Orak hücre hastalığı, kırmızı kan hücrelerinin bir muzun şekline benzer şekilde anormal derecede uzun ve sivri hale geldiği kalıtsal bir anemi türüdür. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 100.000 kişiyi ve dünya çapında milyonları etkiliyor.
ABD'de her 365 Afrikalı-Amerikalı doğumdan yaklaşık birinde ve daha nadir olarak Hispanik-Amerikan doğumlarında görülür. Orak hücre hastalığı son derece nadir görülen bir durum olmasa da, herkesin bilmesi gereken daha az bilinen gerçekler ve yanlış kanılar vardır.
Her Yarışta Meydana Gelebilir
Jens Magnusson / Ikon Resimleri / Getty ImagesOrak hücre hastalığı uzun zamandır Afrika kökenli insanlarla ilişkilendirilmiş olsa da, İspanyol, Brezilya, Hint ve hatta Kafkas dahil birçok ırkta ve etnik grupta bulunabilir. Bu gerçek nedeniyle, Amerika Birleşik Devletleri'nde doğan tüm bebekler bu durum için test edilir.
Kalıtsal Bir Hastalık
JGI / Getty ImagesOrak hücre hastalığı, soğuk algınlığı gibi bulaşıcı değildir. İnsanlar ya onunla doğarlar ya da doğmazlar. Orak hücre hastalığı ile doğarsanız, her iki ebeveyninizin de orak hücre özelliği vardır (veya bir ebeveyn orak hücre özelliğine ve diğerinde başka bir hemoglobin özelliğine sahip).
Orak hücre özelliği olan kişiler orak hücre hastalığı geliştiremezler.
Doğumda Teşhis
DavidLeahy / Getty ImagesAmerika Birleşik Devletleri'nde her bebek orak hücre hastalığı için test edilir. Bu, doğumdan kısa bir süre sonra gerçekleştirilen yenidoğan taramasının bir parçasıdır. Bebeklik döneminde orak hücre hastalığı olan çocukların belirlenmesi ciddi komplikasyonları önleyebilir.
Orak Hücre ve Sıtma Bağlantısı
Benjamin Van Der Spek / EyeEm / Yaratıcı RF / Getty ImagesOrak hücre özelliği olan insanlar, dünyanın en çok sıtmaya sahip bölgelerinde bulunur. Bunun nedeni, orak hücre özelliğinin bir kişiyi sıtmaya karşı koruyabilmesidir.
Bu, orak hücre özelliği olan bir kişinin sıtma ile enfekte olamayacağı anlamına gelmez, ancak orak hücre özelliği olmayan bir kişiye göre daha az yaygındır.
Tüm Türler Eşit Yaratılmamış
Vladimir Godnik / Yaratıcı RF / Getty ImagesCiddiyetine göre değişen farklı tipte orak hücre hastalığı vardır: Hemoglobin SS (aynı zamanda en yaygın tip) ve orak beta sıfır talasemi en şiddetli olanlarıdır, bunu hemoglobin SC ve orak beta artı talasemi izler.
Acıdan Daha Fazlası
JGI / Jamie Grill / Yaratıcı RF / Getty ImagesOrak hücre hastalığında ağrılı krizlerden çok daha fazlası vardır. Orak hücre hastalığı, tüm organlara oksijen sağlayan kırmızı kan hücrelerinin bir bozukluğudur.
Orak hücre hastalığı kanda meydana geldiği için vücuttaki her organ etkilenebilir. SCD'li hastalar inme, göz hastalığı, safra kesesi taşları, ciddi bakteriyel enfeksiyonlar ve anemi riski altındadır.
İnme Riski Altındaki Çocuklar
MedicalRF.com/Getty GörsellerOrak hücre hastalığı olan tüm insanlar inme riski altında olmasına rağmen, orak hücre hastalığı olan çocuklar, orak hücre hastalığı olmayan çocuklara göre çok daha yüksek riske sahiptir.
Bu risk nedeniyle, orak hücre hastalığı olan çocukları tedavi eden doktorlar, kimin en yüksek inme riski altında olduğunu taramak ve belirlemek ve bu komplikasyonu önlemek için tedaviye başlamak için bir beyin ultrasonu kullanır.
Bir Antibiyotik Yaşam Beklentisini Değiştirir
Görüntüleri Karıştır - Jose Luis Pelaez Inc / Creative RF / Getty ImagesAntibiyotik penisilin hayat kurtarıcıdır. Orak hücre hastalığı olan kişiler, ciddi bakteriyel enfeksiyon riski altındadır.
Hayatın ilk beş yılı boyunca günde iki kez penisiline başlanması, bu durumun gidişatını sadece çocuklarda görülen bir durumdan, insanların birlikte yaşadığı bir duruma dönüştürmüştür.
Tedaviler Mevcuttur
GP Kidd / Blend Görüntüleri / Getty ImagesOrak hücre hastalığını tedavi etmek için ağrı kesici ilaçlardan daha fazlası var. Günümüzde kan nakli ve hidroksiüre adı verilen bir ilaç orak hücreli insanların hayatını değiştiriyor.
Bu tedaviler, orak hücre hastalığı olan kişilerin daha az komplikasyonla daha uzun hayatlar yaşamasına izin veriyor. Ek tedavi seçenekleri bulmak için çok sayıda araştırma çalışması devam etmektedir.
Tedavi Var
Thomas Barwick / Yaratıcı RM / Getty ImagesKemik iliği (aynı zamanda kök hücre olarak da adlandırılır) nakli tek tedavi yöntemidir En iyi başarı, genetik yapısı orak hücre hastalığı olan kişiye uyan kardeşler olan donörlerden gelmiştir.
Bazen akraba olmayan bireyler veya ebeveynler gibi bağışçı türleri kullanılır, ancak çoğunlukla klinik araştırma çalışmalarında. Önümüzdeki yıllarda gen terapisi umut verici bir tedavi gibi görünüyor.
Sizde veya aile üyenizde orak hücre hastalığı varsa, güncel bakımın sağlandığından emin olmak için bir doktorla düzenli takip yapmanız önemlidir.
-symptoms-and-diagnosis.jpg)
