Tekrarlayan Polikondrite Genel Bir Bakış

Tekrarlayan polikondrit (RP), vücuttaki kıkırdak ve diğer dokularda tekrarlayan iltihaplanmaya neden olan nadir bir otoimmün durumdur. Kıkırdak, eklemlerdeki kemik uçlarını örten, vücudun diğer bölgelerine şekil ve destek veren sert ve esnek dokudur. Kulak en sık RP'den etkilenir, ancak burun, hava yolları, göğüs kafesi ve eklemler dahil olmak üzere vücudun kıkırdak içeren herhangi bir kısmı etkilenebilir. Tekrarlayan polikondrit belirtileri kişiden kişiye değişir ve etkilenen vücut kısımlarıyla ilgilidir.

Ninell_Art / Getty Images

Araştırmacılar, RP'nin bir otoimmün hastalık olduğuna inanıyorlar, ancak duruma özel olarak neyin neden olduğundan emin değiller. Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve etkilenen kıkırdak yapılarını korumaktır.

Semptomlar

Tekrarlayan polikondriti olan insanlar yaşayabilir:

• Eklem iltihabı (artrit)
• Göz merceğinin bulanıklaşması (katarakt)
• Kıkırdak iltihabı (kondrit)
• Dış kulak iltihabı (pinna kondriti)
• Büyük arterlerin kan damarı iltihabı (vaskülit)

Ek RP semptomları şunları içerir:

• Burun köprüsünde bir çukur gibi görünen bir eyer veya boksör burun
• Kırmızı, ağrılı ve şişmiş gözler
• Kaburga ağrısı
• Boğaz veya boyun ağrısı
• Nefes alma veya konuşma ile ilgili sorunlar
• Disfaji (yutma güçlüğü)
• Döküntüler

RP ayrıca bir kalp kapakçığı veya böbrek ile ilgili sorunlara neden olduğu bilinmektedir. RP iç kulağı etkilediğinde denge sorunlarına, işitme sorununa ve baş dönmesine (kişinin midesinde baş dönmesine veya hasta olmasına neden olan bir durum) neden olabilir.

RP soluk borusunu etkiliyorsa, kronik öksürüğe veya nefes alma ve yutma sorunlarına neden olabilir. RP ayrıca kaburgalarda ve göğüs kemiğinde şiddetli ağrıya neden olabilir.

Ek olarak, katarakt, oküler tutulumun son aşama belirtisidir.Daha sık görülen iltihaptır (ör. Episklerit, sklerit, üveit)

Yaygınlık

Dergide Ağustos 2018 tarihli bir rapora göre, her yıl dünya çapında tekrarlayan polikondrit teşhisi konan her 1.000.000 kişiden 3.5'inin olduğu tahmin edilmektedir.BiyotıpYeni tanıların çoğu 40'lı ve 50'li yaşlarındaki insanlarda ortaya çıkar, ancak RP, yaşına bakılmaksızın herkesi etkileyebilir.

Pediyatrik RP vakaları, bildirilen vakaların% 5'inden azını oluşturur ve çocukları bir aydan 17 yaşına kadar etkiler.

Hastalık hem yetişkinlerde hem de çocuklarda benzer şekilde ortaya çıkar. Kadınlar biraz daha fazla etkilense de, her iki cinsiyeti de etkiler. Diğer etnik gruplara kıyasla semptomlarda farklılıklar yaşayan beyazlar ve Asyalılar ile tüm etnik grupları etkiler.

Nedenleri

Tekrarlayan polikondritin kesin nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar RP'nin bir otoimmün hastalık olduğundan şüphelenmektedir. Durumun, vücudun bağışıklık sisteminin sağlıklı kıkırdak ve dokuları hastalıklı olanlarla karıştırmasının bir sonucu olduğuna inanılıyor.

Genel olarak, otoimmün hastalıklar için risk faktörleri, genetik ve yaşam ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerir. Bazı RP vakaları, uzun süreli stres veya çevredeki şeyler tarafından tetiklenebilir. Bazı insanların RP'ye genetik yatkınlıkla doğduğunu gösteren kanıtlar var.

HLA-DR4 adı verilen ve bazı kişilerin durumu geliştirme olasılığını iki katına çıkaran genetik bir özellik HLA veya insan lökosit antijeni, bağışıklık sisteminin belirli hastalıklara karşı direnç ve riskten sorumlu olan önemli bir parçasıdır.

