Primer progresif multipl skleroz (PPMS) tanısının özel zorlukları vardır, çünkü PPMS'li kişiler aylar veya yıllar içinde yavaş kademeli işlev kaybına sahiptir. Bu, bir kişinin bir nüksetmeden sonra nörolojik fonksiyonunu iyileştirebildiği, tekrarlayan-düzelen MS'in tersidir.
Bu iki MS türü arasındaki farklar, bir şekilde arkalarındaki benzersiz biyolojiyle ilgilidir.
Araştırmalar, relapsing-remitting MS'in inflamatuar bir süreç olduğunu (sinir liflerine saldıran bağışıklık sistemi), oysa birincil progresif MS'nin sinir liflerinin yavaşça bozulduğu daha dejeneratif bir süreç olduğunu öne sürüyor. Tekrarlayan-remisyonlu MS'in aksine bir kişinin neden PPMS geliştirdiği belirsizdir, ancak uzmanlar, bunu destekleyecek bilimsel kanıtlar hala yetersiz olsa da, genlerin bir rol oynayabileceğine inanmaktadır.
chee cin tan / Getty Images
Birincil Progresif MS Teşhisi
Kesin PPMS, aşağıdaki koşullar karşılandığında teşhis edilebilir:
- Bir kişinin en az bir yıllık belgelenmiş klinik ilerlemesi vardır (MS semptomlarının kötüleşmesi anlamına gelir).
- Aşağıdakilerden en az ikisi:
MS için tipik olan bir beyin MRG lezyonu - Omurilikte iki veya daha fazla MS lezyonu
- Pozitif bir lomber ponksiyon, yani oligoklonal bantlar veya yüksek IgG antikor seviyesi kanıtı vardır (bunlar vücutta iltihaplanma olduğunu gösteren proteinlerdir)
- Aşağıdakilerden en az ikisi:
PPMS'li çoğu insan, "progresif spastik paraparezi" olarak adlandırılan, yürümede giderek kötüleşen zorlukların semptomuyla başlar.
Bununla birlikte, diğer kişilerde şiddetli ataksi ve denge sorunları ile karakterize olan "serebellar sendrom" vardır. Hangi tip semptomlar olursa olsun, PPMS'yi teşhis etmek için ilerlemenin bir yıldan fazla bir süredir sabit olduğu ve nüksetmediği gösterilmelidir.
PPMS Teşhisinde MRI
Multipl skleroz teşhisi, semptomların ve lezyonların uzay ve zamanda yayılmasını (kötüleşmesini) gerektirir. "Zaman içinde yayılma" semptomların en az bir yıl boyunca kötüleşmesi ile halledilir (yukarıda tartışıldığı gibi). MRI taramaları, "lezyonların uzayda yayılmasını" belirlemek için kullanılır.
Bununla birlikte, PPMS'yi teşhis etmek için MRI taramalarını kullanmanın zorlukları vardır. En büyük zorluklardan biri, PPMS'li kişilerin beyinlerinin MRI taramasının sonuçlarının, gadolinyum güçlendirici (aktif) lezyonların çok daha az olduğu RRMS'li insanlara göre daha "ince" olabilmesidir.
Bununla birlikte, PPMS'li kişilerin omurilik MRG'si klasik olarak atrofi gösterecektir. Omurilik PPMS'de büyük ölçüde etkilendiğinden, insanlar yürüme, mesane ve bağırsak disfonksiyonu ile ilgili problemler yaşama eğilimindedir.
PPMS Teşhisinde Lomber Ponksiyon
Omurga musluğu olarak da adlandırılan lomber ponksiyonlar, PPMS tanısının konulmasında ve diğer durumların dışlanmasında çok yardımcı olabilir.
PPMS tanısının doğrulanmasında iki bulgu önemlidir:
- Oligoklonal Bantların Varlığı: Bu, omurilik sıvısı analiz edildiğinde belirli proteinlerin (immünoglobulinler) "bantlarının" ortaya çıktığı anlamına gelir. CSF'deki oligoklonal bantların kanıtı, MS'li kişilerin yüzde 90'ından fazlasında görülebilir, ancak diğer bozukluklarda da bulunabilir.
- İntratekal IgG Antikor Üretimi: Bu, IgG'nin omurilik sıvısı bölmesinde üretildiği anlamına gelir - bu, bir bağışıklık sistemi tepkisi olduğunun bir işaretidir.
PPMS Teşhisini Onaylamaya Yardımcı Olacak VEP
Görsel uyarılmış potansiyel, ekranda siyah-beyaz bir damalı deseni izlerken kafa derisine EEG (elektroensefalogram) sensörleri takmayı içeren bir testtir. EEG, nörolojik disfonksiyonu gösteren görsel olaylara verilen yavaş yanıtları ölçer. VEP'ler, özellikle diğer kriterler kesin olarak karşılanmadığında, PPMS tanısını sağlamlaştırmada yardımcı olmuştur.
Aşamalı Tekrarlayan MS
PPMS teşhisi ile başlayan bazı kişilerin teşhisten sonra tekrarlama yaşayabileceğini unutmamak önemlidir. Bu olmaya başladığında, o kişinin teşhisi ilerleyen tekrarlayan MS (PRMS) olarak değiştirilir. Bununla birlikte, PRMS'li herkes PPMS tanısı ile başlar. Progresif tekrarlayan MS, MS hastalarının sadece yüzde 5'i etkilenen MS'in en nadir görülen şeklidir.
Verywell'den Bir Söz
Sonunda, birçok nörolojik hastalık MS'i taklit eder, bu nedenle herhangi bir MS tipini teşhis etme yükünün çoğu, başka bir şey olma olasılığını ortadan kaldırır. Göz ardı edilmesi gereken diğer bozukluklar şunlardır: Vitamin B12 eksikliği, Lyme hastalığı, omurilik sıkışması, nörosifiliz veya motor nöron hastalığı, bunlardan sadece birkaçı.
Bu nedenle, nörolojik semptomlar yaşıyorsanız, doğru teşhis için bir doktora görünmeniz önemlidir. Teşhis süreci can sıkıcı olsa da, sağlık bakımınızda sabırlı ve proaktif kalın.
