Tüylü hücreli lösemi, her yıl yaklaşık 950 Amerikalıyı etkileyen, nadir görülen, yavaş büyüyen bir kan kanseridir. Kanser, enfeksiyonla savaşan bir tür beyaz kan hücresi olan B hücrelerinde (lenfositler) bulunur. Etkilenen hücreler, hücrelere bir dış sınır veren sitoplazma çıkıntıları nedeniyle "tüylü" görünür. Anormal hücreler tipik olarak kemik iliğini ve dalağı istila ederek dolaşımdaki kan hücrelerinin sayısının düşük olmasına ve dalak büyümesine veya splenomegali'ye neden olur.
3.0 TARAFINDAN Nephron / Wikimedia Commons / CC
Semptomlar
Tüylü hücreli lösemi teşhisi konan kişilerde semptomların bir kombinasyonu yaygındır. Çoğu insanda genişlemiş bir dalaktan (karın bölgesinde dolgunluk veya rahatsızlık gibi) kaynaklanan semptomlar veya azalmış kan sayımlarından (anormal kanama / morarma / pıhtılaşma veya enfeksiyon) kaynaklanan semptomlar vardır. Sözde "anayasal semptomlar" olan ateş, gece terlemeleri, yorgunluk ve kilo kaybı da mümkündür.
Teşhis sırasındaki semptomlar aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:
- Kaburgaların altında karnın sol tarafında ağrı veya dolgunluk
- Yemek yemeden veya az miktarda yedikten sonra tok hissetmek
- Zayıflık
- Yorgunluk
- Ciddiyeti değişen enfeksiyonlar
- Derinin altındaki kanamadan kaynaklanan morarma veya renk değişikliği
Tüylü hücreli lösemili birçok insan, genişlemiş dalak veya splenomegali nedeniyle karın bölgesinde dolgunluk veya rahatsızlığa sahiptir. Dalak kitlesel hale gelebilir ve bazen tıbbi bir acil durum olan yırtılabilir.
Pek çok hastada düşük trombosit sayısı nedeniyle morarma ve kanama veya düşük beyaz kan hücresi sayımı nedeniyle tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. Düşük kan sayımına sahip olmak da halsizlik ve yorgunluğa neden olabilir.
Kıllı hücreli lösemiye çok az semptomla veya hiç semptom göstermeden sahip olmak mümkündür.
Son olarak, bazı insanlar aslında hiçbir belirti göstermez, ancak yine de tüylü hücreli lösemi teşhisi konur. Bu, bir klinisyen dalağın büyümesini fark ettiğinde veya laboratuarlar başka bir şey için yapılan bir çalışma sırasında düşük kan sayımları gösterdiğinde ortaya çıkabilir.
Nedenleri
Tüylü hücreli löseminin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Tüm kanserler gibi bu malignitenin gelişmesinde de genetik mutasyonların önemli olduğu düşünülmektedir. İyonlaştırıcı radyasyona, böcek ilaçlarına ve tarıma maruz kalma tetikleyici olabilir, ancak sigara dumanı, alkol ve obezite risk faktörleri olarak görünmüyor.
Teşhis
Tüylü hücreli lösemi genellikle kemik iliği biyopsisi ve kemik iliğinin sıvı kısmından numune alınması veya kemik iliği aspiratı ile teşhis edilir. Örneklenen kemik iliği dokusu, hücrelerin mikroskobik görünümünü, her hücre tipi için sayımları ve hücre yüzeyinde protein markörlerinin (CD markörleri) varlığını veya yokluğunu belirlemek için analiz edilir.
Tüylü hücreli lösemiye benzeyen bazı hastalıklar şunlardır:
- Tüylü hücreli löseminin varyant formu
- Dalak marjinal bölge lenfoması
- Dalak difüz kırmızı pulp küçük B hücreli lenfoma
- Manto hücreli lenfoma
- Diğer dalak lenfomaları
- Kronik lenfositik lösemi
- Prolenfositik lösemi
Tüylü hücreli löseminin varyant formu, daha önce tüylü hücreli löseminin bir alt tipi olduğu düşünülen, ancak şimdi tüylü hücreli lösemiden farklı olarak kendi hastalığı olarak kabul edilen nadir bir kronik B hücresi malignitesidir. Varyant, kemik iliğini daha az tutmaktadır ve genellikle tüylü hücreli lösemide görülen düşük kan sayımları olmaksızın, beyaz kan hücresi sayısının aşırı yükselmesiyle ilişkilidir.
Tedavi
Bazı kişilerde hiçbir belirti göstermeyen tüylü hücreli lösemi vardır. Bu kategoride iseniz, tedaviye ihtiyaç duymadan önce teşhis konulduktan sonra aylarca hatta yıllarca bekle ve bekle planı uygulayabilirsiniz. Hiçbir semptomunuz veya başka tedavi endikasyonlarınız yoksa hastalığı daha erken tedavi etmenin herhangi bir avantaj sağladığı gösterilmemiştir.
