Hipereozinofilik Sendromlar Nelerdir?

Hipereozinofilik sendromlar (HES), organlarda (deri, akciğerler, kalp, gastrointestinal sistem) hasara neden olan yüksek düzeyde eozinofiller (eozinofili) ile karakterize bir grup nadir hastalıktır. İnsanların çoğu tanı anında 20 yaşın üzerindedir, ancak çocuklarda da ortaya çıkabilir. HES'in çoğu iyi huylu (kanserli olmayan) koşullar olarak kabul edilir, ancak bir alt küme kansere dönüşebilen miyeloproliferatif neoplazmalar olarak kabul edilir.

Kahraman Resimleri / Yaratıcı RF / Getty Images

Tanım

Hipereozinofili, en az bir ay arayla iki ayrı durumda iki tam kan sayımında (CBC) 1500 hücre / mikrolitreden fazla mutlak eozinofil sayısı ve / veya biyopside doku hipereozinofilisinin doğrulanması olarak tanımlanır. Dokulardaki hipereozinofili biyopsi alanına göre tanımlanır. Kemik iliği biyopsisinde hipereozinofili, çekirdekli hücrelerin% 20'sinden fazlası eozinofil olduğunda tanımlanır. Diğer dokularda, patoloğun görüşüne göre (hekimin biyopsiyi gözden geçirmesi) dokuya eozinofillerin "yaygın" infiltrasyonu olarak tanımlanır.

Çeşitli koşullar eozinofili ile sonuçlanabilir ancak bunlar nadiren HES'de görülen doku hasarına neden olur. Eozinofili üç kategoriye ayrılabilir: hafif (500 ila 1500 eozinofil / mikrolitre), orta (1500 ila 5000 eozinofil / mikrolitre) ve şiddetli (5000 eozinofil / mikrolitreden fazla).

Türler

HES üç büyük kategoriye ayrılabilir: birincil (veya neoplastik), ikincil (veya reaktif) ve idiyopatik. İdiyopatik HES, bir dışlama tanısıdır, yani başka hiçbir eozinofili nedeni tanımlanamaz. Birincil HES'de genetik bir değişiklik, polisitemi vera veya esansiyel trombositemiye benzer şekilde eozinofil üretimini hızlandırmak için kemik iliğini uyarır. İkincil HES'de, altta yatan durum (parazit enfeksiyonu, lenfoma, vb.), Eozinofil üretimini uyaran proteinler (sitokinler olarak adlandırılır) üretir.

Semptomlar

HES semptomları etkilenen bölgeye bağlıdır ve şunları içerebilir:

• Deri: egzama, deride kalınlaşma, kurdeşen,
• Akciğerler: öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum
• Kalp: göğüs ağrısı, nefes almada güçlük,
• Nörolojik hastalık
• Kan pıhtıları (tromboz)
• Gözler: Bulanık görme
• Gastrointestinal (GI) sistem: kilo kaybı, karın ağrısı, kusma, ishal

Teşhis

Eozinofiller, beş tür beyaz kan hücresinden biridir (nötrofiller, lenfositler, monositler, eozinofiller ve bazofiller). İlk teşhis testi tam bir kan sayımıdır. 2 durumda 1500 hücre / mikrolitreden fazla eozinofil sayısı, daha ileri testleri haklı çıkarır. Başlangıçta eozinofilinin daha yaygın nedenleri ortadan kaldırılmalıdır.

HES'den şüphelenildiğinde, değerlendirme organ tutulumu aramaya odaklanır. Kalbin değerlendirilmesi bir elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) içerecektir. Akciğer fonksiyon testi yapılmalıdır. Bilgisayarlı tomografi (BT), akciğerlerde veya karında herhangi bir HES belirtisi aramak için kullanılacaktır.

Ek testler, miyeloproliferatif neoplazm için herhangi bir kanıt olup olmadığını belirlemeye odaklanacaktır. Buna kan çalışması ve kemik iliği aspiratı / biyopsisi dahildir. Kemik iliği dokusu, HES ile ilişkili genetik değişiklikler için test edilecektir. Artmış sayıda mast hücresi varsa, sistemik mastositoz (başka bir tür miyeloproliferatif neoplazm) aramak için test gönderilecektir.

Tedavi

Tedaviniz, hipereozinofilik sendrom türünüz ve semptomlarınızın şiddetine göre belirlenecektir. Teşhis anında tedaviye ihtiyaç duyulması nadirdir, ancak nadiren şiddetli HES acil tedavi gerektirebilir.

• Steroidler: Prednizon ve metilprednizolon gibi steroidler kullanılabilir.
• İmatinib: İmatinib, tirozin kinaz inhibitörü adı verilen kanseri tedavi etmek için kullanılan oral bir ilaçtır.
• Hydroyxurea: Hydroxyurea oral kemoterapi ilacıdır. Bu ilaca yanıt verilmesi 2 haftayı bulabilir.

Steroidler, imatinib ve hidroksiürenin endike olmadığı veya etkisiz olduğu hastalarda, intravenöz (IV) kemoterapi olan Vincristine dahil olmak üzere, garanti edilebilecek çeşitli başka ajanlar vardır. Bu ilaca olumlu yanıt verilmesi, eozinofil sayısının uygulamanın ardından saatler içinde düşebileceği anlamına gelir.

Miyeloproliferatif neoplazmın özellikleri varsa (yüksek vitamin B12 seviyeleri, genişlemiş dalak, atipik eozinofiller, vb.), İlk tedavi imatinibdir. Kalp tutulumu varsa steroidler eklenir. İmatinib etkili değilse, kullanılabilecek birkaç benzer ilaç vardır. HES'li kişilerin çoğunluğu tedaviye ihtiyaç duymaz ancak organ hasarı, kan pıhtılarının gelişimi (tromboz) ve hastalığın ilerlemesi için dikkatli izleme gerektirir. Organ tutulumu varsa, steroidler birinci basamak tedavidir. Uzun süreli steroid kullanımı birçok yan etkiyle ilişkili olduğundan, semptomlar kontrol altına alındığında, devam eden tedavi için hidroksiüre, alfa interferon veya metotreksat gibi başka bir ilaca geçiş yapabilirsiniz.

Yukarıda görüldüğü gibi, steroidler tedavinin temelini oluşturur. Steroidlere başlamadan önce Strongyloides adı verilen bir parazit enfeksiyonu riski altında olup olmadığınızı belirlemek çok önemlidir. Steroidler Strongyloides enfeksiyonunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. Acil tedaviye ihtiyacınız varsa ve Strongyloides enfeksiyonunuz olduğuna dair herhangi bir endişeniz varsa, enfeksiyon için tedavi edilirsiniz (2 gün boyunca ağızdan alınan ilaç).

Verywell'den Bir Söz

Hipereozinofilik sendromunuz olduğunu öğrenmek korkutucu olabilir. Neyse ki, HES'li kişilerin büyük çoğunluğu tedavi gerektirmeyecektir. Bunu yapanlar için birkaç seçenek var ve daha fazlası şu anda üzerinde çalışılıyor.