Akut jeneralize püstüler psoriasis olarak da bilinen Von Zumbusch sedef hastalığı, beyaz, iltihap dolu kabarcıklar (püstüller) ile karakterize nadir bir psoriazis türüdür. Püstüller bulaşıcı değildir ancak ani ve aşırı otoimmün iltihabın sonucudur. Genellikle eller veya ayaklarla sınırlı olan ve çok daha ciddi kabul edilen diğer iki püstüler sedef hastalığından farklıdır.
Von Zumbusch her yaşta gelişebilir, ancak ağırlıklı olarak 50 yaşın üzerindeki yetişkinleri etkiler. Alevlenme olarak adlandırılan semptomların salgını, ilaçlar ve stres dahil olmak üzere birçok şey tarafından tetiklenebilir. Fizik muayene ve irin örneğinin değerlendirilmesi ile teşhis edilen Von Zumbusch, neredeyse her zaman hastanede tedavi gerektirir.
Semptomlar
Von Zumbusch ciltte aniden ortaya çıkabilir. Semptomlar, giderek artan şekilde ağrılı ve hassas hale gelen yaygın kızarık cilt bölgeleri ile başlar. Saatler içinde, çoğu daha büyük kabarcıklara dönüşecek olan küçük püstüller belirir. Püstüller çizildiğinde veya aşındığında kolayca yırtılabilir. Ateş ve yorgunluk yaygındır.
24 ila 48 saat içinde püstüller kuruyarak sırlı ve pürüzsüz bir görünüm bırakır. Etkilenen cilt aşırı derecede kaşınabilir ve çarşaflar halinde soyulabilir. Bu sadece acı verici olmakla kalmaz, aynı zamanda hızlı nem kaybına ve yoğun dehidrasyona da yol açabilir.
Şiddetli dehidrasyon belirtileri şunları içerebilir:
- Aşırı susuzluk
- Kuru ağız
- Baş ağrısı
- Azaltılmış idrara çıkma
- Koyu renkli idrar
- Yorgunluk
- Uykululuk
- Baş dönmesi
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- Kas Güçsüzlüğü
- Hızlı kalp atış hızı
- Hızlı, sığ nefes
- Ateş ve titreme
- Bacak şişmesi
- Bilinçsizlik
Derhal tedavi edilmezse şiddetli dehidrasyon beyin ödemine (beyin şişmesi), nöbetlere, şoka, akut böbrek yetmezliğine, kalp yetmezliğine, komaya ve ölüme neden olabilir.
Dergide 2016 tarihli bir incelemeye göreSedef hastalığı,Püstüler sedef hastalığı olan yetişkinlerin% 65'inden daha azı önceden plak psoriazis teşhisi almış olacaktır. Tekrarlayan işaret fişekleri nadir değildir.
Çocuklar nadiren Von Zumbusch sedef hastalığına yakalanırlar. Bunu yaptıklarında, genellikle ilk psoriatik olaydır ve yetişkinlerde görülenden daha az şiddetli olma eğilimindedir.
Nedenleri
Bir otoimmün hastalık olarak sedef hastalığı, ters giden bir bağışıklık sistemi ile karakterizedir. İyi anlaşılmayan nedenlerden dolayı, bağışıklık sistemi aniden normal cilt hücrelerini zararlı olarak kabul edecek ve bir enflamatuar atak başlatacaktır. Bu, cilt hücrelerinin hızlı bir şekilde üretimine yol açarak, bunların bir üst üste plak olarak bilinen kuru, pullu lezyonlara dönüşmesine izin verir.
Püstüler sedef hastalığı ile otoimmün yanıt daha da şiddetlidir. Bilim adamları, bunun interlökin olarak bilinen iltihaplı bir proteindeki bir kusurdan kaynaklandığına inanıyorlar. Normal koşullar altında, biri iltihaplanmayı teşvik eden diğeri iltihabı hafifleten interlökin moleküllerinin "eşleşmiş bir kümesi" olacaktır.
İki molekülden biri kusurluysa, iltihabı kapatmanın hiçbir yolu olmadan "yüksek" olarak bırakabilir. Sonuçta, otoimmün saldırıya karışan beyaz kan hücrelerinin çoğunu öldüren büyük bir inflamasyon patlaması ortaya çıkıyor. Lenf sıvısı ile birleşen ölü hücreler, beyaz, yapışkan maddenin irin olarak kabul ettiği şeyi oluşturur.
Tetikleyiciler
Sedef hastalığının altında yatan mekanizmalar henüz tanımlanmadı, ancak bilim adamları genetik (sizi hastalığa yatkın hale getiren) ve çevresel tetikleyicilerin (hastalığı gerçekleştiren) bir kombinasyonunun dahil olduğuna inanıyor.
