İdiyopatik pulmoner fibrozun teşhisi zor olabilir ve hastalık hem taklit edebilir hem de bir dizi başka akciğer durumu tarafından taklit edilebilir. Yüksek çözünürlüklü bir BT taraması, tercih edilen tanısal test olarak kabul edilir, ancak mevcut kılavuzlar, tanı son derece net olmadıkça cerrahi bir akciğer biyopsisi de önermektedir. İdiyopatik pulmoner fibrozdan ne zaman şüphelenilebileceğini ve sıklıkla yapılan diğer testleri öğrenin.
Hero Images / Getty Imagesİdiyopatik pulmoner fibroz (IPF) semptomları birçok kalp ve akciğer rahatsızlığının semptomlarını taklit ettiğinden, hastalığı teşhis etmek genellikle uzun bir süre alır. Sıklıkla bir veya iki yıl gibi bu süre zarfında hastalar, semptomlarının nedenini bulmak için genellikle birkaç doktorla görüşür. Bu, bir hasta olarak veya hastalıkla başa çıkan birinin aile üyesi olarak çok sinir bozucu olabilir ve arkadaşlardan, aileden ve hastalığı olan kişilerin çevrimiçi topluluklarından destek almak paha biçilmezdir.
Yaygın Belirtiler
İdiyopatik pulmoner fibroz için bir tarama testi şu anda mevcut olmadığından, genellikle solunum semptomları nedeniyle tanıdan ilk şüphelenilir. KOAH gibi diğer bazı akciğer hastalıkları gibi, idiyopatik pulmoner fibroz ile ilgili semptomlar ortaya çıkmadan önce genellikle akciğerlerde önemli hasar vardır. Bu semptomlar şunları içerebilir:
- Özellikle aktivite ile nefes darlığı: Nefes darlığı genellikle ilk semptomdur, ancak aktivite ile ortaya çıktığında, ilk önce başka bir şey olarak reddedilebilir veya hatta sadece yaş nedeniyle olduğu düşünülebilir. Zamanla bu nefes alma zorluğu kötüleşir, böylece dinlenirken bile nefes darlığı oluşur.
- Genellikle kuru (üretken olmayan) inatçı bir öksürük
- Sığ, hızlı nefes alma
- Yorgunluk
- Denemeden kilo vermek (açıklanamayan kilo kaybı)
- Clubbing: Clubbing, baş aşağı bir kaşığa benzeyen, sonunda parmakların ve ayak parmaklarının genişlediği bir durumdur.
- Kas ve eklem ağrıları
Tarama
İdiyopatik pulmoner fibroz için bir tarama testi mevcut olmasa da, akciğer kanseri için tarama tekniği, taramanın onaylandığı ve önerildiği bazı kişilerde IPF'yi tespit edebilir.
Teşhis ve Evreleme
İPF'nin teşhisi genellikle biraz zaman alır, birçok insan bir veya iki yıl sürer ve teşhis konulmadan önce birden fazla hekim görür. Bunun nedeni, IPF'nin erken semptomlarının, kalp hastalığı da dahil olmak üzere diğer birçok durum için olanları yakından taklit etmesidir. Birçok kişi, yaygın başlangıç semptomlarına göre teşhis edilmeden önce kapsamlı bir kardiyak tetkik sürecinden geçer.
Doktorunuzun sipariş edebileceği bazı testler şunları içerir:
- Yüksek Çözünürlüklü CT Taraması: IPF genellikle yüksek çözünürlüklü bir göğüs BT taramasında görülen tipik bulgulara dayanarak teşhis edilir. Bir BT taramasında, akciğerlerdeki fibroz, radyologlarınpetekliDesen.
- Akciğer biyopsisi: Tek başına bir BT taramasının güçlü bir şekilde IPF tanısını önerdiği zamanlar vardır, ancak son kılavuzlara göre akciğer biyopsisi önerilir. Bu, göğüste küçük bir kesi yoluyla bronkoskopinin bir parçası olarak (torakoskopi) veya torakotomi ile. Biyopsi, öncelikle akciğer kanseri veya sarkoidoz gibi akciğer hastalığının diğer potansiyel nedenlerini dışlamak için yapılır.
- Teşhis ve evrelemeye yardımcı olan diğer testler: Bir muayene ve diğer testlerin bir kombinasyonu genellikle tanıya yardımcı olmak, akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını belirlemek ve hastalığın ne kadar ilerlediğini anlamak için yapılır. Bunlardan bazıları şunları içerir:
Kapsamlı bir geçmiş ve fiziksel muayene - Spirometri: Spirometri, bir saniyelik bir süre içinde ne kadar havanın zorla verileceğini belirleyen bir testtir ve akciğer fonksiyonunun bir göstergesidir.
- Diğer solunum fonksiyon testleri
- Oksimetre
- Arteriyel kan gazları: Kanın oksijen içeriğini değerlendirmek için hem oksimetri hem de ABG'ler yapılır.
- Tüberküloz testi
- Kan testleri: Araştırma, gelecekte hastalığın teşhisine yardımcı olacak biyobelirteçleri araştırıyor. Şu anda, bağ dokusu hastalığını dışlamak için testler, tanısal çalışmanın bir parçası olarak önerilmektedir.
- Teşhis ve evrelemeye yardımcı olan diğer testler: Bir muayene ve diğer testlerin bir kombinasyonu genellikle tanıya yardımcı olmak, akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını belirlemek ve hastalığın ne kadar ilerlediğini anlamak için yapılır. Bunlardan bazıları şunları içerir:
- Genetik Predispozisyon: İdiyopatik pulmoner fibroz ailelerde ortaya çıkabilir ve bazı mutasyonların (kromozom 11'de) ailesel IPF'de yaygın olduğu bulunmuştur.
Ayırıcı tanı
Hem neden oldukları semptomlarda hem de görüntüleme çalışmalarında görülen bulgularda idiyopatik pulmoner fibrozu taklit edebilen birkaç durum vardır. Bunlardan bazıları şunları içerir:
- Asbestoz
- Aşırı duyarlılık pnömonisi
- Diğer interstisyel pnömoniler
- Bağ dokusu hastalığı
- İlaçla ilişkili akciğer hastalığı
- Radyasyona bağlı akciğer hastalığı
Verywell'den Bir Söz
İdiyopatik pulmoner fibroz tanısı konduysa veya endişeleriniz varsa, mevcut tedavi seçenekleri olduğunu ve daha fazlasının araştırılıp geliştirildiğini bilmek önemlidir. Tıbbın birçok alanında olduğu gibi, idiyopatik pulmoner fibrozun yönetimindeki ilerlemeler hızla gerçekleşmektedir ve tüm doktorlar en son tedaviler konusunda güncel olmayabilir. Tercihen idiyopatik pulmoner fibroz konusunda uzmanlaşmış bir hekimden ikinci bir görüş almak, hem sonucunuzda hem de hastalıkla olan yaşam kalitenizde bir fark yaratabilir.
Belirli yaşam tarzı faktörlerinin kontrolünü ele almanın yanı sıra, idiyopatik pulmoner fibroz ile iyi yaşamaya devam edebilirsiniz.