Bir PKU diyeti, fenilalaninin tirozine (her iki amino asit) dönüşümüne izin veren bir enzimin eksik olduğu fenilketonüri (PKU) genetik bozukluğunuz varsa, anahtar tedavi stratejisidir. Bu normal süreç gerçekleşmediğinden, fenilalanin beyinde toplanır ve bilişsel ve / veya davranışsal sorunlara neden olur.Bir PKU diyeti, bu birikimi minimumda tutmak için fenilalanin bakımından düşük gıdaların etrafında merkezlenir.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesProtein açısından zengin gıdalardan kaçınmak, PKU diyetinin temellerinden biridir, çünkü bu seçimler önemli bir fenilalanin kaynağıdır. Elbette vücudunuzun hala proteine ihtiyacı vardır, bu nedenle özel olarak formüle edilmiş tıbbi gıdalar bu boşluğu doldurmaya yardımcı olur.
Düşük fenilalaninli PKU diyetini takip etmek bozukluğu iyileştirmez, ancak semptomlarınızı kontrol altında tutmanıza yardımcı olabilir.
Faydaları
Bir PKU diyetini uygulamak, en iyi hayatınızı yaşamanıza ve hafıza sorunları, baş ağrıları, anksiyete, depresyon, hiperaktivite ve psikoz gibi durumla ilgili bilişsel sorunları önlemenize veya hafifletmenize yardımcı olacaktır.
Yayınlanan bir çalışmaKalıtsal Metabolik Hastalık Dergisiçocukluktan beri PKU diyetiyle tedavi edilen yetişkinlerin nörolojik ve psikolojik işlevlerine baktı. Araştırmacılar, nörolojik ve sosyal işlevde bazı eksiklikler olduğunu buldular. Bununla birlikte, önemli değillerdi ve çoğu yetişkinin normal bir IQ'su ve sağlıklı bireylere kıyasla iyi bir yaşam kalitesi vardı.
PKU'lu küçük çocukların, beyinleri hızla geliştiği için diyete dikkatle uymaları özellikle önemlidir. Bir çocuğun vücudundaki yüksek fenilalanin seviyeleri, nöbetlere ve beyinlerinde geri dönüşü olmayan hasara neden olarak kalıcı zihinsel engelliliğe neden olabilir.
Araştırmacılar, yaşamları boyunca hem yüksek hem de değişken seviyelerde fenilalanine sahip çocukların beyinlerinde beyaz maddede zararlı değişiklikler tespit ettiler. Araştırmaları yayınlandıMoleküler Genetik ve Metabolizma,bir PKU diyetine sıkı sıkıya bağlı kalmanın ve diyeti yaşla birlikte serbestleştirmemenin önemini vurgulamaktadır.
Her yaş için kontrolsüz fenilalanin seviyelerinin diğer yan etkileri arasında egzama, vücut kokusu ve zayıf sosyalleşme bulunur.
Ulusal PKU İttifakına göre, yaşam için PKU diyetini takip etmek daha yüksek IQ seviyeleri ile ilişkiliyken, bir kişinin yaşamı boyunca kanda daha yüksek fenilalanin seviyelerine sahip olması, beyin işleyişi ve nörolojik bozuklukla ilgili daha fazla sorunla bağlantılıdır.
Nasıl çalışır
PKU diyeti şunları sağlayarak çalışır:
- Doğru büyüme (çocuklarda) veya sağlıklı kiloyu korumak (yetişkinlerde) için yeterli kalori
- Temel amino asit ihtiyaçlarınızı karşılayacak ancak aşmayacak kadar protein ve fenilalanin
- Sizi sağlıklı tutmak için doğru besinler
Fenilalanin, farklı gıdalarda değişen miktarlarda bulunur. Proteinli yiyecekler en yüksek kaynaklardır, bu yüzden kaçınılmalıdır. Tahıllar, nişastalı ve normal sebzeler gibi diğer yiyecekler ve bazı meyveler daha az miktarda fenilalanin içerir, bu nedenle ölçülü olarak yenebilirler.