Von Zumbusch sedef hastalığında, alevlenmeyi tetiklediği bilinen belirli tetikleyiciler vardır:
- Duygusal stres
- Kortikosteroid ilaçların aniden kesilmesi
- Salisilatlar, lityum, penisilin, interferon ve terbinafin dahil ilaçlar
- Kömür katranı veya antralin gibi güçlü, rahatsız edici topikal ilaçlar
- Özellikle cilt enfeksiyonlarıStaphylococcus aureusveStreptococcus epidermidis
- Aşırı güneşe maruz kalma
- Fototerapi
- Hipokalsemi (düşük kan kalsiyum)
- Hamilelik, özellikle üçüncü trimesterde
- Tüberküloz için Bacille Calmette-Guerin (BCG) aşısı
Yaygın tetikleyicilerin bolluğuna rağmen, çoğu püstüler psoriazis vakası idiyopatiktir, yani bilinen bir neden yoktur.
Teşhis
Sedef hastalığını kesin olarak teşhis edebilecek laboratuvar testleri veya görüntüleme çalışmaları yoktur. Von Zumbusch tanısı fizik muayene ve tıbbi geçmişinizin gözden geçirilmesi ile başlar.
Püstüllerin ortaya çıkması bir fikir olsa da, doktor daha önce plak sedef hastalığı öyküsü, ailede otoimmün hastalık öyküsü veya belirli ilaçlara yakın zamanda maruz kalma da dahil olmak üzere şüpheyi doğrulamak için başka ipuçları arayacaktır.
Doktorunuz ayrıca laboratuvarda değerlendirme için irin örneği almak isteyebilir. Püstüler sedef hastalığına bir enfeksiyon neden olmadığından, numunede bakteri, virüs veya mantar kanıtı olmamalıdır.
Sonuçlar kesin değilse, Von Zumbusch sedef hastalığını benzer özelliklere sahip diğer hastalıklardan ayırmak için ayırıcı tanı yapılacaktır. Bunlar şunları içerir:
- Impetigo
- Dermatit herpetiformis
- Bakteriyel septisemi
- Genelleştirilmiş atopik dermatit veya seboreik dermatitin sekonder enfeksiyonu
- Bir otoimmün blister hastalığı olan immünoglobulin A (IgA) pemfigus
Tedavi
Von Zumbusch sedef hastalığı yaşamı tehdit edebilir ve acil tıbbi bakım gerektirir. Bu genellikle rehidrasyon ve destekleyici bakımın sağlandığı bir hastanede teslim edilir. Tedavi protokolü ciddi yanıklara benzer.
Tedavinin amaçları:
- Sıvı kaybını önleyin
- Vücudun ısısını stabilize edin
- Cildin kimyasal dengesini geri kazanın
İkincil enfeksiyonları önlemek için intravenöz (IV) sıvılara ek olarak topikal, oral veya IV antibiyotikler kullanılabilir.
Soğuk kompresler ve tuzlu su veya yulaf ezmesi banyoları ile destekleyici terapi, cildi rahatlatmaya ve ölü cildi nazikçe gidermeye (debridman) yardımcı olabilir.
Akut alevlenmeyi hafifletmek için genellikle Soriatane (asitretin) adı verilen bir oral retinoid reçete edilir. Retinoidler, cilt hücrelerinin aşırı üretimini yavaşlatır ve akut semptomların kontrol altına alınmasına yardımcı olur. Şiddetli vakalar, immünosupresan ilaçlar (metotreksat, siklosporin) veya biyolojik ilaç Remicade (infliksimab) gerektirebilir.
Akut kriz geçtikten sonra, durumu sürekli remisyona sokmak için psoralen ve ultraviyole A (PUVA) - bir tür fototerapi - kullanılabilir.
Önleme
Altta yatan nedenler hakkında çok az şey bilindiğinden, Von Zumbusch sedef hastalığını önlemenin gerçekten bir yolu yoktur. Bununla birlikte, daha önce bir alevlenme yaşadıysanız, tekrarlama riski altındasınız ve önleyici tedbirler almanız gerekiyor. Bu şunları içermelidir:
- Bilinen tetikleyicilerden kaçınma: Ne olduklarından emin değilseniz, ne kadar küçük olursa olsun, yaşadığınız herhangi bir psoriatik semptomun günlüğünü tutun. Bu, kaçınmanız gereken koşulları veya maddeleri belirlemenize yardımcı olabilir.
- Sigarayı bırakmak .: Sigara içmek, Von Zumbusch sedef hastalığı için ana risk faktörlerinden biridir. Hastalığı mutlaka tetiklemiyor, ancak riskinizi katlanarak artırıyor gibi görünüyor.
- Alkol alımınızı azaltmak: Bu, özellikle hafif olmayan bira için geçerlidir ve genel olarak sedef hastalığı riskini artırır. Tamamen durduramıyorsanız, hafif olmayan birayı hafif bira veya şarapla değiştirerek, kendinizi günde iki ila üç kadeh içkiyle sınırlandırmayın.
- Aşırı güneşe maruz kalmaktan kaçınmak: Günlük güneşe maruz kalma sürenizi 15 ila 20 dakika (cildinize fayda sağlayabilecek miktar) ile sınırlandırın ve her zaman bol miktarda güneş kremi sürün. Bronzlaşma yataklarından kaçının.
- Stresinizi yönetmek: Meditasyon, rehberli imgeleme ve aşamalı kas gevşetme (PMR) gibi zihin-vücut terapileri stresi ve bununla birlikte alevlenme riskini azaltmaya yardımcı olabilir.
