Hashimoto'nun Ensefalopatisi Nedir?

Hashimoto ensefalopatisi (HE), bozulmuş beyin fonksiyonunu (ensefalopati) içeren nadir bir hastalıktır. Durum, yaygın bir otoimmün tiroid hastalığı olan Hashimoto tiroiditi ile olası ilişkisi nedeniyle adlandırılmıştır, ancak kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. HE, nöbetler, kafa karışıklığı veya bunama gibi nörolojik sorunlara katkıda bulunur. Genellikle tedavi ile geri döndürülebilir.

Hashimoto'nun ensefalopatisi nadir görülüyor ve her 100.000 kişiden sadece ikisini etkiliyor. Bununla birlikte, durum iyi anlaşılmadığından veya çok iyi tanınmadığından, pek çok vakanın teşhis edilmemiş veya yanlış teşhis edilmiş olması muhtemeldir.

Hashimoto ensefalopatisinin semptomlarının ortalama başlangıç ​​yaşı 40 ila 55 arasındadır. Kadınlara erkeklerden yaklaşık dört kat daha sık teşhis edilir. O da çocukları etkileyebilir, ancak bunun nadir olduğuna inanılıyor.

Önerilen Yeni Ad

HE'li çoğu insanda Hashimoto tiroiditi kanıtı yoktur, bu da bazı uzmanların otoimmün tiroidit (SREAT) ile ilişkili steroide duyarlı ensefalopati olarak yeniden adlandırılmasını önermelerine yol açmıştır.

Hashimoto'nun Ensefalopati Belirtileri

Hashimoto'nun ensefalopatisi beyninizin nasıl çalıştığını etkiler, bilişsel gerilemeye ve bilincin değişmesine neden olur. Genellikle üç yoldan biriyle ilerler:

• Tekrarlama ve gerileme: Akut semptomlar, genellikle nöbetler ve felç benzeri ataklarla birlikte gelir ve gider.
• Aşamalı: Bilişsel gerileme, yavaş yavaş demans, halüsinasyonlar, kafa karışıklığı, uyku-uyanıklık döngüsü bozukluğu ve hatta komaya dönüşür.
• Kendi kendini sınırlayan: Semptomatik bir dönemden sonra hastalık tedavi olmaksızın kendiliğinden düzelir.

Farklı türlerde ortak olan semptomlar şunları içerir:

• İlerleyen formun ilk belirtisi olabilecek depresyon
• Yorgunluk
• Endişe
• Aşırı duyarlı refleksler
• İştahsızlık
• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Serebral iskemi (beyin bölgelerine kan akışının olmaması)
• Değişmiş bilinç
• Titreme
• Yönelim bozukluğu
• Konsantrasyon ve hafıza sorunları
• Psikoz ve sanrılı davranış
• Miyoklonus olarak bilinen kaslarda spazmlar ve sarsıntılar
• Yürüme zorluğuna neden olabilen kas koordinasyonu eksikliği
• Konuşma sorunları
• Baş ağrısı
• Konsantrasyon eksikliği ve dikkatsizlik
• Duygusal istikrarsızlık
• Sosyal aktivitelerden çekilme
• Kişilik değişiklikleri

Bir 2016 incelemesi, HE'li 251 kişi arasında çeşitli semptomların ne kadar yaygın olduğuna baktı.

Nedenleri

Hashimoto'nun ensefalopatisine tam olarak neyin neden olduğu bilinmemektedir, ancak bilim adamları, Hashimoto tiroiditi gibi HE'nin de bir otoimmün durum olduğunu, yani bağışıklık sisteminin vücudunuzun kendi dokularını sanki bir virüs veya bakteri gibi yanlışlıkla hedef aldığını düşünüyor. HE durumunda hedef beyindir.

Hashimoto tiroiditinde bağışıklık sistemi tiroid bezine saldırarak hormonal sorunlara neden olur. Bu koşullar arasındaki ilişkinin ne olduğu hala belirsiz.

Teşhis

Şu anda, doktorların Hashimoto'nun ensefalopatisi için kesin bir testi yok. Semptomları öncelikle beyninizi etkilediği için, HE'nin yanlış tanı koyması veya gözden kaçırması kolaydır. Kişilere bazen Creutzfeldt-Jakob hastalığı, bunama, Alzheimer hastalığı veya felç ile yanlış teşhis konulmaktadır.

Teşhis, önce ensefalopatinin diğer bilinen nedenlerinin dışlanmasından, ardından spesifik antikorların (bağışıklık sisteminin "saldırı" hücreleri) ve tiroid işlev bozukluğunun varlığının kontrol edilmesinden oluşur.

Ensefalopatinin Nedenleri

"Ensefalopati" terimi tıp bilimi tarafından iyi tanımlanmamıştır ve bunun yerine beynin işlevini veya yapısını değiştiren hastalıklar için geniş bir terim olarak hizmet eder. Bazıları kronik ve diğerleri akut (kısa süreli) ve geri dönüşümlü olanlar da dahil olmak üzere birçok hastalık bunu yapar.

Kronik ensefalopatiler genellikle beyindeki kalıcı değişikliklerden kaynaklanır. Onlar içerir:

• Travmatik beyin hasarı
• Ağır metal maruziyeti
• HIV ile ilgili değişiklikler
• Korsakoff ensefalopatisi
• Creutzfeldt-Jakob gibi spongiform ensefalopatiler

Akut ensefalopatiler, aşağıdakilerden dolayı geçici işlev değişiklikleri içerir:

• Toksinler (ör. İlaçlar, keyif verici ilaçlar veya tehlikeli kimyasal maruziyet)
• Metabolik rahatsızlıklar
• Böbrek veya karaciğer yetmezliği, elektrolit dengesizliği, ateş, enfeksiyonlar ve besin eksiklikleri dahil olmak üzere yukarıdaki nedenlerin kombinasyonları

Doktorunuzun en olası problemler olduğuna inandığına bağlı olarak, bu olası nedenlerden herhangi birini kontrol etmek için kan testleri yapılabilir.

