Diabetes Insipidus'a Genel Bir Bakış

Diabetes insipidus (DI), vücudun sıvıları düzgün bir şekilde düzenleyemediği nadir bir hastalıktır. Bu ciddi dehidrasyona neden olabilir. DI hastaları genellikle yoğun susuzluk çeker ve hormonal bir anormallik nedeniyle normalden çok daha fazla idrar yapar.

Genel Bakış

Benzer isimlere rağmen, DI, vücudun glikozu düzenleyemediği daha yaygın diabetes mellitus (a.k.a. "şeker diyabeti") ile ilgili değildir. Hormonal düzensizliğe neyin sebep olduğuna bağlı olarak dört çeşit DI mevcuttur. Farklı türler şunlardır:

1. Merkezi diyabet insipidus
2. Nefrojenik diyabet insipidus
3. Dipsojenik diabetes insipidus, aynı zamanda birincil polidipsi olarak da adlandırılır
4. Gestasyonel diyabet insipidus

DI nadir bir durumdur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl 20.000'den az kişiye teşhis konulmaktadır. Her yaştan insan buna sahip olabilir, ancak risk 40 yaşından sonra önemli ölçüde daha yüksektir.

Peki, diabetes insipidusunuz olduğunda sıvı regülasyonu nasıl farklılık gösterir? Vücudunuzun sıvı düzenleme sistemi düzgün çalıştığında, böbrekler kanınızı filtreler ve daha sonra idrar olan atıkları ve fazla sıvıları çeker. Tipik olarak, günde bir ila iki litre idrar üretirsiniz.

Böbreklerden idrar, üreter adı verilen küçük tüplerden mesaneye gider, burada mesane dolana kadar saklanır ve idrara çıkmanız gerekir.

Vazopressin adı verilen bir hormon, bu süreçlerin anahtarıdır. Vazopressin, beyninizin tabanındaki küçük bir bez olan hipotalamus tarafından üretilir. Daha sonra hipotalamusa yakın olan hipofiz bezinde depolanır ve vücudunuzun sıvı seviyesi düştüğünde kan dolaşımınıza salınır.

Kan dolaşımında vazopressin, vücudun kan dolaşımından daha az sıvı emmesine yardımcı olur, bu da daha az idrar ürettikleri anlamına gelir. Hipofiz, daha yüksek sıvı seviyelerine sahip olduğunuzda daha az vazopressin salgılar veya hiç salmaz. O zamanlarda daha fazla idrar üreteceksiniz.

DI'da bu sistem düzgün çalışmıyor.

Semptomlar

DI semptomları şunları içerir:

• Aşırı susuzluk
• "Tatsız" olan son derece yüksek idrar çıkışı (rengi veya kokusu çok azdır veya hiç yoktur)
• Gece idrara çıkma ihtiyacı
• Yatak ıslatma

Aşırı idrar miktarı kişiye ve DI tipine göre değişir. Sağlıklı bir yetişkin tipik olarak günde üç çeyrekten daha az bir süre geçer, oysa DI olan biri bu miktarın beş ila on katı kadar üretebilir.

Tedavi edilmeyen DI dehidrasyona neden olabilir, bu nedenle bu semptomları izlemek de önemlidir. Onlar içerir:

• Susuzluk
• Yorgunluk
• Kuru cilt
• Mide bulantısı
• Halsizlik
• Baş dönmesi
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon

Halsizlik, baş dönmesi ve kafa karışıklığı, acil tıbbi bakım gerektiren şiddetli dehidratasyon belirtileri olabilir. Uygun tedavi olmadan nöbetlere, beyin hasarına ve hatta ölüme yol açabilir.

DI ayrıca kanınızda elektrolit dengesizliğine neden olabilir. Elektrolitler, vücudunuzdaki doğru sıvı dengesini korumak için önemli olan minerallerdir. Elektrolit dengesizliğinin belirtileri şunları içerir:

• Uyuşukluk veya yorgunluk
• Mide bulantısı
• İştah kaybı
• Kas krampları
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon

Bebeklerde ve küçük çocuklarda, DI semptomlarının fark edilmesi zor olabilir çünkü çocuk susuzlukları hakkında iletişim kuramaz. Susuzluk ve aşırı idrarla birlikte aşağıdaki semptomlara sahip olabilirler:

• Uyku problemi
• Açıklanamayan karışıklık
• Ateş
• Kusma
• İshal
• Gecikmiş büyüme
• Kilo kaybı

Çocuğunuzda bu belirtilerden herhangi biri varsa, çocuk doktorunuzla konuştuğunuzdan emin olun. Dehidrasyondan şüpheleniyorsanız çocuğunuz için acil tıbbi yardım alın.

