Kistik fibrozun (KF) tedavisi olmasa da, tedavideki gelişmeler hastalıkla yaşayan insanların hem yaşam beklentisini hem de yaşam kalitesini uzatmıştır. Tedavi, hava yolu temizleme teknikleri, antibiyotikler, yüksek kalorili diyet, mukus incelticiler, bronkodilatörler, pankreas enzimleri ve CFTR modülatörleri olarak bilinen yeni nesil ilaçlar dahil olmak üzere çeşitli prosedür ve ilaçları içerebilir. Şiddetli vakalar akciğer nakli gerektirebilir.
Bir tedavi planının temel taşları arasında solunum yolu enfeksiyonlarının önlenmesi, akciğer fonksiyonunun korunması ve bağırsaklardaki besinlerin emilim bozukluğunu telafi etmek için diyet yardımcılarının kullanılması yer alır.
Zamanla, şüphesiz ayarlamalara ihtiyaç duyulacaktır.
1980'lerde, KF'li kişilerin ortalama yaşam beklentisi 20 yıldan azdı. Yenidoğan taraması ve tedavideki ilerlemeler sayesinde, hastalıkla yaşayanlar 40'lı yaşlarına kadar daha iyi yaşamayı bekleyebilirler - ve belki daha da uzun - eğer tedaviye erken başlanır ve tutarlı bir şekilde yönetilir.
Verywell / Emily Roberts
Kişisel Bakım ve Yaşam Tarzı
Yeni kistik fibroz ilaçlarının piyasaya sürülmesiyle büyük bir heyecan yoğunlaşsa da, öz bakım hala KF tedavisinin temeli olmaya devam etmektedir. Bu, akciğerlerden mukusu çıkarmak için hava yolu temizleme tekniklerini, akciğer kapasitesini ve gücünü korumak için egzersizi ve yağların ve besin maddelerinin emilimini iyileştirmek için diyet müdahalelerini içerir.
Hava Yolu Temizleme Teknikleri
Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) olan kişiler tarafından yaygın olarak kullanılan hava yolu temizleme teknikleri (ACT'ler), CF akciğer hastalığının tedavisinde de aynı derecede etkilidir. Teknikler, mukusu akciğerin hava keselerinden çıkarmayı hedefler, böylece onu öksürebilirsiniz. Bunlar, durumunuzun ciddiyetine bağlı olarak günde birkaç kez yapılabilir.
Bazıları yetişkinler için küçük çocuklardan daha kolay olabilecek yaygın olarak kullanılan birkaç teknik vardır:
- Büyük öksürük kendi başına yapabilir. Sizi yıpratabilecek aktif öksürüğün aksine, öfke öksürüğü derin ve kontrollü solumaları içerir, böylece ciğerlerinizdeki mukusun arkasına onu yerinden çıkarmak için yeterli hava girebilir. Bunu yaparak, onu kovmak için çok fazla enerji harcamanıza gerek kalmaz. Derin nefes alırsınız, nefesini tutar ve mukusu yerinden çıkarmak için güçlü bir şekilde nefes verirsiniz.
- Postüral perküsyon ve drenaj olarak da bilinen göğüs perküsyonu, pozisyonunuzu değiştirirken ellerinizi kavrarken sırtınızı ve göğsünüzü ritmik olarak çırpan bir partnerle yapılır. Mukus gevşediğinde, şiddetli öksürme ile dışarı atabilirsiniz.
- Göğüs duvarı salınımı, postüral drenaja benzer şekilde çalışır, ancak mukusu titreştiren ve gevşeten, elde tutulan, elektriksiz bir cihaz kullanır. Bazı cihazlar, salınımı solunan ilaçların verilmesi ile birleştirmek için bir nebülizöre bağlanabilir.
- Yüksek frekanslı göğüs osilasyonu, bir hava puls üretecine bağlı şişirilebilir bir yeleği içerir. Makine, mukusu gevşetmek ve serbest bırakmak için göğsü yüksek frekanslarda mekanik olarak titreştirir.
