Rabdomyosarkoma Genel Bir Bakış

Rabdomyosarkom, en sık çocuklukta ortaya çıkan nadir bir iskelet kası kanseridir. Bu bir tür sarkom. Sarkomlar, kemik, kıkırdak, kas, bağlar, diğer yumuşak dokular gibi bağ dokularının oluşumuna neden olan vücuttaki hücreler olan mezotelyal hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir. Kanserlerin kabaca% 85'i epitel hücrelerinden kaynaklanan karsinomlardır.

Epitel hücrelerinin "taban zarı" olarak bilinen bir şeye sahip olduğu karsinomlardan farklı olarak, sarkomların "kanser öncesi hücre" aşaması yoktur ve bu nedenle hastalığın kanser öncesi aşamaları için tarama testleri etkili değildir.

Rabdomyosarkom, kas hücrelerinin, özellikle vücudumuzun hareketine yardımcı olan iskelet kaslarının (çizgili kaslar) kanseridir. Tarihsel olarak rabdomyosarkom, hücrelerin dokularda kullanılan belirli bir boyayla döndürdüğü renge göre "çocukluk çağının küçük yuvarlak mavi hücreli tümörü" olarak bilinir.

Toplamda, bu kanser en yaygın üçüncü çocukluk çağı kanseri türüdür (lösemi gibi kanla ilişkili kanserler hariç). Erkeklerde kızlardan biraz daha yaygındır ve ayrıca Asyalı ve Afrikalı Amerikalı çocuklarda beyaz çocuklardan biraz daha yaygındır.

Türler

Rabdomyosarkom üç alt tipe ayrılır:

• Embriyonal rabdomyosarkom, bu kanserlerin% 60 ila 70'ini oluşturur ve en sık olarak doğum ile 4 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Bu tür yine alt türlere ayrılmıştır. Baş ve boyun bölgesinde, genitoüriner dokularda veya vücudun diğer bölgelerinde embriyonal tümörler oluşabilir.
• Alveolar rabdomyosarkom ikinci en sık görülen tiptir ve doğum ile 19 yaş arasındaki çocuklarda bulunur. Gençlerde ve genç erişkinlerde görülen en yaygın rabdomyosarkom türüdür. Bu kanserler genellikle ekstremitelerde (kollar ve bacaklar), genitoüriner bölgede ve ayrıca göğüs, karın ve pelviste bulunur.
• Anaplastik (pleomorfik) rabdomyosarkom daha az yaygındır ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür.

Siteler

Rabdomyosarkomlar, vücudun iskelet kasının bulunduğu herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. En yaygın alanlar, orbital tümörler (göz çevresi) gibi baş ve boyun bölgesi ve diğer bölgeler, pelvis (genitoüriner tümörler), beyni uyaran sinirlerin yakınında (parameningeal) ve ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) bulunur. ).

Belirti ve bulgular

Rabdomyosarkomun semptomları, tümör bölgesine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Vücudun bölgelerine göre semptomlar şunları içerebilir:

• Genitoüriner tümörler: Pelviste bulunan tümörler idrarda veya vajinada kan, skrotal veya vajinal kitle, tıkanma ve bağırsak veya mesane zorluklarına neden olabilir.
• Orbital tümörler: Göze yakın tümörler göz çevresinde şişmeye ve gözde şişkinliğe (proptoz) neden olabilir.
• Parameningeal tümörler: Omuriliğe yakın tümörler, yüz ağrısı, sinüs semptomları, kanlı burun ve baş ağrısı gibi yakın oldukları kraniyal sinir ile ilgili problemlerle ortaya çıkabilir.
• Ekstremiteler: Kollarda veya bacaklarda rabdomyosarkomlar ortaya çıktığında, en yaygın semptom, gitmeyen ancak boyutları artan bir yumru veya şişliktir.

İnsidans

Rabdomyosarkom nadirdir ve çocuklarda kanserlerin kabaca% 3,5'ini oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 250 çocuğa bu kanser teşhisi konmaktadır.

Sebepler ve Risk Faktörleri

Rabdomyosarkoma neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyoruz, ancak birkaç risk faktörü tespit edildi. Bunlar şunları içerir:

• Nörofibromatozis tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sendromu, Costello sendromu, plöropulmoner blastom, kardiyo-yüz kutanöz sendrom, Noonan sendromu ve Beckwith-Wiedermann sendromu gibi kalıtsal sendromları olan çocuklar
• Esrar veya kokainin ebeveynlerde kullanımı
• Yüksek doğum ağırlığı

Teşhis

Rabdomyosarkom tanısı genellikle dikkatli bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Tümörün konumuna bağlı olarak, röntgen, CT taraması, MRI, kemik taraması veya PET taraması gibi görüntüleme çalışmaları yapılabilir.

