Ekstranodal Lenfomayı Anlamak

Lenfomaların tümü lenfositleri etkileyen kanserler olmasına rağmen - bir tür beyaz kan hücresi - bazen benzerliğin bittiği yer burasıdır. Lenfomanın birçok farklı türü ve alt türü vardır. İki ana kategori Hodgkin lenfoma veya HL ve Hodgkin olmayan lenfoma veya NHL'dir. Hem NHL hem de HL'nin çoğunluğu nodal lenfomalardır, yani lenf düğümlerinden kaynaklanırlar. Bununla birlikte, lenfomaların neredeyse her yerde ortaya çıkması mümkündür.

Birincil Ekstranodal Lenfoma

Lenfoma sahip olduğuna inanılırsalenf düğümlerinin dışından kaynaklanmıştırbuna ekstranodal lenfoma veya daha doğrusu birincil ekstranodal lenfoma denir. Zaman zaman, vücutta bir lenfomanın nerede başladığını belirlemek zor olabilir. Bu durumlarda, doktorlar daha yaklaşık bir tanım izleyebilir:Lenfoma bir seferde ana tümör kitlesine (en bariz kütlesi) sahipse, ekstranodal bir bölgede, o zaman bir ekstranodal lenfoma olarak düşünülebilir.

Önemli Farklılıklar

Lenf düğümlerinde veya nodal lenfomalarda başlayan lenfomaların hemen hemen hepsindeekstranodal tutulum—yani, harici sitelere yayılabilirler. Lenf düğümlerinden diğer organlara yayılan bir lenfoma, birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul EDİLMEZ. Birincil ekstranodal olması için lenfoma sahip olmalıdırortaya çıktılenf düğümlerinin dışında.

Genel Bakış

Primer ekstranodal lenfomalar, NHL'de Hodgkin lenfomaya göre çok daha yaygındır. Tüm NHL'nin% 33'e kadarı birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul edilirken, HL'de birincil ekstranodal hastalığın daha nadir olduğu düşünülmektedir.

En sık birincil ekstranodal lenfoma bölgesi gastrointestinal sistemdedir ve bunların neredeyse tamamı NHL'dir. GI kanalından sonraki en sık görülen bölge deridir. Bununla birlikte, NHL sadece deride başladığında, buna deri lenfoması veya kutanöz lenfoma denir.

Ekstranodal lenfoma ayrıca dalağın lenfoid dokusunda, kemik iliğinde, timusta, bademciklerde ve geniz etinde ortaya çıkabilir - burun geçişlerinin boğazla buluştuğu yerde gizlenmiş bademcik benzeri dokuların küçük lekeleri.

Mide, akciğer, göz çevresindeki yapılarda, tiroid bezinde, tükrük bezlerinde ve ince bağırsakta bulunan bağışıklık veya lenfoid hücreler de birincil lenfomalara neden olabilir. Bu bölgelerdeki lenfomalar, kısaca, "mukozayla ilişkili lenfoid dokunun marjinal bölge B hücresi lenfomalarını" veya MALT'nin MZBCL'sini içerir.

Burun ve boğazın birincil lenfomaları arasında MALT'nin MZBCL'si, diffüz büyük B hücreli lenfoma veya DLBCL ve doğal öldürücü / T hücresi lenfomaları bulunur.

Birincil lenfomalar erkeklerde testisleri etkileyebilir ve bunlara birincil testis lenfoması denir. Beyindeki lenfoma veya CNS lenfoma da birincil olabilir. Beyin ve testislerin birincil ekstranodal lenfoması, tedavisi daha zor hastalıklarla ilişkilendirilirken, son çalışmalar, bu bölgelere özel olarak uyarlanmış tedavinin özellikle testis lenfoması için önemli gelişmelerle sonuçlanabileceğini göstermiştir.

Deri lenfoması olmayan birincil ekstranodal foliküler lenfomalar oldukça seyrek görülür. Birincil kemik lenfoması, lenfomanın bir kemikte başladığı nadir bir durumdur.

Birincil kardiyak lenfoma, kalbin en nadir tümörlerinden biridir. Birincil kardiyak lenfomanın tüm kardiyak tümörlerin sadece% 1.3'ünü ve tüm ekstranodal lenfomaların yalnızca% 0.5'ini oluşturduğu düşünülmektedir. Oluştuğunda, bu tümörün en yaygın türü yaygın büyük B hücreli lenfomadır ve genellikle sağ atriyumdur. ve sağ ventrikül tutulur.

Genel olarak birincil ekstranodal lenfomaların bir gözlemi, HIV ve AIDS'in ortaya çıkmasıyla dramatik bir şekilde artmış olmalarıdır.

Primer Ekstranodal Lenfomanın Prognozu

Bir lenfomanın birincil bir ekstranodal lenfoma olduğu gerçeği, tedavi planında ve prognozda bir faktör olabilir, ancak diğer faktörler eşit derecede önemli veya daha büyük öneme sahip olabilir. Lenfoma alt tipi, B hücresi veya T hücresi tipi ve orijinli birincil organ veya doku, önemli prognostik faktörler olabilir.

Ekstranodal Tutumun Prognozu

Hemen hemen tüm nodal lenfomalar, ekstranodal bölgelere yayılabilir, ancak bu durumlarda, birincil ekstranodal lenfoma olarak kabul edilmezler.

NHL'de en etkili tedavi planları bir dizi faktöre bağlıdır ve harici tutulum bunlardan biri olabilir. Bazen lenf düğümleriyle sınırlı bir lenfoma, lenf düğümlerinin dışına yayılan lenfomadan daha tedavi edilebilir ve daha olumlu bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte, tedavileri ve sonuçları etkileyen diğer birçok faktörle birlikte, ekstranodal birincil NHL için çok çeşitli olasılıklar, tedavi planının ve prognozların oldukça bireysel olabileceği anlamına gelir.

Bazı durumlarda, ekstranodal tutulum, ilerlemiş hastalığın daha çok göstergesidir. Örneğin, Hodgkin hastalığında, dalak ve timüs dışında, ekstranodal tutulum, 4. evre Hodgkin hastalığını gösterir. Bununla birlikte, geç evre Hodgkin hastalığı bile tedavi edilebilir ve bazen iyileştirilebilir.