Farklı Skleroderma Türleri (Sistemik Skleroz)

Sklerodermanın iki ana tipi veya sınıfı vardır: Vücudun yalnızca belirli kısımlarını etkileyen ve lineer skleroderma ve morfea içeren lokalize skleroderma ve tüm vücudu etkileyen sistemik skleroz.

Skleroderma, çeşitli romatizmal hastalıkların (kaslarda, eklemlerde veya lifli dokudaki iltihaplanma ve ağrı ile karakterize edilen durumlar) ve bağ dokusu hastalıklarının bir semptomudur. Pek çok romatolog, genel hastalık sürecini sistemik skleroz ve cilt tutulumunu skleroderma olarak adlandırır. Skleroderma, Yunanca sözcüklerden türetilmiş, kelimenin tam anlamıyla "sert deri" anlamına gelir.skleroz(sertlik anlamına gelir) vederma(bu cilt anlamına gelir).

Bazı skleroderma türleri, öncelikle cildi sert ve sıkı hale getiren sınırlı bir sürece sahiptir. Diğer türler daha karmaşıktır ve kalp, akciğerler ve böbrekler gibi kan damarlarını ve iç organları etkiler.

Lokalize Skleroderma

Lokalize skleroderma türleri cildi ve yakın dokuları ve bazen de altındaki kası etkiler. İç organlar etkilenmez, ancak etkileri ciddi ve engelleyici olabilir.

Lokalize skleroderma asla hastalığın sistemik tipine ilerleyemez. Bu tipler zamanla iyileşebilir ancak hastalık aktifken meydana gelen cilt değişiklikleri kalıcı olabilir.

İki tür lokalize skleroderma vardır:

• Morfea: Sert oval şekilli alanlara kalınlaşan kırmızımsı cilt lekeleri, morfea tipi lokalize sklerodermanın ayırt edici özellikleridir. Yamaların merkezleri fildişi ve mor kenarlıklıdır. Yamalar göğüs, karın, sırt, yüz, kollar ve bacaklarda meydana gelebilir. Yamalar tipik olarak yalnızca minimum düzeyde terler ve çok az tüy uzamasına sahiptir. Morfea lokalize olabilir (yarım inçten 12 inç çapa kadar değişen bir veya birkaç yamayla sınırlıdır) veya genelleştirilebilir (cilt yamaları sert ve karanlıktır ve vücudun daha geniş alanlarına yayılır). Morphea genellikle üç ila beş yıl içinde kaybolur, ancak koyu cilt lekeleri kalabilir ve nadir de olsa kas zayıflığı da kalabilir.
• Doğrusal: Belirgin bir tek çizgi veya kalınlaşmış, anormal şekilde renkli deri bandı tipik olarak doğrusal lokalize skleroderma tipini karakterize eder. Çizgi tipik olarak bir kol veya bacaktan aşağıya iner, ancak alından da aşağıya inebilir.

Sistemik Skleroz

Sistemik skleroz sadece cildi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda kan damarlarını ve ana organları da etkiler.

CREST Sendromu

Sistemik skleroz sıklıkla CREST sendromu olarak bilinen bir grup semptomu içerir.

CREST sendromunun özellikleri:

• Kalsinoz: Bağ dokusunda kalsiyum birikimi oluşumu
• Raynaud fenomeni: Ellerin veya ayakların kan damarları, soğuk algınlığı veya anksiyete gibi tetikleyicilere yanıt olarak kasılır.
• Özofagus disfonksiyonu: Özofagus düz kaslarının bozulmuş fonksiyonu
• Sklerodaktili: Cilt katmanlarında fazla kollajen birikmesi nedeniyle parmaklarınızdaki kalın ve sıkı cilt
• Telanjiektaziler: Küçük kan damarlarının şişmesi nedeniyle ellerde ve yüzde oluşan küçük kırmızı lekeler

CREST'in geç komplikasyonu, pulmoner arter basıncının yükselmesi olabilir. Bu durum için izleme, tipik olarak solunum fonksiyon testi ve / veya ekokardiyogram ile önerilir.

Sınırlı Skleroderma

Sistemik skleroz, sınırlı ve yaygın olmak üzere iki kategoriye ayrılır. Sınırlı skleroderma tipik olarak kademeli bir başlangıca sahiptir ve parmaklar, eller, yüz, alt kollar ve bacaklar gibi cildin belirli bölgeleri ile sınırlıdır.

Raynaud fenomeni, cilt kalınlaşması belirginleşmeden yıllar önce yaşayabilirsiniz.Bazen cilt problemleri vücudun çoğunu etkiler, zamanla iyileşir ve sadece yüzü ve elleri sıkı, kalınlaşmış bir cilde bırakır. Bunu genellikle kalsinoz ve telenjiektaziler takip eder.

Sınırlı skleroderma, bu durumda CREST semptomlarının baskın olması nedeniyle bazen CREST sendromu olarak adlandırılır.

Yaygın Skleroderma

Yaygın skleroderma tipik olarak ani bir başlangıç ​​gösterir. Deri kalınlaşması hızlı bir şekilde gelişir ve tipik olarak simetrik bir modelde vücudun çoğunu kaplar. Ana iç organlar zarar görebilir. Yaygın sklerodermada yaygın görülen semptomlar şunları içerir:

• Yorgunluk
• İştahsızlık veya kilo kaybı
• Eklem şişmesi
• Eklem ağrısı

Cilt şişebilir, parlak görünebilir ve gergin ve kaşıntılı olabilir. Diffüz sklerodermanın hasarı birkaç yıllık bir süre içinde ortaya çıkar. Yaklaşık üç ila beş yıl sonra durum stabilize olur. Bu aşamada, çok az belirgin ilerleme olur ve semptomlar azalır - ancak yavaş yavaş cilt değişiklikleri yeniden başlar. Yumuşama olarak tanınan bir aşama meydana gelir, bu süreçte daha az kolajen yapılır ve vücut aşırı kolajenden kurtulur.

En son kalınlaşmış cilt alanları tersine çevrilerek yumuşatılır. Bazen cilt normale döner ve bazı kişilerde ince ve kırılgan bir cilt oluşur.

Bu tip sklerodermanın en ciddi etkileri böbrekleri, akciğerleri, kalbi ve sindirim sistemini etkileyen komplikasyonlardır. Yaygın tip sklerodermalı hastaların üçte birinden daha azı bu organlarda ciddi komplikasyonlar geliştirir.

Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderma

Bazıları sistemik skleroz sinüs sklerodermasını üçüncü bir sistemik skleroz kategorisi olarak kabul eder. Bu form, kan damarlarını ve iç organları etkiler, ancak cildi etkilemez.

Verywell'den Bir Söz

Tedavinizin etkilerini göz önünde bulundurduğunuzda, teşhis konulan sistemik skleroz tipini anlamak önemlidir. Sistemik skleroz veya sklerodermanın tedavisi olmamasına rağmen, durumunuzu yönetmenize, semptomları azaltmanıza ve iyi yaşamaya devam etmenize yardımcı olacak seçenekler vardır.