Nedenleri

Tüm diabetes insipidus vazopressin düzensizliğine sahipken, bu düzensizlik birçok farklı faktörden kaynaklanabilir. Bu düzensizliğin nedeni, dört DI tipinin her birini tanımlar.

Merkezi Diyabet Insipidus

Merkezi DI, hipotalamusa veya hipofiz bezlerine verilen hasarın sonucudur. Bu bezlerin her ikisi de hormonun üretimi, depolanması ve salınmasında rol oynadığından, hasar sistemi bozabilir. Bu, böbreklerin kandan çok fazla sıvıyı filtrelemesine ve bu da aşırı idrara çıkmaya neden olur.

Bezler şu nedenlerle hasar görebilir:

• Kafa travması
• Ameliyat
• Enfeksiyon
• İltihap
• BEYİn tümörü

Bununla birlikte, bazı durumlarda, merkezi DI, vazopressin üretimi ile ilgili sorunlara neden olan genetik bir kusurdan kaynaklanır. Tanımlanabilir bir neden olmaksızın merkezi DI'ye sahip olmak da mümkündür.

Nefrojenik Diyabet Insipidus

Nefrojenik DI'da sorun beyinde değil böbreklerin kendisinde. Birkaç nedenden dolayı, vazopressine olması gerektiği gibi yanıt vermezler ve bu nedenle her zaman yüksek miktarda sıvıyı kanınızdan uzaklaştırırlar.

Böbrekler, aşağıdakiler dahil çeşitli faktörlerden herhangi birine bağlı olarak bu şekilde davranabilir:

• Genetik makyaj
• Genetik mutasyon
• Kronik böbrek hastalığı
• Böbrek enfeksiyonu veya kistler
• Bazı kanserler
• İdrar yolunun tıkanması
• Kandaki yüksek kalsiyum seviyeleri
• Kandaki düşük potasyum seviyeleri
• Bazı ilaçlar, özellikle lityum
• Amiloidoz, Sjogren sendromu ve Bardet-Biedl sendromu gibi diğer hastalıklar

Bazı durumlarda, doktorlar nefrojenik DI'nin nedenini belirleyemezler.

Dipsojenik Diyabet Insipidus

Bu DI formu, hipotalamusta bulunan susuzluk mekanizmasındaki (vücudunuzun sıvıları almanız gerektiğine dair sinyali) bir kusur nedeniyle oluşur. Bu kusur sizi her zaman anormal bir şekilde susuzluğa sokar.

Birisi aşırı derecede susadığında, normalden çok daha fazla içme eğilimindedir. Yüksek sıvı alımları vücudun daha az vazopressin salgılamasına neden olur ve bu da böbreklerin daha fazla idrar üretmesine yol açar.

Merkezi Dİ'de olduğu gibi, hipotalamusun susuzluk mekanizması şu nedenlerle zarar görebilir:

• Kafa travması
• Ameliyat
• Enfeksiyon
• İltihap
• BEYİn tümörü

İnsanlar ayrıca bazı ilaçlar veya zihinsel sağlık sorunları nedeniyle dipsojenik DI'ye yatkın olabilir.

Gestasyonel Diyabet Insipius

Gestasyonel DI, hamilelik sırasında ortaya çıkar ve iki farklı faktörden kaynaklanabilir:

Plasenta, annenin vücudundaki vazopressini parçalayan ve böbrekler kan dolaşımından çok fazla sıvı çektiği için aşırı idrara yol açan bir enzim üretir.

Annenin vücudu, prostaglandin adı verilen ve böbrekleri, nefrojenik Dİ'de olduğu gibi, vazopressine daha az duyarlı hale getiren yüksek düzeyde bir kimyasal üretir.

Gestasyonel DI vakalarının çoğunda semptomlar hafiftir ve özellikle gebeliğin kendisi birçok kadının sık sık idrara çıkmasına neden olduğu için çok fark edilmez. Bununla birlikte, hamilelik sırasında dehidrasyon, aşağıdakiler de dahil olmak üzere komplikasyonlara yol açabilir:

• Nöral tüp kusurları
• Düşük amniyotik sıvı
• Erken doğum

Gestasyonel DI'dan şüpheleniyorsanız, kendinizi su dolu tuttuğunuzdan ve hemen doktorunuzla konuştuğunuzdan emin olun.