Egzersiz yapmak
Egzersiz, KF'niz varsa kaçınmayı göze alamayacağınız bir şeydir. Egzersiz sadece akciğer fonksiyonunun korunmasına yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda diyabet, kalp hastalığı ve osteoporoz gibi KF ile ilişkili komplikasyon riskinizi azaltır.
Egzersiz programlarının yaşınıza ve sağlık durumunuza göre kişiselleştirilmesi ve ideal olarak fizyoterapistiniz veya tıbbi bakım ekibinizle birlikte tasarlanması gerekir. Temel eğitim seviyenizi belirlemek için önceden kondisyon testi yapılabilir.
Fitness planları, germe egzersizlerini (esnekliği artırmak için), aerobik eğitimi (dayanıklılığı ve kalp-solunum sağlığını iyileştirmek için) ve direnç eğitimini (güç ve kas kütlesi oluşturmak için) içermelidir. İlk başladığınızda, başlangıçta beş ila 10 dakikalık seansları hedefleyebilir, haftada üç veya daha fazla gün gerçekleştirebilir ve kademeli olarak 20 ila 30 dakikalık seanslara geçebilirsiniz.
Programlar açısından, belirlenmiş bir "kistik fibroz egzersizi" yoktur. Bunun yerine, siz ve fizyoterapistiniz, uzun vadede aşağıdaki amaçlarla sürdürebileceğiniz aktiviteleri (bisiklete binme, yüzme, yürüme veya yoga dahil) ve egzersizleri (direnç bantları, ağırlık antrenmanı veya çapraz antrenman gibi) bulmalısınız. güçlendikçe egzersizlerinizin yoğunluğunu ve süresini artırmak.
Çocukların doğal olarak ne kadar aktif olma eğiliminde oldukları göz önüne alındığında, bir çocuk için belirlenmiş bir program genellikle gerekli değildir. Bununla birlikte, çocuğunuzda KF varsa, çocuğunuzun sınırlarını, hangi aktivitelerin diğerlerinden daha iyi olabileceğini ve diğer çocuklardan enfeksiyonu önlemek için hangi önlemlerin alınması gerektiğini daha iyi anlamak için göğüs hastalıkları uzmanınızla konuşmanız akıllıca olacaktır. paylaşılan spor malzemeleri.
Diyet
Kistik fibroz, sindirim enzimlerini üreten pankreastaki kanalları tıkayarak sindirimi etkiler. Bu enzimler olmadan bağırsaklar besinleri daha az parçalayıp emebilir. Öksürmek ve enfeksiyonla savaşmak da bedelini ödeyebilir, kalori yakabilir ve sizi bitkin ve bitkin bırakabilir.
Bu kaybı telafi etmek ve sağlıklı bir kiloyu korumak için, yüksek yağlı, yüksek kalorili bir diyete başlamalısınız.Böylece, enfeksiyonla daha iyi mücadele etmek ve sağlıklı kalmak için enerji rezervlerine sahip olacaksınız.
Bir doktor, sizin veya çocuğunuzun kilosunun ne olması gerektiğini belirleyecektir. Klinik önlemler şunları içerebilir:
- 2 yaşın altındaki çocuklar için boy ağırlığı
- 2 ila 20 yaş arası insanlar için vücut kitle indeksi (BMI) yüzdelikleri (boy bu dönemde önemli ölçüde dalgalanabileceğinden)
- 20 yaş üstü insanlar için sayısal BMI
Buna, yaşınıza, zindelik seviyenize ve genel sağlığınıza bağlı olarak, uzman bir diyetisyen doğru protein, karbonhidrat ve yağ dengesi ile bir diyet tasarlamanıza yardımcı olabilir.
