Leiomyosarkom nedir?

Leiomyosarkom, düz kaslarda büyüyen, istemsiz ve kendi kendine kasılan nadir bir kanser türüdür. Bu yumuşak doku sarkomu en çok karın organlarını etkiler, ancak kan damarları ve cilt dahil vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Leiomiyosarkomlar öngörülemez olduğundan ve kemoterapiye çok yanıt vermediğinden, genellikle cerrahi olarak çıkarılırlar.

Leiomyosarkom Belirtileri

Leiomyosarkom genellikle hastalığın erken evrelerinde tanınmaz. Çoğu durumda, erken evre tümörler asemptomatiktir (semptomsuz). Semptomlar ortaya çıktığında, tümörün boyutuna ve konumuna ve ayrıca tümörün metastaz yapıp yapmadığına (yayılıp yayılmadığına) göre değişir.

Tümör bölgesinde ağrı mümkün olsa da, nispeten nadirdir. Vücudun bazı bölgelerinde şişlik ve hissedilebilir kitle olabilir ancak fiziksel olarak dokunulamayan veya algılanamayan bölgelerde de tümörler gelişebilir.

Leiomyosarkom, kan damarları, gastrointestinal sistem ve genitoüriner sistem dahil olmak üzere düz kasların olduğu her yerde oluşabilir. Yaygın yerler arasında karın, retroperiton (karın boşluğunun arkasındaki boşluk), daha büyük kan damarları (inferior vena kava gibi) ve özellikle uterus bulunur.

Leiomiyosarkomlu kişiler, yalnızca aşağıdakiler de dahil olmak üzere genel kanser belirtileri geliştiğinde bir şeyin meydana geldiğini fark edebilir:

• Kalıcı yorgunluk
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Mide bulantısı
• Kusma
• Gece terlemeleri
• Halsizlik (genel bir rahatsızlık hissi)

Tümörün bulunduğu yere bağlı olarak diğer karakteristik semptomlar gelişebilir:

• Rahim: Rahimdeki tümörler anormal vajinal kanamaya veya akıntıya ve bağırsak veya mesane alışkanlıklarında değişikliğe neden olabilir.
• Gastrointestinal: Mide, ince bağırsak, kolon ve rektum tümörleri melena (siyah, katranlı dışkı), hematemez (kanlı kusmuk) ve karın kramplarına neden olabilir. Yemek borusu tümörleri yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) ve odinofajiye ( ağrılı yutma).
• Retroperitoneum: Karın astarı ile karın duvarı arasındaki boşlukta gelişen tümörler, melena, alt ekstremite ödemi (şişlik) ve erken tokluk (sadece birkaç ısırıktan sonra dolgunluk hissi) ile sonuçlanabilir.
• Daha büyük kan damarları: Kalbin ve böbreklerdeki daha büyük damarlardaki tümörler bel ağrısına (böbreğe kan akışının azalmasına bağlı olarak) ve genel ödemlere (özellikle alt ekstremitelerde ve göz çevresinde) neden olabilir.
• Karaciğer: Karaciğerdeki tümörler sağ üst karın ağrısı ve sarılık (ciltte ve / veya gözlerde sararma) ile kendini gösterebilir.
• Pankreas: Pankreas tümörlerinin diğer tiplere göre karın ağrısına neden olma olasılığı daha yüksektir ve ayrıca melena ve sarılığa neden olabilir.

Leiomyosarkomun erken evre semptomları genellikle spesifik olmadığından ve açık semptomlar ilerlemiş hastalıkla gelişme eğiliminde olduğundan, metastazın ilk doktor ziyaretinde teşhis edilmesi nadir değildir. En sık metastaz bölgeleri akciğerler, beyin, deri ve kemiklerdir.

Dergideki çalışmaların 2014 incelemesiSarkomleiomiyosarkomlu kişilerin% 81'inden daha azının uzak metastaz yaşadığı, yaklaşık yarısının agresif tedavi ile bile rekürrens (kanserin geri dönüşü) deneyimlediği sonucuna varmıştır.

Nedenleri

Herhangi bir kanser türünde olduğu gibi, leiomyosarkomun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Genel olarak konuşursak, tüm kanserler, onkojenlerin ve / veya tümör baskılayıcı genlerin yapısı ve aktivitesindeki anormal değişikliklerin sonucudur. En basit ifadeyle, onkojenler "açıldığında" kansere neden olabilirken, tümör baskılayıcı genler neden olabilir "kapatıldıklarında" kanser.