HLA genleri, yalnızca belirli hastalıklardan sorumlu değildir, aynı yaşam tarzı ve çevresel faktörlerin yaptığı gibi hastalık riskine katkıda bulunur. Bu, HLA-DR4 genine sahip herkesin tekrarlayan polikondrit geliştirmeyeceği anlamına gelir.

Teşhis

Tekrarlayan polikondrit teşhisi için özel bir test yoktur. Doktorunuz bir fizik muayene yapacak ve size semptomları soracaktır. Etkilenen bölgeleri görmek için iltihap belirtileri veya X-ışınları aramak için kan çalışması isteyebilir.

RP teşhisi, altı spesifik kriterden üçünün karşılanmasını içerir. Bunlar şunları içerir:

• Her iki kulakta kıkırdak iltihabı
• Burun kıkırdak iltihabı
• Hava yolundaki kıkırdak iltihabı
• Aynı anda en az beş eklemde artrit
• İşitme veya denge sorunları
• Göz iltihabı

Yaşadığınız semptomlara bağlı olarak doktorunuz biyopsi isteyebilir. Bu, mikroskop altında bakmak için az miktarda doku almayı içerir.

Yaşadığınız semptomların türüne bağlı olarak, hastalığı tedavi etmek için başka uzmanlarla görüşmeniz gerekebilir. Örneğin, artrit hastalıkları ve otoimmün hastalıklar konusunda uzman bir romatolog veya kalp ve solunum problemleri yaşıyorsanız bir kardiyolog veya ağrı semptomlarını yönetmenize yardımcı olması için bir ağrı yönetimi uzmanıyla görüşmek isteyebilirsiniz.

Tedavi

Tekrarlayan polikondritin tedavisi yoktur, ancak durum tedavi edilebilir. Tedavinin ana hedefleri, semptomları hafifletmek ve etkilenen bölgedeki kıkırdağı korumaktır.

RP için ana tedavi, prednizon ile kortikosteroid tedavisidir. Bu ilacın semptomların şiddetini, süresini ve sıklığını azalttığı bilinmektedir.

Hastalık aktivitesinin daha yüksek olduğu alevlenme dönemlerinde daha yüksek dozda prednizon verilebilir. Hastalık aktivitesinin düşük olduğu remisyon dönemlerinde daha düşük dozlar verilir.

Advil veya Motrin gibi anti-enflamatuar ilaçlar, hafif vakaları olan kişilerde ağrıyı yönetmeye ve iltihabı hafifletmeye yardımcı olabilir. Ciddi durumlarda, doktorunuz aşırı aktif bağışıklık sisteminizi yavaşlatan daha güçlü ilaçlar önerebilir.

Hastalığı modifiye eden bir antiromatizmal ilaç (DMARD) olan metotreksatın, idame tedavisi olarak prednizon ile kombinasyon halinde RP için umut verici bir tedavi olduğu gösterilmiştir.Araştırmalar, metotreksatın steroid tedavisi ihtiyacını azalttığını göstermektedir.

Imuran (azatiyoprin), Cytoxan (siklofosfamid), Dapson (diaminodifenil sülfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mikofenolat) ve Neoral (siklosporin) gibi diğer DMARD'lar - metotreksat olsun ya da olmasın - almayan hastalar için yararlı olmuştur. tek başına metotreksat ile rahatlama.

Verywell'den Bir Söz

Tekrarlayan polikondritin uzun vadeli görünümü kişiden kişiye değişir. Genel olarak, durum kronik ve ilerleyicidir, bu da zamanla daha da kötüleşeceği anlamına gelir. Şiddetli hastalığı olan kişilerde, görme veya işitme bozukluğu, vestibüler disfonksiyon - iyi huylu paroksismal pozisyonel vertigo (zararsız kronik, uzun süreli vertigo tipi) - veya kardiyopulmoner (kalp ve akciğer) hastalığı dahil olmak üzere engellilik mümkündür.

Şiddetli RP vakaları yaşamı tehdit eder. Bununla birlikte, son yıllarda hayatta kalma oranlarında ve hastalık sonuçlarında iyileşmeler olmuştur ve RP ve diğer otoimmün hastalıkları olan birçok insan uzun ve tatmin edici hayatlar yaşamaya devam etmektedir. Bozukluk geliştiren insanlar bile daha yeni ve daha güçlü tedavi seçenekleriyle daha iyi sonuçlara sahip olabilir.