Bununla birlikte, genellikle tedavi gereklidir ve meslek kuruluşları ve fikir birliği grupları, aşağıdakiler de dahil olmak üzere tedavi ihtiyacını gösteren bir dizi sorun veya semptom tanımlamıştır:
- Ateş, gece terlemeleri, aşırı yorgunluk, açıklanamayan kilo kaybı
- Tekrarlayan enfeksiyon
- Düşük kırmızı kan hücresi sayısı
- Düşük trombosit sayısı
- Aşamalı olarak artan beyaz kan hücresi sayısı veya lenf düğümlerinin şişmesi
Bir enfeksiyonunuz varsa, tüylü hücreli löseminiz tedavi edilmeden önce tedavi edilmesi gerekir çünkü tüylü hücreli lösemi tedavisi bağışıklık sistemini baskılar.
Tüylü hücreli lösemiye yönelik modern terapi, bir tedavi sağlamaz, ancak semptomları hafifletir ve insanların neredeyse normale yakın bir yaşam süresine ulaşmasını sağlar. Çoğu insan uzun süreli remisyonlara sahip olabilir ve ardından relaps meydana geldiğinde daha ileri tedavi olabilir.
Purin Analogları: Kladribin veya Pentostatin
Tüylü hücreli löseminin tedavisi genellikle pürin analogları olarak bilinen kladribin veya pentostatin gibi bir ilaç sınıfı ile başlar. Tam bir yanıt alırsanız, tavsiye, ek tedavi için bir endikasyon olana kadar gözlemlenmenizdir.
Tam bir yanıt, transfüzyon olmadan kan sayımlarının normalleşmesi, kemik iliği biyopsisi ve periferik kan örneği ile tüylü hücreli lösemi hücrelerinin olmaması, fizik muayene ile dalak boyutunun azalması ve hastalık semptomlarının olmaması olarak tanımlanır.
Diğer seçenekler
Eğer varsadeğilbaşlangıçta pentostatin veya kladribine tam bir yanıt aldıysanız, çağdaş kılavuzlar, rituksimab içeren veya içermeyen pürin analoğu, interferon alfa, tek başına rituksimab veya vemurafenibin araştırıldığı bir klinik araştırmayı düşünebileceğinizi önermektedir.
Nükseden hastalık tedavileri, ilk tedavinizle ne tür bir remisyon geçirdiğinize bağlıdır. Pürin analoğu ile ilk tedaviye tam bir yanıt aldıktan sonra iki yıldan fazla bir süre sonra nüksederseniz, güncel kılavuzlar,yeniden tedaviaynı pürin analoğu ile veya rituksimab içeren veya içermeyen alternatif bir pürin analoğu ile tedavi. Tek başına Rituximab, pürin analoğu alamayan hastalar için bir seçenek olarak kabul edilir.
Mümkünse, ilk tedaviye tam yanıt alındıktan sonra iki yıl içinde hastalığı tekrarlayan hastalar ve ikinci basamak tedaviyi takiben ilerleyen hastalığı olanlar için bir klinik araştırma düşünülebilir.
Rituksimab içeren veya içermeyen alternatif bir purin analoğu ile tedavi, interferon alfa, tek başına rituksimab (pürin analoğu alamıyorsa) veya vemurafenib, ilk tedaviye tam bir yanıt aldıktan sonra iki yıl içinde hastalık nüksü olan hastalar için seçenekler olarak dahil edilmiştir.
Kılavuzlar, hastalığınız ikinci basamak tedaviden sonra ilerlerse, ibrutinib, vemurafenib (rituksimab içeren veya içermeyen) veya moksetumomab pasudotoksun uygun seçenekler olduğunu önermektedir.
Verywell'den Bir Söz
Tüylü hücreli lösemi nadir görülen bir hastalıktır; bu, çok sayıda hasta ile yapılan çalışmaların yürütülmesi ve biyomedikal literatürde bulunması daha zor olduğu anlamına gelir; tedavi kararı. Örneğin, bu purin analoglarından birinin tüylü hücreli lösemili hastalar için diğerinden daha iyi olup olmadığını belirlemek için kladribini pentostatin ile karşılaştıran bir çalışma yoktur.
Bununla birlikte, nadir bir hastalık için, tüylü hücreli lösemi günümüzde oldukça tedavi edilebilir ve bu kansere sahip birçok kişi uzun süreli remisyonlara sahip olup, tam bir hayat yaşayabilir. Nüks meydana geldiğinde, bazı durumlarda ilk tedaviyle yeniden tedavi ve diğerlerinde daha yeni ajanlar dahil olmak üzere izlenebilecek birçok farklı yol vardır.