Bu değişikliklerin genetik ve çevresel faktörlerden kaynaklandığına inanılıyor. TP53, ATRX ve MED12 genlerini içeren bir dizi spesifik genetik mutasyon, belirli leiomyosarkom formlarında rol oynamıştır, ancak bunlara sahip olmak, hastalığı geliştirdiğiniz anlamına gelmez.

Bazı çevresel faktörlerin, genetik olarak leiomyosarkoma yatkın kişilerde onkogen veya tümör baskılayıcı genlerde kendiliğinden değişikliklere neden olabileceği varsayılmıştır. Diğer kanserleri tedavi etmek için kullanılan yüksek doz radyasyon, özellikle çocuklarda bir neden olarak belirtilirken, bazı kimyasal herbisitler, arsenik ve dioksin de (zayıf da olsa) dahil edilmiştir.

Leiomyosarkomlar nadirdir, her 100.000 kişiden yaklaşık ikisini etkiler, ancak yetişkinlerde bulunan en yaygın sarkomlar arasındadır. Bu hastalık erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiler ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, uterin leiomyosarkom, siyah kadınları beyaz kadınlara göre iki kat daha fazla etkiler.

Teşhis

Leiomyosarkom teşhisi genellikle semptomların ve tıbbi geçmişin gözden geçirilmesi, fizik muayene, kan testleri, görüntüleme çalışmaları ve tümörün kendisinin biyopsisi dahil olmak üzere çeşitli testler ve değerlendirmelerle yapılır.

Not: Doktorunuz, tümörün bulunduğu yere bağlı olarak leiomyosarkoma da başvurabilir. Örneğin, gastrointestinal sistemin çoğu leiomyosarkomu, gastrointestinal stromal tümörlerin (GIST) sınıflandırmasına girer.

Kan Testleri

Kan testleri leiomyosarkomu tanımlamak için değil, daha çok hastalığın özelliği olan ve bir teşhisi destekleyebilecek belirtileri tespit etmek için kullanılır.

Bunlar, kan bileşiminizdeki veya yapınızdaki düzensizlikleri belirlemek için tam bir kan sayımı (CBC) ve varlığında artma veya azalma eğilimi gösteren karaciğer, kemikler ve diğer organlardaki kimyasalların seviyelerini ölçen kapsamlı bir metabolik paneli içerebilir. kanserden.

Görüntüleme çalışmaları

Leiomyosarkomun tanı ve değerlendirmesinde kullanılan görüntüleme çalışmaları şunları içerir:

• Ayrıntılı görüntüler oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyon kullanan röntgen (tipik olarak muayene sırasında bir tümör hissedilebildiğinde kullanılır)
• İç organlarınızın üç boyutlu "dilimlerini" oluşturmak için bir dizi X-ışını görüntüsünü kullanan bilgisayarlı tomografi (CT)
• Özellikle yumuşak dokularda son derece ayrıntılı görüntüler oluşturmak için güçlü radyo dalgaları ve manyetik alanlar kullanan manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• Kötü huylu tümörlerin gelişmesiyle meydana gelenler gibi artan metabolik aktivite alanlarını bulmak için radyoaktif bir izleyici kullanan pozitron emisyon tomografisi (PET)

Görüntüleme çalışmaları tümörleri, özellikle de kolayca hissedilmeyenleri tespit edebilmesine rağmen, leiomyosarkom ve onun iyi huylu muadili leiomyomu ayırt edemezler. (Bir uterin fibroid, bir leiomyoma örneğidir.)

Görüntüleme çalışmaları, cerrahi olarak çıkarılmadan önce bir tümörün kesin boyutu, konumu ve boyutu hakkında bilgi sağlayabilir.

Biyopsi

Kesin tanı koymak için, tümörden bir örnek alınmalı ve mikroskop altında değerlendirilmesi için bir patoloğa gönderilmelidir.

Bunun yapılmasının bir yolu ince iğne aspirasyonudur (FNA), deri yoluyla tümöre hücre çıkarmak için içi boş bir iğnenin sokulmasıdır. İğnenin doğru yerleştirilmesine rehberlik etmek için bir ultrason veya canlı MRI taraması kullanılabilir.

FNA, kesin kanser kanıtı sağlayamıyorsa, daha kalın bir çekirdek-iğne biyopsisi veya insizyonel biyopsi (tümörün bir kısmının çıkarıldığı) kullanılabilir. Tüm bir tümörü çıkarmak için kullanılan daha invaziv bir cerrahi prosedür olan eksizyonel biyopsi, sarkomdan şüpheleniliyorsa genellikle önlenir. Bunun yerine, hastalık teşhis edildikten sonra iyi planlanmış bir rezeksiyon ameliyatı tercih edilir.