Kistik Fibrozis Vakfı, kilo hedeflerine bağlı olarak kadınlar, erkekler, yürümeye başlayan çocuklar, çocuklar ve gençler için aşağıdaki günlük kalori alımını önermektedir:
yaşa göre önerilen günlük kalori alımı
Reçetesiz Satılan Çözümler
Kistik fibroz, biriken mukus tarafından akciğerler ve pankreas üzerinde artan stres nedeniyle kronik iltihaplanma ile ilişkilidir.
Enflamasyon, akciğerlere tekrarlayan enfeksiyon kadar zarar verir ve pankreas, böbrekler, karaciğer ve diğer hayati organların da bozulmasına yol açabilir.
Advil (ibuprofen) ve Aleve (naproksen) gibi steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), KF'li kişilerde inflamasyonu azaltmak için yaygın olarak reçete edilir. Montreal Çocuk Hastanesinden yapılan çalışmaların bir incelemesi, Advil'in günlük kullanımının özellikle çocuklarda KF akciğer hastalığının ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatabileceği sonucuna varmıştır Yan etkiler mide bulantısı, mide rahatsızlığı, kusma ve mide ülserini içerir. Aşırı kullanım bağırsak hasarına neden olabilir.
Yüksek kalorili bir diyeti desteklemek için başka reçetesiz satılan ilaçlar kullanılabilir.
Besinlerin emilimine yardımcı olmak için doktorunuz bir pankreas enzimi takviyesi yazabilir.
Bunlar kapsül formundadır ve bir yemekten veya atıştırmadan sonra bütün olarak yutulur. Tezgahta mevcutken, kilonuza ve durumunuza göre doktorunuz tarafından doz ayarlaması yapılmalıdır. Yan etkiler arasında şişkinlik, ishal, kabızlık, baş ağrısı ve kramplar bulunur.
Pankreas enzimleri, uygun olduğunda çocuklar için de reçete edilebilir. Dozun ayarlanması gerekiyorsa veya çocuğunuz hapları yutamıyorsa, kapsül açılabilir, ölçülebilir ve yiyecek üzerine serpilebilir.
Kan testleri herhangi bir önemli eksiklik ortaya çıkarsa, doktorunuz ayrıca vitamin veya mineral takviyeleri önerebilir. Büyüme ve yağ emilimi için gerekli olan A, D, E ve K vitaminleri gibi yağda çözünen vitamin takviyeleri yaygındır.
Kistik Fibrozis Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
Kendinize veya sevdiklerinize gönderin.
KaydolBu Doktor Tartışma Kılavuzu {{form.email}} adresine gönderilmiştir.
Bir hata oluştu. Lütfen tekrar deneyin.
Reçeteler
Reçeteli ilaç tedavileri, hastalığın semptomlarını yönetmek ve organ hasarının azalmasını yavaşlatmak için kullanılır. İlaçlar genel olarak dört sınıfa ayrılabilir:
- Bronkodilatörler
- Mukolitikler
- Antibiyotikler
- CFTR Modülatörleri
İlaçlar, ilaca bağlı olarak ağızdan, enjeksiyonla, intravenöz olarak (bir kan damarına) veya bir nebülizör, metre dozlu inhaler (MDI) veya bir kuru toz inhaler (DPI) ile solunabilir.
Bronkodilatörler
Bronkodilatörler, daralmış hava yolu geçişlerini gevşeten ve akciğerlere daha fazla hava girmesini sağlayan ilaçlardır. En yaygın olarak, aerosol haline getirilmiş bir teneke kutu ve bir ara parça adı verilen bir ağızlık içeren bir MDI ile teslim edilirler. İlaç seçenekleri arasında albuterol ve Xopenex (levalbuterol) bulunur.
Bronkodilatörler, hava yolu temizliğine başlamadan 15 ila 30 dakika önce solunur. Sadece öksürebileceğiniz mukus miktarını artırmakla kalmaz, aynı zamanda mukolitikler ve antibiyotikler gibi diğer ilaçları akciğerlerin derinliklerine çekmenize yardımcı olurlar.