Diyetinizde eksik olacağınız protein ve diğer besin maddelerini telafi etmek için, özel olarak tasarlanmış, fenilalanin içermeyen bir tıbbi beslenme maması eklemeniz gerekir. Aslında, proteininizin yaklaşık% 70 ila% 85'i, Fenil İçermeyen gibi bu tür takviyelerden gelecektir. Sağladıkları amino asitler, bütün gıdalardaki amino asitlere kıyasla çok hızlı oksitlenir, bu nedenle protein için bu tıbbi yiyeceklere güvenen biri için protein ihtiyacı daha yüksektir.
Çocuklar (4 yaş üstü) ve yetişkinler, yaşlarına göre referans günlük protein alımının% 120 ila% 140'ına ihtiyaç duyar. Bebekler için protein ihtiyacı yaşlarına bağlıdır, ancak vücut ağırlığının gramı başına ortalama 2.5 gram protein vardır. 4 yaşına kadar olan çocuklar için protein ihtiyacı vücut ağırlığının kilogramı başına 1.5 ila 2.1 gramdır.
Sağlık uzmanınız size her gün ne kadar proteine ihtiyacınız olduğunu ve günlük fenilalanin hedefinizin ne olması gerektiğini söyleyebilir.
Süresi
PKU diyeti, PKU'lu herkes için yaşam boyu süren bir diyettir. Bebeklerin ve çocukların buna sıkı sıkıya uyması çok önemlidir. Geçmişte ergenlere ve yetişkinlere diyetten çıkabilecekleri söylendi, ancak bu artık tavsiye edilmiyor.
PKU diyetinden çıkarsanız, baş ağrısı, ruh hali sorunları, hafıza sorunları veya diğer bilişsel endişelerinizin olduğunu fark edebilirsiniz. Devam ederseniz, bunlar iyileşmelidir.
Ne yemeli
Uyumlu GıdalarPKU için tasarlanmış tıbbi gıdalar, sallar, tozlar
Çoğu meyve ve meyve suyu
Nişastalı olmayan sebzelerin çoğu (ve meyve suları)
Düşük proteinli ekmek ve makarnalar
Zeytinyağı, tereyağı, margarin, hindistancevizi yağı, saf yağ gibi yağlar
Şeker (beyaz veya kahverengi), bal, akçaağaç şurubu, pekmez gibi tatlandırıcılar
Az miktarda yoğun krema
Süt içermeyen süt veya yoğurt (pirinç, badem, hindistancevizi vb.)
Ararot, mısır unu, tapyoka nişastası
Otlar, baharatlar, sirke, hardal, tuz, karabiber
Kahve, çay
Alkol
Yapay tatlandırıcı aspartam içeren yiyecekler
Etler (sığır eti, domuz eti, dana eti, keçi vb.)
Kümes hayvanları (tavuk, hindi vb.)
Balık ve deniz ürünleri
Yumurtalar
Soya gıdaları (tofu, tempeh, soya etleri, peynirler vb.)
Baklagiller (mercimek, nohut, böbrek, siyah, barbunya vb.)
Enginar
Kuşkonmaz
Avokado
Balkabağı
Mısır
Taze fasulye
Kale
Bezelye
Patates ve patates kızartması
Kuru üzüm
Pirinç, kepekli tahıllar (yulaf, kinoa, bulgur vb.), Normal makarna
Tatlı patatesler
Fındık ve fındık ezmesi
Süt: Süt, peynir ve yoğurt
Katı yağlar, sıvı yağlar ve şeker haricinde, tüm yiyecekler bir miktar fenilalanin içerir. Bu nedenle, uyumlu listeden yiyecekler seçseniz bile, porsiyonlarınıza yine de dikkat etmeniz gerekir.
PKU'nuz varsa, kanınızdaki fenilalanin seviyelerine, protein ve diğer diyet hedeflerinize, yiyecek tercihlerinize ve sizin diyetinizi özel ihtiyaçlarınıza göre uyarlamak için bir diyetisyen veya sağlık uzmanınızla birlikte çalışmak önemlidir. yaşam tarzı.