Biyopsi, leiomyosarkom teşhisinde sadece gerekli değildir, aynı zamanda hastalığın evrelendirilmesi için bir başlangıç ​​noktası sağlar.

Evreleme ve Derecelendirme

Leiomyosarkom tanısı doğrulandıktan sonra, tümörün ne kadar ilerlediğini belirlemek için tümör evrelendirilecektir. Belirleme, uygun tedaviyi yönlendirmeye yardımcı olur.

Evreleme, tümörün büyüklüğüne, tümörün yakındaki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığına ve uzak organlara yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

Tümör ayrıca mikroskop altında tümör hücrelerinin görünümüne göre derecelendirilecektir. Derecelendirme faktörleri, tümör hücrelerinin ne kadar hızlı bölündüğünü ve tümörün ne kadarının nekrotik (ölü) dokudan oluştuğunu içerir.

Leiomyosarkom tümörleri 1'den 4'e kadar sayılar kullanılarak evrelendirilir. Sayı ne kadar yüksekse kanser o kadar ilerlemiştir. Evre 4 leiomyosarkom uzak metastazları gösterir.

Leiomyosarkom tümörleri 1'den 3'e kadar derecelendirilir. Daha yüksek dereceler daha agresif ve hızlı büyüyen tümörleri gösterir.

Tedavi

Leiomyosarkom tedavisi genellikle bir cerrahi onkolog, bir radyasyon onkolojisi uzmanı ve (kemoterapiyi denetleyen) tıbbi bir onkolog dahil olmak üzere çeşitli kanser uzmanlarını içerecektir. Herhangi bir zamanda koordinasyon içinde çalışan iki ila üç uzmanın olması alışılmadık bir durum değildir.

Ameliyatla ilk tedavi tipiktir, ancak kemoterapi ve radyasyon tedavisi genellikle bunu desteklemek ve vücudun diğer bölgelerine geri dönen veya metastaz yapmış tümörleri tedavi etmek için kullanılır.

Ameliyat

Leiomiyosarkom çok değişken ve genellikle agresif olduğundan, tümörün cerrahi rezeksiyonu genellikle tedavinin ilk satırı ve altın standardı olarak kabul edilir. Bu, tümörün ve çevresindeki dokunun (marjların) cerrahi olarak çıkarıldığı bir prosedürdür.

Değerlendirmeler, marjların pozitif mi (kanser hücreleri ile dolu anlamında) veya negatif mi (kanser içermeyen anlamında) olup olmadığını belirlemek için önceden yapılır. Bu, ne kadar dokunun rezeke edilmesi gerektiğini belirleyecektir.

Tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak, açık cerrahi (bir kesi ve geleneksel cerrahi aletleri içeren) veya minimal invaziv laparoskopik ("anahtar deliği") yapılabilir. Bazı cerrahi üniteler, özellikle hassas sinirlerin veya kan damarlarının olduğu bölgelerde daha hassas rezeksiyon sağlamak için robotik cerrahi bile uygulayabilir.

İlk rezeksiyondan sonra kanser tekrar ederse, kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile birlikte ek cerrahi kullanılabilir. Daha büyük metastatik tümörler de bazen çıkarılır.

Rezeksiyon belirgin deformasyona neden olursa, rekonstrüktif cerrahi rezeksiyon sırasında veya daha sonraki bir tarihte de yapılabilir. Bu, cildin, deri altı dokusunun, yağın ve kasların, bir diğerindeki görünür çöküntüleri "doldurmak" için vücudun başka bir bölümünden toplandığı miyokütan bir kanadın yapımını içerebilir.

Radyasyon

Cerrahi rezeksiyona ek olarak, bir leiomiyosarkom tedavi planı sıklıkla tümör bölgesinde kalan tüm kanser hücrelerini yok etmek için postoperatif radyasyonu içerir. Radyasyon, kanser hücrelerinin genetik materyaline zarar vererek çalışır, böylece onların çoğalmasını ve yayılmasını engeller. Yara hala açıkken bazen ameliyat sırasında radyasyon da verilir.