Yan etkiler mide bulantısı, titreme, hızlı kalp atışı, sinirlilik ve baş dönmesini içerir.
Mukolitikler
Mukus inceltici olarak da bilinen mukolitikler, akciğerlerinizdeki mukusu incelten ve böylece onları daha kolay öksürebilmeniz için solunan ilaçlardır. KF tedavisinde yaygın olarak kullanılan iki tür vardır:
- Steril bir tuz çözeltisi olan hipertonik salin, bir bronkodilatör aldıktan sonra bir nebülizör ile solunabilir. Tuz içeriği, çevredeki dokudan su çeker ve bunu yaparak akciğerlerdeki mukusu inceltir.
- Pulmozim (dornaz alfa), akciğerlerde hem biriken mukusu incelten hem de viskoziteyi (kayganlığı) artıran saflaştırılmış bir enzimdir. Yan etkiler arasında boğaz ağrısı, sulu gözler, burun akıntısı, baş dönmesi, kızarıklık ve geçici bir ses değişikliği veya kaybı olabilir.
Antibiyotikler
Antibiyotikler, bakterileri öldüren ilaçlardır. Kistik fibroz ile akciğerlerde mukus birikmesi, bakterilere enfeksiyon için mükemmel bir üreme alanı sağlar. Bu nedenle, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları insanlarda yaygındır. Ne kadar çok enfeksiyona sahipseniz, ciğerleriniz o kadar fazla zarar görür.
Antibiyotikler, akut KF semptomlarını (alevlenme olarak adlandırılır) tedavi etmek için kullanılabilir veya enfeksiyonların oluşmasını önlemek için profilaktik olarak reçete edilebilir. Ağızdan veya nebülizör veya DPI ile teslim edilirler. Ciddi enfeksiyonlar intravenöz tedavi gerektirebilir.
Seçenekler arasında:
- Daha hafif kronik enfeksiyonları ve alevlenmeleri tedavi etmek için oral antibiyotikler kullanılabilir. Zithromax (azitromisin) bunun için yaygın olarak kullanılan geniş spektrumlu bir antibiyotiktir. Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar, belirli, hedeflenmiş bir antibiyotik ilaç sınıfı gerektirebilir.
- İnhale antibiyotikler, bakteriyel enfeksiyonu önlemek için profilaktik olarak kullanılır, ancak akut alevlenmeler sırasında da kullanılabilir. Bunun için kullanılan iki antibiyotik vardır: Cayston (aztreonam) ve Tobi (tobramisin). Solunan antibiyotikler yalnızca bir bronkodilatör ve mukolitik kullandıktan ve hava yolu temizliği yaptıktan sonra kullanılır.
- İntravenöz antibiyotikler ciddi vakalar için ayrılmıştır. Antibiyotik seçimi, sahip olduğunuz bakteriyel enfeksiyon türüne bağlı olacaktır. Bunlar penisilinler, sefalosporinler, sülfonamidler, makrolidler veya tetrasiklinleri içerebilir.
Size verilen türden bağımsız olarak, artık semptomlarınız olmasa bile antibiyotik ilacını reçete edildiği şekilde almanız önemlidir. Erken bırakmazsanız ve erken bırakmazsanız, sisteminizde kalan bakteri antibiyotiğe dirençli hale gelebilir ve enfeksiyon geri döndüğünde tedavi edilmesini zorlaştırabilir.
CFTR Değiştiriciler
Kistik fibroz transmembran reseptörü (CTFR) geni, suyun ve tuzun hücrelere girip çıkmasını düzenleyen CFTR proteinini üretir. CTFR geni, bu hastalıkta olduğu gibi mutasyona uğrarsa, ürettiği protein kusurlu olur ve mukusun vücutta anormal şekilde kalınlaşmasına neden olur.