Genel kurallar
Aspartam: Bu yapay tatlandırıcı fenilalaninden yapılmıştır, bu yüzden kaçınılmalıdır. Genellikle NutraSweet veya Equal olarak satılır, ancak şu şekilde listelenir:aspartamdiyette, alkolsüz içecekler, tatlılar, jelatinler, pudingler, yoğurtlar vb. gibi hafif veya şekersiz yiyeceklerde
Meyveler: Yüksek ve sınırlı olması gereken kuru üzüm ve orta fenilalanin meyveleri olarak kabul edilen muz ve ballı kavun dışında, taze veya dondurulmuş meyvelerin çoğu fenilalanin bakımından düşüktür. Bunlardan porsiyonunuzu yarım bardakta tutun ve ölçülü olarak yiyin. Kurutulmuş muz cipsleri (veya çoğu kurutulmuş meyveyi) yerseniz, büyük porsiyonlar yemenin kolay olduğunu unutmayın, bu yüzden bunları da yaklaşık yarım fincanla sınırladığınızdan emin olun.
Sebzeler: Beyaz, tatlı, mor patates (ve patates kızartması), kış kabağı, mısır ve bezelye gibi nişastalı sebzeler az miktarda tüketilmelidir. Uyumlu olmayanlar listesindekiler dışında, diğer taze veya dondurulmuş sebzelerin çoğu fenilalanin bakımından düşüktür. Havuç, kabak ve karnabahar orta miktarda fenilalanin içerir, ancak küçük porsiyonlarda karnabahar pirinci normal pirinç yerine iyi bir ikame olabilir; makarna yerine spiral havuç veya kabak işe yarar. Dondurulmuş sebzeler satın alırsanız, ilave protein ve fenilalanin ekleyecek krema veya peynir sosu olmadığından emin olun.
Tahıllar: Buğday unu ile yapılan çoğu normal tahıl, ekmek, makarna ve unlu mamuller makul miktarda protein içerir, bu nedenle sadece ölçülü olarak tüketilmelidirler. Daha iyi seçenekler olan düşük proteinli ekmek, tahıl gevrekleri, makarnalar ve unlu mamuller arayın. Diyetisyeninizden iyi bir kaynak isteyin.
Süt Ürünleri: Normal süt, peynir, yoğurt ve bunlardan yapılan yiyecekler protein ve fenilalanin bakımından yüksektir, bu nedenle süt ürünleri içermeyen seçeneklere bakın. Ağır krema veya tam yağlı krem peynir gibi çok yüksek yağlı süt ürünleri ölçülü olarak kullanılabilir.
Kabuklu yemişler, fıstık ezmeleri, tohumlar: Bunlar, ortalama miktarlarda bile yenildiğinde büyük miktarlarda fenilalanine katkıda bulunabilir. Fıstık ezmesi veya diğer kabuklu yemiş ezmelerinden kaçının ve bütün kuruyemiş veya tohum kullanıyorsanız, bunları bir avuç dolusu ile sınırlayın. Daha spesifik yönergeler için sağlık uzmanınıza danışın.
Çeşniler: Otlar, baharatlar, tuz, karabiber, hardal, sade veya aromalı sirke, soya sosu, Worcestershire sosu ve barbekü sosu düşük proteinlidir ve kullanımı iyidir.
Fenilalaninin Hesaplanması
Bir gıdalardaki fenilalanin miktarını belirlemek için şu adımları izleyin:
- Etiketteki porsiyon boyutunu kontrol edin.
- Toplam protein miktarını bulmak için yiyeceğiniz porsiyon sayısını porsiyon başına protein miktarıyla çarpın.
- O yiyecekteki fenilalanin miktarını elde etmek için toplam protein miktarını 50 ile çarpın.
Önerilen Zamanlama
Kanınızdaki fenilalanin miktarını hafifletmek önemli olduğundan, öğünlerinizi ve atıştırmalıklarınızı gün boyunca yaymak için elinizden gelenin en iyisini yapmalısınız. Bu aynı zamanda daha dolu ve memnun kalmanıza yardımcı olacaktır.
Fenilalanin hedefleriniz dahilinde kalmak için porsiyonlarınızın birçoğunun küçük olması gerekeceğinden, muhtemelen günde beş veya altı küçük öğün yemeyi yararlı bulacaksınız.
Bebekler ve Bebekler
Bir zamanlar PKU'lu bebeklerin yalnızca özel bir formülle beslenmesi gerektiği düşünülüyordu, ancak şimdi anne sütünün fenilalanin bakımından düşük olduğu biliniyor. Bununla birlikte, anne sütü, bir emziren bebeğin toplam alımının yalnızca yaklaşık% 25'ini oluşturmalıdır. Anne sütüyle beslenmeyen PKU'lu bebekler sadece fenilalanin içermeyen özel bir formül almalıdır.