Antitiroid Antikorlar

Tiroid bezine saldıran - tiroid peroksidaz (TPO) antikorları ve antitiroglobülin (TG) antikorları olarak adlandırılan - iki antikorun test edilmesi, HE teşhisinin anahtarı olduğu için çok önemlidir. Yukarıda belirtilen 2016 incelemesinde, 251 katılımcının tümü bu antikorlardan birinin veya her ikisinin düzeylerini artırdı.

Tiroid Hormon Seviyeleri

Tiroid hormon seviyeleri de genellikle test edilir, ancak bunlar kişiden kişiye değişir. 2010 yılında yayınlanan bir makaleye göre:

• Hashimoto ensefalopatisi olan kişilerin% 23 ila% 35'i subklinik hipotiroidiye sahiptir (tiroid hastalığı eşiğini karşılamayan düşük hormon seviyeleri)
• % 17 ila% 20 arasında birincil hipotiroidizm var (yetersiz tiroid hastalığı)
• Yaklaşık% 7'sinde hipertiroidizm var (aşırı aktif tiroid hastalığı)

2016 incelemesi ayrıca hastaların çoğunun normal tiroid uyarıcı hormon seviyelerine sahip olduğunu ve yalnızca% 32'sinin daha önce tiroid hastalığı tanısı aldığını buldu.

Diğer Nedenlerin Dışlanması

HE teşhisinin büyük bir kısmı, semptomlarınızın arkasındaki diğer olası nedenler için testler yapmak ve bunları dışlamaktır.

• Omurga musluğu olarak da bilinen bir lomber ponksiyon, HE vakalarının yaklaşık% 75'inde bulunan beyin omurilik sıvınızda yüksek konsantrasyonlarda protein arar. Sıvı, semptomlarınıza neden olabilecek herhangi bir bakteri, virüs veya diğer patojenleri bulmak için kültürlenebilir.
• Elektroensefalografi (EEG), beyin dalgalarınızı ölçmek için elektrotlar kullanan, invazif olmayan bir testtir. Hashimoto ensefalopatisi olan kişilerin% 90 ila% 98'inde anormallikler bulunur.
• Beynin ayrıntılı görüntülerini üreten manyetik rezonans görüntüleme (MRI). MRG'ler HE'de her zaman olmamakla birlikte genellikle normaldir.

Temel Tanı Kriterleri

HE teşhisi konulabilmesi için, yüksek anti-TPO antikorlarına ve / veya anti-TG antikorlarına sahip olmanız gerekir. Semptomlarınızın diğer olası nedenleri de göz ardı edilmiş olmalıdır.

Tedavi

Hashimoto ensefalopatisinin birincil tedavisi oral kortikosteroid ilaçlar, genellikle prednizon veya intravenöz (IV) Medrol (metilprednizolon) 'dur. Çoğu insan ilaç tedavisine hızlı ve iyi yanıt verir, semptomları düzelir ve hatta birkaç ay içinde geçer.

2016 incelemesi, katılımcıların% 91'inin steroid tedavisine tamamen veya en az% 50 oranında yanıt verdiğini buldu. Steroid tedavisine yanıt, HE'yi tanımlayan şeyin bir parçası olarak kabul edilir.

Kortikosteroid alamayan veya semptomları bunlara yanıt vermeyen kişiler için diğer seçenekler şunlardır:

• Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil) veya Rituxan (rituximab) gibi immünosüpresif ilaçlar
• Sağlıklı donörlerden alınan antikorların damarlara verildiği intravenöz immünoglobulin (IVIG), zararlı antikorların çıkarılmasına ve / veya etkisinin engellenmesine yardımcı olur.
• Plazmanızın (kanınızdaki sıvı) çıkarıldığı ve zararlı antikorları ortadan kaldırmak için sağlıklı plazma ile değiştirildiği plazma değişimi

Prognoz

Çoğu otoimmün bozukluk gibi, Hashimoto'nun ensefalopatisi de tedavi edilebilir değil, tedavi edilebilir olarak kabul edilir. Prognoz genellikle iyidir. İlk tedaviden sonra, hastalık genellikle remisyona girer. Bazı hastalar, birkaç yıl boyunca ilaç tedavisini bırakabilir.

Gelecekte nüks riski var, ancak 2016 incelemesinde, hastaların sadece yüzde 16'sında bir veya daha fazla nüks görüldü ve bu kişilerin çoğunda daha önce komaya dahil olan şiddetli HE vardı.

Verywell'den Bir Söz

Hashimoto'nun ensefalopatisi, biraz teşhis zorluğu yaratabilir. Neyse ki, çoğu insan yıllarca teşhis edilmemiş olsa bile tedaviye iyi yanıt veriyor. Siz veya size yakın biri, doktorunuzun açıklayamadığı akut nörobilişsel semptomlar geliştirirse, Hashimoto hastalığı veya diğer tiroid durumlarının kişisel veya aile öyküsünden bahsettiğinizden emin olun, böylece doktorunuz, semptomlarınızın olası bir nedeni olarak Hashimoto ensefalopatisine bakabilir. .