Yan etki riskini azaltmak için radyasyon dozu dikkatlice hesaplanır. Tümörün konumuna ve boyutuna bağlı olarak, hedeflenen bölgeye hassas bir radyasyon ışını yönlendirmek için harici ışın radyoterapisi (EBRT) veya stereotaktik vücut radyoterapisi (SBRT) gibi prosedürler kullanılabilir.

Bazı durumlarda, tümörün boyutunu küçültmek için ameliyattan önce radyasyon kullanılabilir. Neoadjuvan radyasyon terapisi olarak anılan bu, ışın radyasyonunu veya radyoaktif "tohumların" tümörün kendisine implante edildiği brakiterapi olarak bilinen bir alternatifi içerebilir.

Bir tümör ameliyat edilemezse veya metastatik veya tekrarlayan hastalık varsa, palyatif bakımın bir parçası olarak tümörün büyümesini engellemek veya ağrıyı azaltmak için radyasyon kullanılabilir. Bazı uzmanlar, bu gibi durumlarda iyonlaştırıcı radyasyon yerine pozitif yüklü protonlar kullanan proton ışını terapisinin kullanılmasını önermektedir.

Kemoterapi

Kemoterapinin genellikle belirli kanserler için birinci basamak tedavi olduğu yerlerde, leiomyosarkomlu kişilerde ameliyat ve radyasyon tedavisini desteklemek için daha yaygın olarak kullanılır.

Kemoterapi, birincil leiomyosarkom tümörünün ötesine uzanan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılır. Geleneksel kemoterapötik ilaçlar, nötralizasyon için kanser gibi hızlı çoğalan hücreleri hedefleyerek çalışır. Etkili olsalar da, ilaçlar saç ve mukozal dokular gibi diğer hızlı çoğalan hücrelere zarar vererek yan etkilere yol açar.

Kemoterapi en çok lokal olarak ilerlemiş, tekrarlayan veya metastatik leiomyosarkom olduğunda kullanılır. Yine de, radyasyon ve kemoterapinin hastalığı durdurmada sadece sınırlı bir başarısı vardır ve bu da yüksek bir nüks oranına neden olur.

Son yıllarda leiomyosarkomlu kişilere umut verebilecek yeni ilaçlar geliştirilmiştir. Bunların arasında, kanserin nüksetme hızını yavaşlatabilen kemoterapötik bir ilaç olan Yondelis (trabectedin) vardır (hayatta kalma süresini uzattığı gösterilmemiş olmasına rağmen).

Bir gün doğrudan kanser kök hücrelerini hedef alabilenler de dahil olmak üzere deneysel yaklaşımlar da araştırılıyor.Diğer bilim adamları, kanserle savaşan bir bağışıklık tepkisini tetikleyen immünoterapileri veya tümörlere kan sağlayan yeni kan damarlarının oluşumunu önleyen anjiyogenez inhibitörlerini araştırıyorlar. .

Prognoz

Leiomyosarkomlu insanlar için prognoz (tahmin edilen sonuç), kanserin evresine ve derecesine göre değişebilir. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, kanser aşaması ne kadar ilerledikçe sonuçlar o kadar az olumludur.

Hayatta kalma sürelerini etkileyen prognostik faktörlerden biri, bir tümörü rezeke etme yeteneğidir. Bunu yapmak, bazen önemli ölçüde, hayatta kalma sürelerini her zaman artıracaktır.

Harvard Tıp Fakültesi'nin 2018 tarihli bir incelemesi, hastalığın en yaygın şekli olan uterin leiomiyosarkom için cerrahi olarak tedavi edilen kadınların beş yıllık sağkalım oranlarının 1. evre için% 76, 2. evre için% 60, 3. evre için% 45 ve 4. aşama için% 29.

Verywell'den Bir Söz

Leiomyosarkom, çabuk teşhis edilip tedavi edilmezse çok ciddi olabilen nadir bir kanser türüdür. Bununla birlikte, uygun tedavi ile, tekrarlayan veya ilerlemiş bir hastalıkta bile, önemli bir süre boyunca hastalıksız yaşama şansı vardır.

Leiomyosarkom teşhisi ile karşı karşıya kalırsanız, tedavi ve keşif yoluyla sizi görmek için sağlık uzmanları, aile, arkadaşlar ve diğerlerinden oluşan bir destek ağı oluşturmak önemlidir. Kanserden kurtulanlardan desteğe ihtiyaç duyuyorsanız, Leiomyosarkoma Ulusal Vakfı'nın Facebook sayfasına veya Leiomyosarkom Destek ve Doğrudan Araştırma Vakfı'nın moderatörlü Facebook grubuna bağlanın.