan düzelir.
CALD: Genç erkekleri etkileyen ciddi bir genetik durumdur (çünkü X'e bağlı resesif bir bozukluktur), CALD görme kaybına ve kas kontrolünün derin kaybına neden olur. Demiyelinizasyon, erken çocukluk döneminde miyelinin yok edilmesiyle sonuçlanan yağ asidi metabolizmasındaki bir kusurdan kaynaklanır. Bu durum tedavi edilemez ve erken ölümle sonuçlanır. Daha hafif bir varyant olan adrenomiyelonöropati (AMN), aynı genden kaynaklanır. AMN ağırlıklı olarak genç erkekleri etkiler, ilerleyen zayıflığa neden olur ve tekerlekli sandalye bağımlılığına neden olabilir, ancak ölümcül değildir.
Progresif multifokal leuokoensefalopati (PML): Bu, bir virüsün (JC virüsü) reaktivasyonu nedeniyle ortaya çıkan ciddi bir demiyelinizan hastalıktır. Çoğu insan, hafif bir soğuğa neden olabilen bu virüse maruz kalmıştır.
Yeniden aktivasyon, şiddetli bağışıklık yetersizliği olan kişilerde meydana gelme eğilimindedir ve genellikle kalıcı nörobilişsel bozuklukla birlikte yoğun beyin tutulumuna neden olur. PML genellikle tıbbi geçmişe, görüntüleme testlerine ve omurilik sıvısında JC virüsünün varlığını göstererek teşhis edilir. Bazen beyin biyopsisine ihtiyaç duyulur.
Periferik Sinirlerin Demiyelinizan Bozuklukları
Kalıtsal demiyelinizan nöropatiler: Bu, periferik sinirlerin segmental demiyelinizasyonu ile karakterize bir grup kalıtsal nöropatidir. Bir örnek Charcot-Marie Polinöropati Tip 1'dir. Hastalar genellikle yavaş ilerleyen güçsüzlük ve uyuşukluk ile başvurur ve başlangıçta alt bacakları ve sonra elleri etkiler. Kas israfı sık görülür.
Guillain-Barre sendromu (GBS): Ani, hızla kötüleşen bir hastalık olan GBS, her iki ayakta birkaç gün içinde bacakları ve kolları içeren güçsüzlüğe neden olur. GBS, nefes almayı kontrol eden solunum kaslarının zayıflamasına neden olabileceği için ciddi bir durumdur. Makine havalandırmalı solunum desteği gerekli olabilir.
Durum tipik olarak 50 yaşın üzerindeki yetişkinleri etkiler ve klinik muayeneye ve bazen de EMG / NCV ile teşhis edilir. GBS tipik olarak, bağışıklık sistemini baskılayan bir tedavi olan intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile veya kanı filtreleyen bir prosedür olan plazma değişimi ile tedavi edilir. Tedavi ile genellikle iyi bir prognoz vardır.
Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP): Bu, zayıflık atakları ile karakterize, tekrarlayan bir GBS formudur. Bölümler genellikle IVIG veya plazma değişimi ile tedavi edilir.
Diğer Nedenler
Hipoksi: Kalp krizinden kaynaklanan kalp durması veya aşırı dozdan kaynaklanan nefes darlığı nedeniyle oksijen eksikliği, genellikle beyinde nekroza neden olur. Ancak bazen demiyelinizasyon da görülebilmektedir. Kurtarma, hasarın boyutuna bağlıdır.
B12 Vitamini eksikliği: B12 vitamini, miyelin üretimine yardımcı olmak dahil olmak üzere vücutta birçok işleve sahiptir. Bu vitaminin eksikliği, omurganın demiyelinizan hastalığına ve periferik nöropatiye neden olur. B12 vitamini eksikliği olan bir kişi bir veya daha fazla etki yaşayabilir.
Bakır eksikliği: B12 eksikliğine benzer şekilde, daha önceki mide ameliyatı öyküsüne bağlı olarak düşük bakır, aşırı çinko alımı veya emilim bozukluğu, omuriliği ve periferik sinirleri etkileyebilir.
Eksikliğin demiyelinizasyona neden olma olasılığı düşüktür, ancak demiyelinizan hastalığa katkıda bulunabilir.
Toksine maruz kalma: İlaçlar ve toksin maruziyeti, miyeline geçici olarak zarar verebilir veya uzun vadeli hasara neden olabilir. Toksin kaynaklı demiyelinizasyonun kesin nedenini belirlemek çok zor olabilir. Suç oluşturan ajan belirlendikten sonra, iyileşmenin anahtarı maruziyeti azaltmaktır.
Tedavi
Demiyelinizasyon tedavisi duruma bağlıdır. Tedavi, semptomların yönetimi ve daha fazla demiyelinizasyonu önlemeye odaklanır. Şu anda, miyelini etkili bir şekilde eski haline getiren veya yeniden oluşturan bir tedavi yoktur, ancak tipik olarak miyelin düzenli olarak kendi kendine yenilenir. Sinir hasarı çok az veya hiç yoksa semptomlar çözülebilir ve nörolojik iyileşme mümkündür.
Demiyelinizasyonu önlemek için kullanılan bir dizi tedavi vardır.
İmmünosupresyon
Enflamatuar sürecin önlenmesi, MS, ADEM ve GBS gibi birçok demiyelinizan durumun tedavisinde merkezidir. Bu koşulların çoğu, kısa bir intravenöz (IV) steroid kürü veya plazma değişimi ile tedavi edilir.
MS kronik olduğundan, hastalık MS hastalığı modifiye edici tedavi (DMT) ile yönetilir. Steroidler ve DMT'ler, miyelin üzerindeki enflamatuar saldırıyı önlemek için bağışıklık sistemini baskılayarak çalışır.
Toksinlerden Kaçınma
Toksine maruz kalmayı durdurmak muhtemelen semptomlarınızı tersine çevirmez, ancak daha fazla nörolojik hasarı önlemeye yardımcı olabilir.
Takviyeler
B12 ve bakır gibi bazı beslenme eksiklikleri demiyelinizasyonla ilişkilendirildiğinden, normal besin seviyelerinin restorasyonu önemli bir tedavi stratejisi olabilir.
Semptomatik Tedavi
Demiyelinizan bir rahatsızlığınız varsa, spesifik semptomlarınız için tedavi görmeniz gerekebilir. Örneğin, ağrınızı veya rahatsızlığınızı kontrol etmeye yardımcı olması için ilaç almanız gerekebilir. İlaç, anksiyete veya depresyon gibi semptomların kontrolüne de yardımcı olabilir. Bazı insanlar için mesane disfonksiyonu ilaçla iyileşebilir.
Rehabilitasyon
Genellikle rehabilitasyon, iyileşmenin anahtarıdır. Fizik tedavi, konuşma veya yutma terapisi ve denge terapisi, demiyelinizan hastalığınızdan kurtulurken veya onunla başa çıkarken size yardımcı olabilecek rehabilitasyon türlerinin örnekleridir.
Verywell'den Bir Söz
Demiyelinizasyon bir dizi farklı nedenden kaynaklanabilir ve her biri kendi tipik yaş grubu, semptomları, nedeni, tedavisi ve prognozu olan bir dizi demiyelinizan hastalık vardır.
Size veya sevdiğiniz birine demiyelinizasyon teşhisi konduysa, demiyelinizasyonun çoğu zaman yönetilebilir bir durum olduğundan emin olmalısınız.
.jpg)