Şüpheli bir teşhisi doğrulamak için genellikle bir biyopsi yapılması gerekir. Seçenekler arasında ince bir iğne biyopsisi (dokunun bir örneğini aspire etmek için küçük bir iğne kullanılarak), bir çekirdek iğne biyopsisi veya bir açık biyopsi yapılabilir. Patolog dokudan bir örnek aldığında, tümöre mikroskop altında bakılır ve tümörün moleküler profilini belirlemek için sıklıkla başka çalışmalar yapılır (tümörün büyümesinden sorumlu gen mutasyonlarını arar).

Metastatik hastalığı kontrol etmek için sentinel düğüm biyopsisi yapılabilir. Bu test, tümöre mavi bir boya ve radyoaktif izleyicinin enjekte edilmesini ve ardından tümöre en yakın olan ve mavi renkte yanan lenf düğümlerinin bir örneğinin alınmasını içerir. Sentinel düğümler kanser için pozitif çıkarsa, tam bir lenf nodu diseksiyonu da gerekebilir. Metastaz aramak için yapılacak diğer çalışmalar bir kemik taraması, kemik iliği biyopsisi ve / veya göğüs BT'sini içerebilir.

Evreleme ve Gruplama

Bir rabdomyosarkomun "ciddiyeti", kanserin evresini veya grubunu belirleyerek de tanımlanır.

Rabdomyosarkomun 4 aşaması vardır:

• Evre I: Evre I tümörler, üreme organlarında (testis veya yumurtalıklar gibi) orbital (göz çevresi), baş ve boyun gibi “uygun bölgelerde”, böbrekleri mesaneye bağlayan tüplerde (üreterler) bulunur. ), mesaneyi dışarıya (üretra) veya safra kesesi çevresine bağlayan tüp. Bu tümörler lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir.
• Evre II: Evre II tümörler, lenf düğümlerine yayılmamıştır, 5 cm'den (2 1/2 inç) büyük değildir, ancak Aşama I'de bahsedilmeyen yerler gibi "elverişsiz yerlerde" bulunurlar.
• Evre III: Tümör uygun olmayan bir bölgede mevcuttu ve lenf düğümlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir veya 5 cm'den büyük olabilir.
• Evre IV: Herhangi bir evre veya lenf düğümü tutulumu olan ve uzak bölgelere yayılan kanser.

Ayrıca 4 grup rabdomyosarkom vardır:

• Grup I: Grup 1, ameliyatla tamamen çıkarılabilen ve lenf düğümlerine yayılmamış tümörleri içerir.
• Grup 2: Grup 2 tümörler ameliyatla çıkarılabilir, ancak kenarlarda (çıkarılan tümörün kenarında) hala kanser hücreleri vardır veya kanser lenf düğümlerine yayılmıştır.
• Grup 3: Grup 3 tümörler yayılmamış, ancak herhangi bir nedenle (genellikle tümörün yeri nedeniyle) ameliyatla çıkarılamayan tümörlerdir.
• Grup 4: Grup 4 tümörler vücudun uzak bölgelerine yayılmış olanları içerir.

Yukarıdaki aşamalara ve gruplara göre rabdomyosarkomlar daha sonra riske göre şu şekilde sınıflandırılır:

• Düşük riskli çocukluk dönemi rabdomyosarkomu
• Orta riskli çocukluk dönemi rabdomyosarkomu
• Çocukluk çağı yüksek riskli rabdomyosarkom

Metastazlar

Bu kanserler yayıldığında, en yaygın metastaz bölgeleri akciğerler, kemik iliği ve kemiklerdir.

Tedaviler

Rabdomyosarkom için en iyi tedavi seçenekleri, hastalığın evresine, hastalığın bulunduğu yere ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:

• Cerrahi: Cerrahi, tedavinin temelini oluşturur ve tümörün uzun süreli kontrolü için en iyi şansı sunar. Ameliyatın türü, tümörün konumuna bağlı olacaktır.
• Radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, ameliyat edilemeyen bir tümörü küçültmek veya kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyattan sonra tümörün kenarlarını tedavi etmek için kullanılabilir.
• Kemoterapi: Rabdomyosarkomlar kemoterapiye iyi yanıt verme eğilimindedir ve bu tümörlerin% 80'i tedavi ile küçülür.
• Klinik araştırmalar: İmmünoterapi ilaçları gibi diğer tedavi yöntemleri şu anda klinik deneylerde incelenmektedir.

