Melkersson Rosenthal Sendromuna Genel Bir Bakış

Melkersson Rosenthal sendromu, yüzle ilgili kas değişikliklerine neden olan nadir bir nörolojik durumdur. Melkersson Rosenthal sendromunun birincil semptomu kalıcı yüzde şişlik ve felçtir. Bu, esas olarak dudakların birinde veya her ikisinde belirgindir. Bu durumdaki çoğu insanda çatlak bir dil de mevcuttur. Bu, bildirilen yalnızca 300 vaka ile inanılmaz derecede nadir bir durumdur. Pek çok Melkersson Rosenthal sendromu vakası, yüz felci olmaması nedeniyle bildirilmiyor. Bu genellikle durumun tespit edilmesini ve tam olarak teşhis edilmesini zorlaştırır, bu nedenle gerçek prevalans bilinmemektedir. Melkersson Rosenthal sendromu genç yetişkinlikte başlar ve erkeklere göre kadınlarda daha fazla görülür.

Semptomlar

Melkersson Rosenthal sendromlu bireyler üç ana semptom yaşarlar:

• Yüzde kalıcı şişlik
• Dudak şişmesi
• Çatlak dil

Yüz felci de sıklıkla bu durumla ilişkilidir. Bununla birlikte, bu belirti Melkersson Rosenthal sendromlu bireylerin yalnızca yaklaşık% 30'unda mevcuttur. Felç yüzün bir veya iki tarafını etkileyebilir ve epizodik olabilir. İlk bölümden sonra bu felcin kalıcı olduğu bazı durumlar vardır.

Dudaklarda aşırı şişlik, diğer nörolojik durumlarda mevcut olabilen, granülomatöz keilit adı verilen daha spesifik bir semptomdur.

Çatlak bir dil, dilin yüzeyindeki derin oluklar ve dalgalarla karakterizedir ve bu da dilin buruşuk görünmesine neden olur. Bu rahatsızlığı olan bireylerin yaklaşık% 20 ila% 40'ı fissürlü bir dil yaşar.

Yüz şişmesi tipik olarak yüzün tüm kısımlarını etkiler ve birkaç saat veya birkaç gün sonra azalabilir. Bununla birlikte, daha sonra tanı sırasında şişme atakları daha şiddetlidir ve tipik olarak kalıcı hale gelir. Bir kişi bir yüz şişmesi yaşadığında, bu belirtiye ateş, baş ağrısı ve görme değişiklikleri eşlik edebilir.

Nedenleri

Bilinen birçok Melkersson Rosenthal sendromu vakası aynı ailede mevcuttur ve bu da araştırmacıların bu durumun doğası gereği genetik olduğuna inanmalarına neden olmuştur.

Melkersson Rosenthal sendromunun genetik olduğu inancına rağmen, bu duruma neden olan genin mutasyona uğradığını belirlemek için yeterli araştırma yapılmamıştır.

Melkersson Rosenthal sendromu ile Crohn hastalığı (iltihaplı bir sindirim bozukluğu) ve sarkoidoz (birkaç büyük organ sistemini etkileyen iltihaplı bir durum) arasında da bir bağlantı vardır. Bu koşulların her birinin, Melkersson Rosenthal sendromunu taklit eden bazı semptomlara sahip olduğu bilinmektedir.

Bu durum aynı zamanda güçlü bir alerjen bileşeni olan anjiyoödeme benzer. Bunun ışığında, daha yeni araştırmalar, bu durumun gelişmesine katkıda bulunan bir faktör olarak diyet tercihlerine işaret ediyor, çünkü bu tür semptomlar bir gıda alerjisini taklit ediyor.

Teşhis

Melkersson Rosenthal sendromunun teşhisi, fizik muayene, kapsamlı ilaç incelemesi, tıbbi geçmiş, laboratuvar testleri ve nörolojik testlerden sonra dikkatlice yapılmalıdır. Bu değerlendirme süreci, Crohn hastalığı, Bell felci, anjiyoödem, gıda alerjileri ve alerjik reaksiyonlar ve sarkoidoz gibi durumların daha yakından incelenmesini içermelidir. Bu koşulların her biri genellikle benzer semptomlara sahiptir ve Melkersson Rosenthal sendromu bu tür durumlardan biriyle karıştırılabilir.