Son yıllarda, bilim adamları, belirli mutasyonları olan kişilerde CFTR işlevini iyileştirebilen, CFTR modülatörü adı verilen ilaçlar geliştirdiler. KF'ye neden olabilecek 2.000'den fazla kişi vardır ve vakaların yaklaşık yüzde 80'i deltaF508 olarak bilinen belirli bir mutasyonla ilişkilidir.İlaçlar herkes için işe yaramaz ve sahip olduğunuz CFTR mutasyonlarını belirlemek için genetik test yaptırmanızı gerektirir. .
ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından kullanılmak üzere onaylanmış üç CFTR modülatörü vardır:
- Kalydeco (ivacaftor), kusurlu CFTR proteinine bağlanan ve su ve tuzun hücrelere girip çıkabilmesi için "kapıyı açık tutan" bir ilaçtır. Kalydeco yetişkinlerde ve 2 yaş ve üstü çocuklarda kullanılabilir.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) sadece deltaF508 mutasyonunun iki kopyasına sahip kişilerde kullanılabilir. İki deltaF508 kopyasına sahip olmak, proteinin ciddi deformitesine neden olur. Orkambi, proteinin şeklini düzelterek ve hücre içi işlevini geri yükleyerek çalışır. Orkambi yetişkinlerde ve altı yaş ve üstü çocuklarda kullanılabilir.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) ayrıca iki deltaF508 mutasyonu olan kişiler için tasarlanmış bir düzeltici ilaçtır. Orkambi'ye tahammül edemeyen kişilerde kullanılır. Ayrıca 26 diğer yaygın CFTR mutasyonu ile ilişkili CFTR işlevini iyileştirebilir. Symdeko yetişkinlerde ve 12 yaş ve üstü çocuklarda kullanılabilir.
İlaçlar tablet şeklinde mevcuttur ve 12 saatte bir alınır. Küçük çocuklar için yiyeceklerin üzerine serpilebilen bir Kalydeco toz formülasyonu mevcuttur. Yan etkiler baş ağrısı, mide bulantısı, baş dönmesi, yorgunluk, ishal ve sinüs tıkanıklığını içerir. Bu ilaçları kullanan çocuklarda da katarakt bildirilmiştir.
Symdeko ile birlikte üzerinde çalışılan VX-659 ve VX-445 olarak bilinen iki deneysel ilaç da dahil olmak üzere diğer CFTR değiştiricileri şu anda geliştirme aşamasındadır. Faz 3 klinik çalışmalardan elde edilen ilk sonuçlar, Symdeko ile VX-659 veya V-445 kullanılmasının, tek başına Symdeko kullanımına göre daha üstün olduğunu göstermiştir.
Destekleyici Tedaviler
Şiddetli alevlenmeler sırasında veya kronik hastalık vakalarında, nefes almaya veya beslenmeye yardımcı olmak için destek önlemleri gerekebilir. Bu, oksijen tedavisi ve enteral beslenmeyi içerebilir.
Oksijen terapisi
Oksijen tedavisi, akciğerlere konsantre oksijen vermek için bir maske veya burun tırnaklı portatif bir oksijen tankının kullanılmasını içerir.
Şu anda, KF'li kişilerde uzun süreli oksijen tedavisinin (UDOT) uygun kullanımına ilişkin kılavuz yoktur ve bir şekilde yararına dair çok az kanıt vardır. Bununla birlikte, mevcut araştırma grubu, oksijen tedavisinin KF akciğer hastalığının kısa süreli tedavisinde yerini aldığını öne sürüyor.
Ciddi akciğer hasarı olan KF'li kişiler her zaman hipoksemi (düşük kan oksijen satürasyonu) yaşamaya başlayacaktır. Kötü uyku kalitesi, azalmış egzersiz toleransı ve kas kütlesi kaybı ile ilişkili bir durumdur.
Egzersiz sırasında verilen düşük akışlı oksijen egzersizlerin süresini ve yoğunluğunu artırabilirken, gece ilave oksijenin uyku kalitesini artırdığı gösterilmiştir.
