Birincil lateral skleroz (PLS), ilerleyici bir dejeneratif motor nöron hastalığıdır. PLS, motor nöron adı verilen kasların istemli hareketini kontrol eden vücuttaki sinir hücrelerini etkiler. Zamanla bu motor nöronlar işlevlerini yitirerek ağrısız ancak ilerleyen kaslarda güçsüzlük ve sertliğe neden olur.
PLS'nin neden oluştuğu veya sinir hücrelerinin tam olarak nasıl yok edildiği bilinmemektedir. Birincil lateral skleroz, yaşamın beşinci on yılında başlıyor gibi görünmektedir.Dünyada kaç kişinin PLS'den etkilendiği bilinmemekle birlikte, çok nadirdir.
BSIP / UIG / Getty ImagesSemptomlar
Sinir hücrelerinin kaybı, kasların sertleşmesine ve hareket etmesini zorlaştırmasına neden olur. Tipik olarak, kas problemleri bacaklarda başlar ve vücudu yüz ve boyundaki gövde, kollar ve kaslara doğru hareket ettirir. PLS'nin ilerlemesi durumdan duruma değişir — Bazıları birkaç yıl içinde hızla veya birkaç on yıl içinde yavaşça ilerleyebilir.
İlk Belirtiler. Çoğu durumda, PLS'nin ilk semptomu, alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü ve sertliğidir. Diğer başlangıç semptomları şunları içerir:
- Bir bacak genellikle diğerinden daha fazla etkilenir ve diğer bacağa doğru yavaş ilerleme
- İstemsiz kas spazmları (spastisite) nedeniyle bacakların yavaş, sert hareketleri
- Yürümekte güçlük çekmek ve ayağa kalkma veya tökezlemek gibi denge sağlamak
- Etkilenen kasların krampları
- Genel sakarlık
İlerleyen Belirtiler. Etkilenen bireyler, yürümede giderek daha fazla güçlük çekebilir. Yürümeye yardımcı olmak için baston veya benzeri bir cihazın kullanılması gerekebilir. Bazı durumlarda, diğer semptomlar bacaklarda kas güçsüzlüğünün gelişmesinden önce gelebilir. Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Ellerde veya beynin tabanında kas spazmları.
- Bacaklarda, sırtta veya boyunda ağrılı kas spazmları
- Kolları hareket ettirmede ve saçları tarama veya diş fırçalama gibi görevleri yerine getirmede sorun yaşanması
- Kelime oluşturma veya konuşma zorluğu (dizartri)
- Yutma güçlüğü (disfaji)
- Primer lateral skleroz seyrinde geç mesane kontrolünün kaybı
Belirtiler zamanla yavaş yavaş kötüleşir.
Teşhis
Primer lateral skleroz tanısı, EMG (elektromiyografi) adı verilen özel sinir testi ve sinir iletim çalışmalarını içerir. Amyotrofik lateral skleroz (ALS veya Lou Gehrig hastalığı) daha iyi bilindiğinden ve iki hastalık sıklıkla benzer semptomlar gösterdiğinden, PLS genellikle ALS ile karıştırılır.
Tedavi
Şu anda PLS için bir tedavi yoktur, bu nedenle tedavi, bozukluğun semptomlarını hafifletmeye odaklanır. PLS tedavisi şunları içerir:
- Kas spazmlarını azaltmak için baklofen ve tizanidin gibi ilaçlar
- Mesane kontrolünün kaybına yönelik ilaç tedavisi
- Spazmları azaltmaya, hareketliliği iyileştirmeye ve yürüme ve yemeye yardımcı olacak cihazlar sağlamaya yardımcı olmak için fiziksel ve mesleki terapi
- Konuşmaya yardımcı olmak için konuşma terapisi
- Yürüme ve ayak problemlerini hafifletmek için ortezler ve ayakkabı ekleri
Destek
Birincil lateral skleroz, ilerleyici sakatlık ve işlev kaybına neden olur ancak zihni etkilemez veya hastaların yaşam süresini doğrudan kısaltmaz. Bu nedenle, hastalar ve aileleri için Spastik Parapleji Vakfı gibi destek grupları, hastalığın fiziksel ve duygusal yüklerine uyum sağlamanın anahtarıdır.