PKU'lu anne sütüyle beslenen bebekler üzerine yapılan küçük bir çalışmada,Pediatri Hemşireliği Dergisi,Araştırmacılar, yaşamlarının ilk yılında, PKU'lu anne sütüyle beslenen bebeklerin, sadece formülle beslenen PKU'lu bebeklerden daha düşük fenilalanin seviyelerine ve daha iyi kilo alımına sahip olduklarını bulmuşlardır.
Düşünceler
İzleme
Fenilalaninin birikmediğinden emin olmak için kanınız aylık olarak alınmalıdır. Öyleyse, fenilalanin içeren yiyecekleri daha da azaltmanız ve daha fazla besin takviyesi eklemeniz gerekir.
Amerika Birleşik Devletleri'nde ve diğer birçok ülkede, bebekler doğumda kan testi ile PKU için taranır. Kan fenilalanin ve tirozin seviyeleri, diyetlerindeki fenilalanin miktarını hedef bir aralıkta tutarken büyüme için yeterli beslenme aldıklarından emin olmak için PKU'lu bebeklerde yakından izlenir.
Genel Beslenme
Düzgün takip edilirse, PKU diyeti beslenme açısından yeterli olmalıdır. Bununla birlikte, yiyecek seçenekleriniz sınırlı olduğu için, özellikle tıbbi yemeğinizden önerilen miktardan daha azını alırsanız, bazı vitaminler, mineraller ve lifler düşük olabilir.
Pratiklik
PKU diyeti, evdeyken ve kendi yemeklerini hazırlarken takip etmesi en kolay yoldur. Üniversitede uzakta iseniz, iş veya tatil için seyahat ediyorsanız, partilere veya kutlamalara katılıyorsanız veya tatiller için arkadaşlarınız ve ailenizle bir araya geliyorsanız, uygun yemekleri planlamak ve diyete bağlı kalmak daha zor olacaktır. İhtiyaç duyduğunuzda aklınızda uzun sürecek yiyecekler ve atıştırmalıklar bulundurmanız yardımcı olabilir.
Esneklik
PKU'lu insanlar için mevcut çeşitli tıbbi yiyecekler vardır, bu nedenle hoşunuza giden birkaçını bulabilmelisiniz. Ayrıca daha fazla çeşitlilik için onları farklı şekillerde tatlandırabilirsiniz. Sevmediğiniz birçok düşük fenilalanin meyve ve sebze varsa, diyetiniz oldukça sınırlı olabilir.
Maliyet
PKU diyetinin önündeki en büyük engel, tıbbi gıdalarınızın maliyetidir. Sağlık sigortanız varsa, bunlar, taşıyıcı tarafından gerekli ilaçlar olarak değerlendirilecektir, ancak kapsamın miktarı ve kapsanan belirli ürünler değişebilir.
Destek
Böylesine katı bir diyete uymak zorunda kalmak, zaman zaman sosyal olarak izole edici olabilir. Bir diyetisyenden veya sağlık ekibinizden, yemek planlamanıza ve gerekirse duygusal desteğe yardımcı olmak için yardım almanız önemlidir.
Bilgi, ipuçları ve teşvik için harika bir kaynak olan PKU destek grubuyla bağlantı kurmayı veya Ulusal PKU İttifakına katılmayı da yararlı bulabilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
Birçok genç ve yetişkin, diyetlerindeki çeşitliliği kaçırdıkları için PKU diyetini bırakıyor. Bunu yapmak, okulunuzu, işinizi veya ilişkilerinizi etkileyebilecek bilişsel ve davranışsal sorunlar riskinizi artırır. İşin iyi yanı, her zaman diyetinize geri dönebilirsiniz ve hatta bazı basit değişimler yapmak bile yardımcı olabilir.Bir süredir "diyet yapmadıysanız", sağlık uzmanınızla riskler ve faydalar ve PKU diyetine nasıl geri dönebileceğiniz hakkında konuşun.
PKU'ya Genel Bakış
.jpg)
