Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), vücut onları olması gerekenden daha erken yok ettiği için yeterli kırmızı kan hücresi (RBC) olmadığında gelişen nadir bir kırmızı kan hücresi hastalığıdır. AIHA ayrıca, bir kişinin vücudun dokularına yeterli seviyelerde oksijen taşımak için yeterince sağlıklı RBC'den yoksun olduğu bir durum olan bir tür anemidir.
AHIA ile yıkım, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmaması ve yanlışlıkla kırmızı kan hücrelerinin yabancı istilacılar olduğunu düşünmesi ve onlara saldırması nedeniyle daha erken ölmelerine ve bir kişide yeterli RBC bulunmamasına neden olduğu için gerçekleşir. AIHA ayrıca immün hemolitik anemi olarak da adlandırılır.
AIHA hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir. Çocuklarda çok daha nadirdir ve genellikle geçicidir. Yetişkinlerde, bir kişinin remisyon dönemleri (çok az veya hiç semptom yok) ve yüksek hastalık aktivitesi dönemleri yaşadığı uzun vadeli bir durumdur. AIHA, aniden ve hızlı bir şekilde veya zamanla kademeli olarak gelişebilir.
Peter Dazeley / Getty Images
Otoimmün Hemolitik Anemi Belirtileri
AIHA, ılık ve soğuk olarak sınıflandırılır. Bunların bazı ortak semptomları vardır, ancak her birinin belirli semptomları da vardır. Sıcak ve soğuk sınıflandırmalar, ilgili antikorların tipiyle ilgilidir.
Sıcak AIHA
Sıcak hemoliz olarak da adlandırılan sıcak AIHA, IgG antikorlarını içerir. Bu antikorlar, RBC'leri normal vücut sıcaklığında bağlar. Sıcak AIHA, yetişkinlerde AIHA vakalarının% 75 ila% 80'ini oluşturur.
Sıcak AIHA ile semptomlar, haftalar ila aylar arasında kademeli olarak ortaya çıkacaktır. Nadir durumlarda, birkaç günlük bir süre içinde aniden ortaya çıkarlar.
Belirtiler şunları içerebilir:
- Soluk veya sarımsı cilt
- Yorgunluk
- Baş dönmesi
- Kalp çarpıntısı
- Koyu idrar
- Göğüs ağrısı
Soğuk AIHA
Soğuk aglutinin hastalığı olarak da adlandırılan soğuk AIHA, kan soğuk sıcaklıklara - özellikle 32 ila 50 Fahrenheit - maruz kaldığında RBC'leri bağlayan IgM otoantikorlarını gösterir. Soğuk AIHA, genellikle orta yaştaki veya daha yaşlı yetişkinleri etkiler.
Soğuk AIHA ile semptomlar, soğuk hava sıcaklıkları veya viral enfeksiyonlar tarafından tetiklenir ve şunları içerebilir:
- Baş dönmesi
- Yorgunluk
- Soluk veya sarı ten
- Soğuk eller ve ayaklar veya Raynaud hastalığı - vücudun bazı bölgelerinin belirli durumlarda uyuşuk ve soğuk hissetmesine neden olan bir durum
- Ellerde ve ayaklarda ağrı ve / veya mavi renklenme
- Göğüste ve bacakların sırtında ağrı
- Kusma
- İshal
- Aritmi veya kalp hırıltısı dahil kalp sorunları
Nedenleri
AIHA, yılda 100.000'de 1-3 vaka olarak tahmin edilen, nispeten nadir görülen bir hastalıktır Bu, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmamasının ve kırmızı kan hücrelerinin çok erken ölmesine neden olmasının sonucudur. Normalde, RBC'ler vücutta 100 ila 120 gün yaşarlar, ancak AIHA ile - özellikle ağır vakalarda - RBC'lerin yalnızca birkaç günlük kısa bir ömrü vardır.
AIHA birincil veya ikincil olabilir. İdiyopatik olarak da adlandırılan birincil AIHA'nın bilinen bir nedeni veya gelişim mekanizması yoktur. AIHA vakalarının yaklaşık% 50'si idiyopatiktir.
AIHA, başka bir hastalığın komplikasyonu olarak ortaya çıktığında, ikincil terimi kullanılır. Ancak başka bir durumun varlığı, bir kişinin ikincil AIHA'ya sahip olduğu anlamına gelmez. İkincil AIHA, aşağıdakiler dahil belirli koşullar altında değerlendirilir:
- İkincil AIHA ve altta yatan durum, tek başına olduğundan daha sık birlikte ortaya çıkar
- AIHA semptomları, altta yatan şüpheli durum yönetildiğinde iyileşir
- Altta yatan durum, bağışıklık sisteminin aşırı çalışmasına neden olur.
İkincil AIHA'nın nedenleri şunları içerebilir:
- İlaçlar dahil belirli toksinlere veya kimyasallara maruz kalma
- Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs veya hepatit dahil enfeksiyonlar ve virüsler
- Non-Hodgkin lenfoma dahil bazı kan kanseri türleri
- SLE lupus gibi otoimmün hastalıklar
AIHA'nın diğer nedenleri, genetik ve çevresel etkilerin bir kombinasyonunu içerebilir. Az sayıda vakada, AIHA, bir kişinin mutasyona uğramış genleri miras almadıkça hastalığı sergilemediği otozomal resesif kalıtım modelini izleyen ailelerde çalışır. her iki ebeveynden.