Kistik fibrozun dejeneratif doğası göz önüne alındığında, akciğer fonksiyonunun kaybı sakatlığa ve düşük yaşam kalitesine neden oluyorsa UDOT gerekli hale gelebilir.
Enteral Beslenme
Enteral beslenme (tüple besleme), sıvı gıdanın verildiği bir beslenme tüpünün yerleştirilmesini veya cerrahi implantasyonunu içerir. Beslemeleri evde, genellikle aynı sıvı takviyelerle nasıl yapacağınız öğretilir. Onun yerine değil, yemeyi desteklemesi amaçlanmıştır.
Yüksek kalorili bir diyet yemenize rağmen kilo veriyorsanız, yiyecekleri tolere edemiyorsanız veya akciğer nakli öncesinde kilo almaya çalışıyorsanız, genellikle tüple beslenme düşünülmektedir.
Örneğin, bir akciğer enfeksiyonunuz varsa, nefes almak için gereken kuvvet, yiyeceklerden elde edebileceğinizden çok daha fazla enerji yakabilir. Yemek yiyebilseniz bile, pankreasın bozulması, en iyi çabalarınıza rağmen kilo alma yeteneğinizi engelleyebilir.
Birçoğu ilk başladığında bu konuda tereddütlüdür, ancak çoğu insan (çocuklar dahil) uyum sağlamayı öğrenir.
KF'li çocukların ebeveynleri genellikle tüple beslenmenin yemek zamanlarında stresi ortadan kaldırdığını, çocuklarının kilosunu daha hızlı artırdığını ve çocuğun uzun vadeli sağlığı ve gelişimi ile ilgili endişeleri azalttığını söylerler.
Enteral beslenme birkaç şekilde olabilir. Bunların arasında:
- Nazogastrik beslenme, burun deliğinize, boğazınızdan aşağıya ve midenize bir NG tüpünün yerleştirildiği en az invaziv enteral beslenme şeklidir. Tüp her gece takılıp sabah çıkarılabilir.
- Gastrostomi, karnınızdaki bir kesiden midenize bir G-tüpünün yerleştirildiği daha kalıcı bir seçenektir. Bu, yiyeceğin doğrudan mideye verilmesine izin verir. Bazı durumlarda, cerrah cilt seviyesinde, gerektiğinde tüpü açıp kapatmanıza izin veren (ve tüpü gömleğinizin altına gizleyen) bir düğme yerleştirebilir.
- Jejunostomi, karından ince bağırsağın jejunum adı verilen bir kısmına bir J-tüpünün sokulduğu bir prosedürdür. Bu, genellikle mideye beslenmeyi tolere edemiyorsanız kullanılır.
Akciğer Nakli
Tedavide ne kadar gayretli olursanız olun, ciğerlerinizin daha az başa çıkabileceği bir gün gelecek. Bir ömür boyu maruz kalınan hasar, sadece nefes alma yeteneğinizi değil, aynı zamanda yaşam kalitenizi de azaltır. Bu noktada göğüs hastalıkları uzmanınız hayatınıza yıllar ekleyebilecek bir akciğer nakli önerebilir.
Bekleme Listesine girmek
Akciğer nakli yaptırmak, sağlığınızı, mali uygunluğunuzu ve nakilden sonra iyi sağlık uygulamalarıyla başa çıkma ve sürdürme yeteneğinizi değerlendirmek için kapsamlı bir değerlendirme gerektirir. Süreç, gerçekleştirilmesi bir haftaya kadar sürebilen birçok testi içerir.
Genel olarak konuşursak, yalnızca bir saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV1) adı verilen bir solunum fonksiyon testinin sonucu yüzde 40'ın altına düşerse nakil için değerlendirilirsiniz.
Dahası, akciğer fonksiyonlarınızın, en temel görevleri bile yerine getirmek için mekanik ventilasyonun gerekli olduğu bir noktaya indirilmesi gerekir.