Doğrudan hamilelikle ilgili faktörlerden kaynaklandığı için, gestasyonel DI tipik olarak bebek doğduğunda ortadan kalkar, ancak gelecekteki gebeliklerde geri gelme olasılığı yüksektir.

Teşhis

Doktorunuz bir çeşit DI'niz olduğundan şüphelenirse, teşhis sürecinin aşağıdakilerin bazı kombinasyonlarını içermesini bekleyebilirsiniz:

• Dehidrasyon belirtilerini aramak için fizik muayene
• Belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz
• DI veya ilgili semptomları içeriyorsa aile tıbbi geçmişi
• İdrarın seyreltilmiş veya konsantre olup olmadığını görmek için idrar testleri
• DI tipini belirlemeye yardımcı olabilecek kan testleri
• Sıvı yoksunluğu testi, geçtiğiniz idrar miktarını belirlemek için
• Hipotalamus veya hipofiz bezleriyle ilgili sorunları aramak için MRI (manyetik rezonans görüntüleme)

Tedavi ve yönetimin seyrini belirlemeye yardımcı olduğu için sahip olduğunuz DI türü bilmek önemlidir.

Tedavi

DI genellikle böbrek hastalıkları konusunda uzmanlaşmış doktorlar olan nefrologlar veya hormon üreten bezlerle (hipotalamus ve hipofiz dahil) ilgili durumlarda uzmanlaşmış endokrinologlar tarafından tedavi edilir.

DI için ana tedavi, dehidrasyonu önlemek için yeterince sıvı içmektir. Bununla birlikte, bunun ötesinde, tedavi spesifik DI tipine göre uyarlanmıştır.

• Merkezi Dİ, vazopressine benzer insan yapımı bir hormon olan desmopressin ile tedavi edilebilir. Hap, burun spreyi veya enjeksiyon olarak mevcuttur.
• Nefrojenik DI tedavisi, mümkün olduğunda durumun altında yatan nedene yöneliktir. Bu, idrar tıkanıklığının giderilmesi, bir ilacın kesilmesi veya kandaki kalsiyum veya potasyum seviyelerinin normalleştirilmesi anlamına gelebilir. Aspirin, ibuprofen ve tiyazidler adı verilen bazı diüretikler dahil olmak üzere idrar hacmini düşürmeye yardımcı olan ilaçlarla da tedavi edilebilir. Tiyazidler tipik olarak idrar üretimini artırır, ancak nefrotik DI olan kişilerde ters etkisi vardır.
• Dipsojenik DI henüz etkili tedavilere sahip değildir, bu nedenle semptom yönetimi çok önemlidir. Doktorlar, susuzluğun azaltılmasına yardımcı olabilecek bol miktarda tükürüğü ağızda tutmak için buz parçacıkları veya ekşi şekerlerin emilmesini önerir. Yatmadan önce küçük dozlarda desmopressin, insanların kalkıp idrara çıkma ihtiyacını azaltmaya yardımcı olabilir.Doktorunuz başlangıçta kanınızdaki sodyum seviyelerini izlemek isteyebilir.
• Desmopressin genellikle gebelikte DI vakaları için de reçete edilir. Plasental enzimin vazopressini yok ettiği durumlarda bile yardımcı olabilir çünkü enzim sentetik hormon üzerinde aynı etkiye sahip değildir.

Başa Çıkma

Dehidrasyon gerçek ve ciddi bir endişe olduğu için, daha fazla içme alışkanlığı edinmek önemlidir. Evden uzaktayken yanınızda bir su şişesi veya fazladan içecek taşımak yardımcı olabilir. Ayrıca ter yoluyla sıvı kaybetmemek için ısıdan kaçınmak isteyebilirsiniz. Sıcaktan kaçınamadığınızda veya egzersiz yaptığınızda soğutma ürünleri iyi bir fikir olabilir.

Çok fazla zaman geçirdiğiniz insanların dehidrasyona yatkın olduğunuzu bilmelerine izin verin ve belirtilere aşina olduklarından emin olun, böylece ihtiyaç duyulursa sizin için derhal tıbbi yardım alabilirler.

DI genellikle kronik bir durumdur. Ekstra sıvı içmek dışında, araştırmacılar, DI'yi tedavi etmek veya önlemek için herhangi bir diyet veya beslenme yolu bulamadılar. Bununla birlikte, doğru teşhis ve tedavi ile, buna sahip olan çoğu insan semptomlarını yönetebilir ve normal yaşamlar sürdürebilir.