Karışık Bağ Dokusu Hastalığına (MCTD) Genel Bir Bakış

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer üç bağ dokusu hastalığının (sistemik lupus eritematozus (SLE), polimiyozit ve skleroderma) bazı özelliklerine sahip bir otoimmün hastalıktır.

Sebep olmak

MCTD teşhisi konan kişilerin yaklaşık yüzde 80'i kadındır. Hastalık, ergenler veya 20'li yaşlarındaki insanlar arasında en yüksek prevalansa sahip olan 5 ila 80 yaş arasındaki insanları etkiler.

MCTD'nin nedeni bilinmemektedir. Genetik bir bileşen olabilir, ancak doğrudan kalıtsal değildir.

Semptomlar

Karışık bağ dokusu hastalığının erken etkileri, diğer bağ dokusu hastalıkları ile ilişkili olanlara benzer.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Yorgunluk
• Kas ağrısı veya zayıflığı
• Eklem ağrısı
• Düşük dereceli ateş
• Raynaud fenomeni

MCTD'nin daha az yaygın etkileri arasında yüksek ateş, şiddetli kas iltihabı, akut artrit, aseptik (bulaşıcı olmayan) menenjit, miyelit, el veya ayak parmaklarında kangren, karın ağrısı, trigeminal nevralji, yutma güçlüğü, nefes darlığı ve işitme kaybı yer alır. .

MCTD'li kişilerin yüzde 75'ine kadar akciğerler etkilenir. MCTD'li olanların yaklaşık yüzde 25'inin böbrek tutulumu vardır.

Teşhis

Karışık bağ dokusu hastalığının teşhisi çok zor olabilir. Üç durumun özellikleri - SLE, skleroderma ve polimiyozit - tipik olarak aynı anda ortaya çıkmaz ve genellikle zaman içinde birbiri ardına gelişir.

MCTD'yi SLE veya sklerodermadan ayırmaya yardımcı olacak birkaç faktör vardır:

• Lupusa özgü antikorlar (anti-dsDNA antikorları) veya sklerodermaya özgü antikorlar (anti-Scl-70) yokluğunda yüksek konsantrasyonlarda kan anti-RNP (ribonükleoprotein) ve / veya anti-Smith / RNP (Sm / RNP) antikorları
• SLE ile ortak olan böbrek sorunları ve merkezi sinir sistemi sorunları gibi bazı komplikasyonların olmaması
• Şiddetli artrit ve pulmoner hipertansiyon (ikisi de lupusta yaygın değildir)
• Şiddetli Raynaud fenomeni ve şiş / kabarık eller (ikisi de lupusta yaygın değildir)

Kanda izole edilmiş anti-RNP veya anti-Sm / RNP antikorlarının varlığı, MCTD teşhisine katkıda bulunan birincil ayırt edici özelliktir ve kanda bu antikorların varlığı aslında semptomlardan önce gelebilir.

Tedavi

MCTD tedavisi, semptomları kontrol etmeye ve organ tutulumu gibi hastalığın sistemik etkilerini yönetmeye odaklanır.

Enflamatuar semptomlar hafiften şiddetliye kadar değişebilir ve tedavi buna göre şiddete göre seçilecektir.

• Hafif veya orta derecede iltihaplanma için NSAID'ler veya düşük doz kortikosteroidler reçete edilebilir.
• Orta ila şiddetli inflamasyon, yüksek doz kortikosteroid gerektirebilir.

Organ tutulumu olduğunda, immünsüpresanlar reçete edilebilir. Ve pulmoner hipertansiyon gibi sistemik bir etki, antihipertansif ilaçlarla tedavi edilir.

Görünüm

Doğru teşhis ve uygun tedavi ile bile prognoz tahmin edilemez. MCTD'niz için tedaviye ihtiyaç duymayabileceğiniz uzun süreli semptomsuz dönemler yaşayabilirsiniz.

Durumun sağlığınız üzerindeki etkisi, hangi organların dahil olduğuna, iltihabın şiddetine ve hastalığınızın ilerlemesine bağlıdır.

Cleveland Clinic'e göre, insanların yüzde 80'i MCTD teşhisi konulduktan sonra en az 10 yıl hayatta kalıyor. MCTD için prognoz, sklerodermaya veya polimiyozite bağlı özelliklere sahip hastalar için daha kötü olma eğilimindedir.