Melkersson Rosenthal sendromu tanısı koymak için genellikle dudak, deri ve / veya mukoza biyopsisi gerekir. Bu, yalnızca herhangi bir nörolojik tutulumun belirlenmesine yardımcı olmakla kalmayacak, aynı zamanda uygun tedavilerin belirlenmesine de yardımcı olacak bir doku testidir.

Tedavi

Hafif Melkersson Rosenthal sendromu vakalarında semptomlar herhangi bir tedavi olmaksızın düzelir. Bu hafif vakalara sahip kişiler genellikle bir veya daha fazla yıl boyunca birkaç bölüm yaşarlar.

Çoğu bölüm, herhangi bir önlem alınmazsa kalıcı semptom potansiyeli ile uzun sürelidir.

Melkersson Rosenthal sendromu için yaygın tedaviler şunlardır:

• Kortikosteroid enjeksiyonları
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
• Antibiyotik tedavi rejimleri

Bu farmasötik tedavilerin tümü, yüzdeki şişmeyi azaltma amaçlıdır ve bu, dil çatlakları gibi ilgili semptomları potansiyel olarak hafifletebilir.

İmmünsüpresif ilaçlar, herhangi bir bağışıklık sistemi tutulumunun yüz şişmesini daha da artırmasını önlemek için de önerilebilir.

İç sıvıların şişmeye neden olacak şekilde yeniden dağıtılması için masaj teknikleri gibi terapiler kullanılır.

Elektriksel uyarı, şişlikten kaynaklanan ağrıyı azaltmak için kullanılan başka bir yöntemdir. Bunların her ikisi de, daha invaziv tedavi teknikleri yerine yaşam kalitesini iyileştirmek için kullanılan kısa süreli tedavi seçenekleridir.

Yüz sinirindeki şişliği ve baskıyı azaltmak için şiddetli vakalarda radyasyon tedavisi ile tamamlanan ameliyat önerilebilir. Bu, genellikle şişme, konuşma, nefes alma ve yutma gibi hayati işlevleri büyük ölçüde engelleyecek kadar şiddetli durumlar için popüler bir seçenektir.

Cerrahi, Melkersson Rosenthal sendromu için nispeten yeni bir tedavidir ve uzun vadeli veya kısa vadeli etkinliği ile ilgili çok az araştırma vardır.

Semptomlarınızı gidermek için bir tedavi gördükten sonra, düzenli doktor ziyaretlerini sürdürmek ve zaman geçtikçe artabilecek semptomların farkında olmak önemlidir.

Verywell'den Bir Söz

Melkersson Rosenthal sendromu, ağır vakalarda yaşam kalitesini ve işlevi etkileyen semptomlara neden olabilir. Bazı kişiler, birkaç yıl boyunca aralıklı olaylarla baş edebilir.

Bununla birlikte, yaşam kalitenizi, ruh sağlığınızı ve yutma, konuşma ve nefes alma gibi günlük işlere girme becerinizi etkileyen kalıcı semptomlar geliştiren kişilerden biriyseniz, doktorunuza danışmalısınız. Bir doktor sizi ameliyatın sizin için en iyi seçenek olduğunu belirleyebilecek bir uzmana yönlendirebilir.

Bir destek grubuna katılmak ve duygusal olarak sağlıklı kalmak, nadir görülen kronik bir hastalıkla yaşama becerinizi geliştirmenin başka bir yoludur.

Tedavi görmesine rağmen bazı semptomlar tamamen düzelmeyebilir. Her zaman olduğu gibi, olumlu bir bakış açısı sürdürmek ve zihinsel sağlığınız ve bu duruma duygusal yanıtınız için yardım almak çok önemlidir.