Teşhis
AIHA teşhisi koyarken, doktorunuz semptomlarınız hakkında sorular soracaktır. Doktorunuz daha sonra semptomların nedenini belirlemede yardımcı olması için kan çalışması ve idrar testleri isteyebilir.
Test şunları içerebilir:
Tam kan sayımı (CBC): Tam kan sayımı, kanın bölümlerini ölçer. Hemoglobin ve hematokriti içerir. Hemoglobin vücutta oksijen taşır ve hematokrit, diğer kan bileşenlerine kıyasla RBC'lerin ne kadar yer kapladığını gösterir. Her ikisinin de düşük seviyeleri anemiyi gösterir.
İdrar hemoglobin testi: Bir idrar ölçme çubuğu testi, kırmızı kan hücreleri mevcutsa veya bozulmuşsa ve hemoglobin idrarda geçerse kan için pozitif gösterecektir.
Doğrudan antiglobulin testi (doğrudan Coombs testi): Bu test, RBC'lere bağlı artmış antikorları arar. Doğrudan bir Coombs testi, AIHA teşhisini doğrulayabilir.
Retikülosit testi: Retikülosit testi, kemik iliğinden kan dolaşımına yeni salınan hafif olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri olan retikülosit seviyelerini ölçer. Kemik iliği, kanama veya kırmızı kan hücresi tahribatı nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin kaybına yanıt veriyorsa, retikülosit seviyeleri daha yüksek olacaktır. Hemoglobin ve hematokrit düşük ancak retikülositler artmışsa kemik iliğinin uygun şekilde yanıt verdiğini, retikülositler düşükse aneminin kemik iliğindeki bir sorundan kaynaklandığını gösterebilir.
Bilirubin testi: Bilirubin testi, kandaki bilirubin miktarını ölçer. Bilirubin, hemoglobindeki hem molekülünün parçalanma ürünüdür ve kandaki çoğu kırmızı kan hücresi tahribatından gelir. Yüksek bilirubin seviyeleri hemolitik anemi, karaciğer hasarı veya başka bir hastalığın belirtisi olabilir.
Haptoglobin testi: Haptoglobin, rolü kandaki herhangi bir serbest hemoglobine bağlanmak ve ardından temizlenip yeniden işlenmesine izin vermek olan karaciğer tarafından üretilen bir proteindir. Haptoglobin seviyeleri düşükse, hemolitik anemide görüldüğü gibi, RBC'lerin artan yıkımı ile görüldüğü gibi, yüksek hemoglobin seviyelerini temizlemek için kullanıldığını gösterir.
Soğuk aglütinin testi: Bu test, AIHA'ya neden olan enfeksiyonlarla bağlantılı belirli antikorların yüksek seviyelerini arar. Bir kişinin sıcak veya soğuk aglütininlere sahip olup olmadığını belirlemek, AIHA'nın neden oluşabileceğini açıklamaya yardımcı olabilir.
Tedavi
AIHA semptomları hafifse, tedaviye gerek olmayabilir. Bir kişi şiddetli anemikse, kan nakline ihtiyaç duyabilir. Bununla birlikte, kan nakli yalnızca geçicidir ve semptomları kontrol altında tutmak için başka tedavilere ihtiyaç duyulacaktır.
AIHA'nın nedeni altta yatan bir hastalıksa, bu durumun semptomlarının kontrol altına alınması AIHA'yı çözebilir. Nedeni başka bir durumu tedavi etmek için kullanılan ilaçlarsa, bunları durdurmak veya dozları azaltmak AIHA semptomlarını çözebilir.
Yetişkinlerde, immünosupresan ilaç rituksimab, AIHI için birinci basamak tedavi için kortikosteroidlerle birlikte kullanılabilir. Hem çocuklar hem de yetişkinler için rituksimab, ilk tedavinin bir parçası ve glukokortikoidlerden sonra ikinci basamak tedavi olarak kabul edilir. Sadece splenektomiden sonra düşünülmez. Splenektomi, glukokortikoidlerden sonra rutin ikinci basamak tedavi değildir.
IVIG (intravenöz immünoglobulin), başlangıç tedavileri etkisiz ise diğer tedavilerle birlikte düşünülmektedir.
Verywell'den Bir Söz
Bazı insanlar AHIA'larının tedavi olmaksızın tamamen çözüleceğini fark ederler. Diğer insanlar için bu, yıllarca gelip gidebilen uzun vadeli bir sorundur. Doktorunuz, size en iyi görünümü verebilecek tedavilerle ilgili soruları yanıtlamak için en iyi pozisyondur.
AIHA'yı önlemek genellikle mümkün değildir, ancak doktorlar belirli ilaçları alan veya belirli sağlık sorunları olan kişileri izler. Şiddetli AIHA vakaları sağlık koşullarını daha da kötüleştirebilir. Bu nedenle, AIHA belirtileri yaşadığınızı düşünüyorsanız, doktorunuzla iletişime geçmeniz iyi bir fikirdir.
.jpg)
.jpg)
