Waldenstrom Makroglobulinemi Nasıl Teşhis Edilir ve Tedavi Edilir

Waldenstrom'un makroglobulinemisi nedir ve bu hastalık teşhisi konulursa bilmeniz gerekenler nelerdir?

Waldenstrom Makroglobulineminin Tanımı

Waldenstrom makroglobulinemi (WM) nadir görülen bir Hodgkin dışı lenfoma (NHL) türüdür. WM, B lenfositlerini (veya B hücrelerini) etkileyen bir kanserdir ve IgM antikorları adı verilen proteinlerin aşırı üretimi ile karakterize edilir. WM ayrıca Waldenstrom makroglobulinemisi, birincil makroglobulinemi veya lenfoplazmasitik lenfoma olarak da adlandırılabilir.

WM'de, kanser hücresi anormalliği, plazma hücrelerine olgunlaşmadan hemen önce B lenfositlerinde meydana gelir. Plazma hücreleri, enfeksiyonla savaşan antikor proteinlerinin üretilmesinden sorumludur. Bu nedenle, bu hücrelerin sayısının artması, artan miktarda spesifik bir antikor olan IgM'ye yol açar.

WM'nin Belirtileri ve Belirtileri

WM vücudunuzu iki şekilde etkileyebilir.

Kemik İliği Kalıntıları

Lenfoma hücreleri kemik iliğinizi doldurabilir ve vücudunuzun yeterli sayıda trombosit, kırmızı kan hücresi ve beyaz kan hücresi üretmesini zorlaştırabilir. Sonuç olarak, bu eksiklikler anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı), trombositopeni (düşük trombosit sayısı) ve nötropeni (düşük nötrofil sayısı - nötrofiller bir tür beyaz kan hücresidir) için tipik olan belirti ve semptomlara neden olacaktır. . Bu semptomlardan bazıları şunları içerebilir:

• Diş eti kanaması, garip morluklar veya burun kanaması gibi anormal veya olağandışı kanamalar
• Yeterince uyuyor olmanıza rağmen alışılmadık şekilde yorgun hissetmek
• Herhangi bir eforla nefes darlığı
• Üstesinden gelemeyeceğiniz sık görülen enfeksiyonlar veya hastalıklar
• Soluk ten

Hiperviskozite

Kemik iliği üzerindeki etkisine ek olarak, kanınızdaki artan IgM proteini miktarı hiperviskozite denen şeye neden olabilir. Kısacası, hiperviskozite, kanın kalınlaşması veya yapışkan hale gelmesi ve kan damarlarınızdan kolayca akmakta zorluk çekmesi anlamına gelir. Hiperviskozite, aşağıdakileri içeren başka bir belirti ve semptom grubuna neden olur:

• Bulanıklık veya görmenin kötüleşmesi gibi görme değişiklikleri
• Kafa karışıklığı gibi zihinsel durum değişiklikleri
• Baş dönmesi
• Baş ağrısı
• Ayaklarda veya ellerde uyuşma veya karıncalanma

Diğer lenfoma türlerinde olduğu gibi, kanser hücreleri vücudun diğer bölgelerinde, özellikle dalak ve karaciğerde mevcut olabilir ve ağrıya neden olabilir. Şişmiş lenf düğümleri de mevcut olabilir.

Bu belirti ve semptomların belirsiz olabileceğini ve daha az ciddi diğer birçok durumda da mevcut olabileceğini unutmamalısınız. Sağlığınızdaki herhangi bir değişiklik hakkında endişeleriniz varsa, her zaman en iyisi doktorunuza veya sağlık uzmanınıza danışmaktır.

WM'nin nedenleri

Diğer birçok kanser türünde olduğu gibi, WM'ye neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Bununla birlikte, araştırmacılar, hastalığı olan kişilerde daha yaygın görünen bazı faktörleri belirlediler. Bilinen risk faktörleri şunları içerir:

• 60 yaşından büyükler
• Önemi belirsiz monoklonal gammopati (MGUS) adı verilen bir durumun geçmişi
• Ailelerinde WM geçmişi
• Hepatit C virüsü enfeksiyonuna sahip olmak

Ek olarak, WM erkeklerde kadınlardan daha sık ve Kafkaslarda Afrikalı Amerikalılardan daha sık görülür.

WM'yi Teşhis Etmek

Diğer kan ve ilik kanseri türlerinde olduğu gibi, WM genellikle kan testleri ve kemik iliği biyopsisi ve aspirat kullanılarak teşhis edilir.