Kabul edilirseniz, ulusal akciğer nakli bekleme listesine alınırsınız. Uygun çocuklara ilk gelene ilk hizmet esasına göre akciğer sunulur. Yetişkinlere, aksine, durumlarının ciddiyetine bağlı olarak 0 ila 100 arasında bir Akciğer Tahsis Puanı (LAS) verilir. Daha yüksek LAS'a sahip olanlara öncelik verilecektir.
Gazetede yayınlanan araştırmaya göre bekleyişinizin ne kadar süreceğini tahmin etmek imkansızdır.American Journal of Transplantationbir akciğer nakli için ortalama bekleme süresi 3,7 aydır.
Bazı alıcılar akciğerlerini bundan daha hızlı alabilirken, diğerleri yıllarca beklemek zorunda kalabilir.
Ameliyat Nasıl Yapılır?
Bir donör organ bulunduğunda ve size uygun olduğuna karar verildiğinde, derhal nakil konusunda deneyimli bir uzman hastanede ameliyat için planlanırsınız. Çoğu durumda, tek bir akciğer nakli yerine çift akciğer nakli geçirirsiniz.
Elektrokardiyogram (EKG) ve göğüs röntgeni çektikten sonra ameliyathaneye götürülür ve anestezi için kolunuzda damar içi bir hat sağlanır. Kalp atış hızınızı ve kan basıncınızı izlemek için diğer IV hatları boynunuza, bileğinize, köprücük kemiğinize ve kasıklarınıza yerleştirilir.
Genel anestezi verildikten ve siz uyuduktan sonra, naklin tamamlanması altı ila 12 saat sürer ve aşağıdaki adımları içerir:
- Cerrah, göğsünüzün altından göğsünüzün bir tarafından diğer tarafına yatay bir kesi yapar.
- Oksijen ve kanın vücudunuzda sürekli olarak dolaşımını sağlamak için bir kalp-akciğer makinesine yerleştirilirsiniz.
- Bir akciğer, büyük kan damarlarını sıkıştırarak çıkarılır ve yerine yeni akciğer yerleştirilir.
- Cerrah daha sonra hava yolu borularını diker ve ana kan damarlarını yeniden bağlar.
- İkinci akciğer daha sonra aynı şekilde nakledilir.
- Nakil tamamlandığında, havayı, sıvıyı ve kanı boşaltmak için göğüs tüpleri yerleştirilir.
- Son olarak, akciğerleriniz çalışmaya başladığında kalp-akciğer makinesinden çıkarılırsınız.
Ameliyat Sonrası Neler Beklenmeli
Ameliyat tamamlandıktan sonra, solunum cihazına bağlı olduğunuz ve bir beslenme tüpü aracılığıyla beslenme sağladığınız birkaç gün yoğun bakım ünitesine yatırılırsınız. Göğüs tüpleri birkaç gün yerinde tutulur ve stabilize edildikten sonra çıkarılır.
Stabilize olduktan sonra, iyileşmeye başlamak için bir ila üç hafta arasında herhangi bir yerde bir hastane odasına transfer edilirsiniz. Organ reddini önlemek için ömür boyu sürecek bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar alacaksınız.
Akciğer naklinin komplikasyonları arasında enfeksiyon, kanama ve sepsis bulunur. İmmün baskılayıcı ilaçlara maruz kalma, tümör kitlelerine, gastrointestinal inflamasyona ve bağırsak tıkanmasına neden olabilen bir lenfoma formu olan transplant sonrası lenfoproliferatif bozukluğa (PTLD) neden olabilir.
Evde bir kez, ortalama iyileşme süresi yaklaşık üç aydır ve bir fizyoterapist ile spor salonuna dayalı kapsamlı rehabilitasyonu içerir.
Yayınlanan araştırmaya göre, tedavi sonrası bakımdaki gelişmeler, akciğer nakli alıcıları için hayatta kalma sürelerini 1990'larda 4,2 yıldan 2008'de 6,1 yıla çıkarmıştır.Göğüs Hastalıkları Dergisi.