Başa Çıkma

Bu kanserlerin çoğu çocuklukta ortaya çıktığı için, hem ebeveynler hem de çocuk bu beklenmedik ve korkutucu tanı ile başa çıkmak zorundadır.

Daha büyük çocuklar ve kanserle yaşayan gençler için geçmişe göre çok daha fazla destek var. Çevrimiçi destek topluluklarından çocuklar ve gençler için özel olarak tasarlanmış kanser merkezlerine, çocuk veya aile kamplarına kadar birçok seçenek mevcuttur. Bir çocuğun kendini benzersiz hissettiği ve iyi bir şekilde olmadığı okul ortamının aksine, bu gruplar, hiçbir çocuğun asla yüzleşmek zorunda kalmaması gereken bir şeyle benzer şekilde başa çıkan diğer çocukları ve gençleri veya genç yetişkinleri içerir.

Ebeveynler için, çocuğunuzda kanserle yüzleşmek kadar zorlayıcı birkaç şey vardır. Birçok ebeveyn, çocuklarıyla yer değiştirmekten daha azını sevmez. Yine de kendinize bakmak hiç bu kadar önemli değildir.

Çocukluk çağı kanseri ve hatta özellikle rabdomyosarkoma karşı karşıya kalan çocukların ebeveynleri için özel olarak tasarlanmış bir dizi yüz yüze ve çevrimiçi topluluklar (çevrimiçi forumlar ve Facebook grupları) vardır. Bu destek grupları, aile arkadaşlarının neler yaşadığınızı anlamasının hiçbir yolu olmadığını fark ettiğinizde bir yaşam çizgisi olabilir. Diğer ebeveynlerle bu şekilde tanışmak, size ebeveynlerin en son araştırma gelişmelerini paylaşabilecekleri bir yer verirken destek sağlayabilir. Ebeveynlerin çoğu toplum onkologundan önce bile en son tedavi yöntemlerinden haberdar olmaları bazen şaşırtıcıdır.

Bir savunucu olarak rolünüzü küçümsemeyin. Onkoloji alanı çok geniştir ve her geçen gün büyümektedir. Ve hiç kimse kanserle yaşayan bir çocuğun ebeveyni kadar motive olamaz. Çevrimiçi kanseri araştırmanın bazı yollarını öğrenin ve kanser tedaviniz için kendi (veya çocuğunuzun) savunucusu olmayı öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.

Prognoz

Bir rabdomyosarkomun prognozu, tümör tipi, teşhis edilen kişinin yaşı, tümörün yeri ve alınan tedaviler gibi faktörlere bağlı olarak büyük ölçüde değişir. 5 yıllık genel sağkalım oranı% 70'tir ve düşük riskli tümörlerin hayatta kalma oranı% 90'dır. Genel olarak, hayatta kalma oranı son birkaç on yılda büyük ölçüde iyileşmiştir.

Verywell'den Bir Söz

Rabdomyosarkom, vücudun herhangi bir yerinde iskelet kaslarında ortaya çıkan bir çocukluk kanseridir. Semptomlar, tümörün belirli bölgesine ve tümörü teşhis etmek için en iyi yöntemlere bağlı olarak değişir. Ameliyat, tedavinin temelini oluşturur ve tümör ameliyatla çıkarılabilirse, hastalığın uzun vadeli kontrolü için iyi bir görünüm vardır. Diğer tedavi seçenekleri arasında radyasyon tedavisi, kemoterapi ve immünoterapi bulunur.

Çocukluk çağı kanserinden hayatta kalma iyileşirken, birçok çocuğun tedavinin geç etkilerinden muzdarip olduğunu biliyoruz.Tedavinin uzun vadeli yan etkilerine aşina bir hekim ile uzun vadeli takip, bu koşulların etkisini en aza indirmek için gereklidir.

Rabdomyosarkom ile başa çıkma teşhisi konan ebeveynler ve çocuklar için, diğer çocuklardan ve ebeveynlerden oluşan bir destek topluluğuna dahil olmak paha biçilemez ve internet çağında, artık birçok seçenek mevcuttur.