Tam kan sayımları, kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücreleri gibi normal sağlıklı kan hücrelerinin sayısında bir azalma gösterebilir. Ek olarak, kan testleri IgM proteini miktarında bir artış gösterecektir.

Kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu, ilikteki hücre tipleri hakkında ayrıntılar sağlayacak ve hekimin WM'yi diğer lenfoma formlarından ayırt etmesine yardımcı olacaktır.

WM Nasıl Tedavi Edilir?

WM çok nadir görülen bir kanser türüdür ve araştırmacıların, mevcut farklı tedavi seçeneklerini ve bunların etkinlikleri açısından birbirleriyle nasıl karşılaştırıldıklarını öğrenmede hala uzun bir yolu var. Sonuç olarak, yeni WM teşhisi konan kişiler, bilim insanlarının bu durumu daha iyi anlamalarına yardımcı olmak için klinik araştırmalara katılmayı seçebilirler.

Şu anda WM için bilinen bir tedavi yoktur, ancak hastalığı kontrol etmede bir miktar başarı gösteren birkaç seçenek vardır.

• Plazmaferez: Kandaki anormal derecede yüksek IgM miktarları, kanın hiperviskozitesine veya kalınlığına neden olabilir. Bu yoğun kan, besinlerin ve oksijenin vücudun tüm hücrelerine ulaşmasını zorlaştırabilir. Kandan IgM'nin bir kısmının çıkarılması, kanın kalınlığının azaltılmasına yardımcı olabilir Plazmaferez sırasında, hastanın kanı, IgM'yi çıkaran bir makinede yavaşça dolaştırılır ve ardından vücuduna geri döndürülür.
• Kemoterapi ve Biyoterapi: WM'li hastalar genellikle kemoterapi ile tedavi edilir. Kullanılabilecek birkaç farklı ilaç kombinasyonu vardır. Bunlardan bazıları, Cytoxan (cyclophosphamide) artı Rituxan (rituximab) ve deksametazon veya Velcade (bortezomib) artı Rituxan ve deksametazonun birleştirilmesini içerir. Hem pratikte hem de klinik çalışmalarda WM tedavisinde kullanılan birçok başka ilaç ve ilaç kombinasyonu vardır.
• Kök Hücre Nakli: Kök hücre naklinin WM tedavisinde hangi rolü oynayacağı bilinmemektedir. Ne yazık ki, birçok WM hastasının ileri yaşı, toksik yan etkilere sahip olabilen allojenik transplantların kullanımını sınırlayabilir, ancak yüksek doz kemoterapiyi takiben otolog nakil, özellikle hastalıklarının nüksetmesi olanlar için makul ve etkili bir seçenek olabilir. .
• Splenektomi: Diğer NHL türleri gibi, WM'li hastalarda genişlemiş dalak veya splenomegali olabilir. Bunun nedeni dalakta lenfosit birikmesidir. Bazı hastalar için dalağın alınması veya splenektomi, WM'den bir remisyon sağlayabilir.
• İzle ve Bekle: WM sorun yaratana kadar, çoğu klinisyen tedavi için "izle ve bekle" yaklaşımını tercih edecektir. Bu durumda, uzmanınız tarafından yakından izlenmeye ve gerçekten ihtiyacınız olana kadar daha agresif tedavileri (ve ilişkili yan etkileri) ertelemeye devam edeceksiniz.Günlük hayatınızda vücudunuzda kanser varken hayal etmek zor olsa da Bununla ilgili hiçbir şey yapmayan araştırmalar, tedaviyi komplikasyonları başlayana kadar erteleyen hastaların tedaviye hemen başlayanlara göre daha kötü sonuçlara sahip olmadığını göstermiştir.

Özetlemek

Waldenstrom makroglobulinemi veya WM, ABD'de yılda sadece yaklaşık 1.500 kişide teşhis edilen çok nadir bir NHL türüdür. B lenfositlerini etkileyen ve kanda anormal derecede yüksek miktarda antikor IgM'ye neden olan bir kanserdir.

Çok nadir olduğu ve lenfoma hakkındaki bilgimiz sürekli arttığı için şu anda WM için tek bir standart tedavi rejimi bulunmamaktadır. Bu nedenle, yeni WM teşhisi konan birçok hasta, bilim insanlarının bu olağandışı kan kanseri hakkında daha fazla bilgi edinmesine yardımcı olmak için klinik araştırmalara katılmaya teşvik edilir ve ilaçları şimdi kullanma fırsatına sahip olacakları ümidiyle, bu olağandışı kan kanseri. gelecek.