Tamamlayıcı Tıp (CAM)
Tamamlayıcı tedaviler genellikle nefes almayı iyileştirmek ve iştahı ve beslenmeyi artırmak için kistik fibrozlu kişiler tarafından benimsenir. Herhangi bir tamamlayıcı veya alternatif tıbbın (TAT) peşine düşmeye karar verirseniz, bunun tedavinizle çelişmediğinden ve zarar vermediğinden emin olmak için doktorunuzla konuşmanız önemlidir.
Genel olarak, CAM'ler farmasötik ilaçlar veya tıbbi cihazlarla aynı şekilde düzenlenmez ve bu nedenle etkili tedavi araçları olarak onaylanamaz. Yine de, diğerlerinden daha güvenli olan ve KF'li kişiler için faydalı olabilecek birkaç CAM vardır.
Buteyko Nefes
Buteyko solunumu, solunum hızınızın ve / veya hacminizin bilinçli kontrolünü içeren bir solunum tekniğidir. Bazıları, kapsamlı öksürük süreci olmadan mukus temizliğini iyileştirdiğine inanılmaktadır.
Buteyko solunumu diyafragmatik solunumu (yogada Adham pranayama olarak bilinir) ve nazal solunumu (Nadi shodhana pranayama) içerir. Yararlarının kanıtı zayıf bir şekilde desteklense de, zararlı olarak kabul edilmez ve stresi, kaygıyı ve uyku problemlerini azaltmaya yardımcı olabilir.
Ginseng
Ginseng, geleneksel Çin tıbbında kullanılan ve genellikle sunduğundan daha fazlasını vaat eden bir tedavi yöntemidir. Bununla birlikte, farelerde bir ginseng çözeltisinin oral kullanımının, ginseng çözeltisinin koruyucu biyofilmini bozduğu gösterilmiştir.Pseudomonas auruginosayaygın olarak CF akciğer enfeksiyonlarıyla ilişkili bakteriler. (Bununla birlikte, aynı sonuç insanlarda garanti edilemez.)
Kopenhag Üniversitesi'nin araştırması, biyofilmin ginseng tarafından bozulmasının bakteri kolonizasyonunu engelleyebileceğini ve enfeksiyonları kontrol etmede antibiyotikleri destekleyebileceğini öne sürüyor.
Zerdeçal
Zerdeçal, kurkumin adı verilen ve COX inhibitörü ilaçlarla aynı şekilde çalışan güçlü bir anti-enflamatuar bileşik içerir. Yayınlanan araştırmaya göre, bağırsaklarda çok zayıf bir şekilde emildiği ve terapötik seviyelere ulaşma olasılığı düşük olduğu için KF'nin enflamatuar etkilerini azaltıp azaltamayacağı açık değildir.Genetik Sendromlar ve Genetik Terapiler Dergisi.
Genel olarak güvenli kabul edilirken, zerdeçalın aşırı kullanımı şişkinliğe ve hazımsızlığa neden olabilir.
Esrar
Tıbbi marihuana, çocuklar ve gençler için tamamen uygunsuz olsa da, hastalıkla veya tedaviyle ilişkili anoreksiyası olan kişiler için güçlü bir iştah uyarıcısı olduğu bilinmektedir. Bununla birlikte, sigara içen marihuananın CF tarafından zaten ağır hasar gören akciğerler üzerinde ne gibi bir etkisi olabileceği açık değildir.
Bu amaçla, marihuananın etken maddesi olan tetrahidrokanabinol (THC) içeren oral ilaçların sadece kilo alımına yardımcı olmakla kalmayıp, KF'li kişilerde FEV1'i iyileştirebileceğine dair bazı erken kanıtlar vardır. Araştırma devam etmektedir.
-overview.jpg)
.jpg)
.jpg)
