Hiperbilirubinemiye Genel Bakış

Hiperbilirubinemi, eski veya hasar görmüş kırmızı kan hücreleri parçalandığında oluşan kahverengimsi sarı bir bileşik olan bilirubinin birikmesidir. Normalde bilirubin, karaciğer tarafından kimyasal olarak değiştirilir, böylece dışkı ve idrarla güvenli bir şekilde atılabilir.

Bununla birlikte, kırmızı kan hücreleriniz anormal derecede yüksek bir hızda parçalanıyorsa veya karaciğeriniz olması gerektiği gibi çalışmıyorsa, hiperbilirubinemi oluşabilir. Bebeklerde bu, vücudun şu görevi yerine getirememesinden kaynaklanabilir. yaşamın ilk günlerinde bilirubini iyi temizlemek. Bununla birlikte, herhangi birinde durum hastalığın göstergesi olabilir.

Hiperbilirubinemi Belirtileri

Hiperbilirubinemi ile aşırı bilirubin birikimi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere karakteristik sarılık semptomları ile kendini gösterebilir:

• Deri ve göz beyazlarının sararması
• Ateş
• İdrarın bazen kahverengimsi bir tonda koyulaşması
• Soluk, kil renkli tabureler
• Aşırı yorgunluk
• İştah kaybı
• Karın ağrısı
• Göğüste ağrılı yanma hissi
• Kabızlık
• Şişkinlik
• Kusma

Bilirubin seviyeleri beyinde toksik hale gelirse, özellikle yenidoğanlarda komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu, nöbetler, geri dönüşü olmayan beyin hasarı ve ölümün meydana gelebileceği kernikterus olarak bilinen bir duruma yol açabilir.

Nedenleri

Hiperbilirubineminin ortaya çıkmasının birçok farklı nedeni vardır. Sebepler, ilgili bilirubin türüne göre genel olarak parçalanabilir:

• Konjuge olmayan bilirubin, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasıyla oluşur. Suda çözünmez ve idrarla atılamaz.
• Konjuge bilirubin, suda çözünür hale getirmek için karaciğer tarafından değiştirilen ve idrar ve safrada daha kolay geçen konjuge olmayan bilirubindir.

Hiperbilirubineminin yaygın nedenleri arasında şunlar bulunur:

• Kırmızı kan hücrelerinin hızla yok edildiği hemolitik anemi, sıklıkla kanser (lösemi veya lenfoma gibi), otoimmün hastalıklar (lupus gibi) veya ilaçlar (asetaminofen, ibuprofen, interferon ve penisilin gibi)
• Viral hepatit, siroz ve alkolsüz yağlı karaciğer hastalığı dahil, bilirubinin konjuge bilirubine dönüşmesini önleyen karaciğer hastalıkları
• Genellikle siroz, safra kesesi taşları, pankreatit veya tümörlerin bir sonucu olarak bilirubinin safrada ince bağırsağa iletilemediği safra kanalı tıkanıklığı
• Yenidoğanlarda bilirubinin parçalanmasını önleyen sindirim bakterilerinin eksikliği (yenidoğan sarılığı)
• Karaciğer fonksiyonunu dolaylı olarak bozan (kalıtsal hemokromatoz veya alfa-1 antitripsin eksikliği gibi) veya karaciğer fonksiyonunu doğrudan bozan (Gilbert sendromu gibi) genetik bozukluklar

Dahası, bazı ilaçlar, genellikle altta yatan karaciğer disfonksiyonu ile birlikte veya uzun süreli kullanım veya aşırı kullanımın bir sonucu olarak, karaciğer fonksiyonunu bozarak hiperbilirubinemiye neden olabilir. Bunlar şunları içerir:

• Bazı antibiyotikler (amoksisilin ve siprofloksasin gibi)
• Antikonvülsifler (valproik asit gibi)
• Mantar önleyici maddeler (flukonazol gibi)
• Doğum kontrol hapları
• Statin ilaçları
• Reçetesiz satılan Tylenol (asetaminofen)

Çin ginsengi, karakafes, Jin Bu Huan, kava, kombucha çayı ve sassafras gibi bazı şifalı bitkiler ve bitkisel ilaçların bile karaciğer için oldukça toksik olduğu bilinmektedir.

Teşhis

Hiperbilirubinemi bir kan testi ile teşhis edilebilir. Test, kandaki toplam bilirubin (hem konjuge hem de konjuge olmayan) ve direkt (konjuge) bilirubin seviyesini ölçer.

Dolaylı (konjuge olmayan) bilirubin seviyeleri, toplam ve direkt bilirubin değerlerinden çıkarılabilir. Laboratuvarlar farklı referans aralıkları kullanabilse de, genel olarak kabul edilen normal seviyeler vardır.

Bilirubin Normal Aralıkları

Genel olarak, daha büyük çocuklar ve yetişkinler için aşağıdaki aralıklar normal kabul edilir:

• Toplam bilirubin: desilitre başına 0,3 ila 1 miligram (mg / dL)
• Direkt (konjuge) bilirubin: 0,1 ila 0,3 mg / dL

Yenidoğanlarda normal bir değer, doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde 8.7 mg / dL'nin altında olan dolaylı (konjuge olmayan) bir bilirubin olacaktır.

Bilirubin genellikle alanin transaminaz (ALT), aspartat aminotransferaz (AST), alkalin fosfataz (ALP) ve gama-glutamil transpeptidaz (GGT) bilirubin dahil olmak üzere karaciğer fonksiyonunu ve enzimleri değerlendiren bir test panelinin parçası olarak dahil edilir.

Özellikle sarılık varlığında, işlev bozukluğunun altında yatan nedeni belirlemek için ek testler istenebilir. İdrarda atılan bilirubin miktarını değerlendirmek için bir idrar tahlili istenebilir ve bu da doktorlara sorunun yeri hakkında bir ipucu verebilir.

Ultrason ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi görüntüleme testleri, biliyer tıkanıklık ve kanser dahil karaciğer hastalığı arasında ayrım yapmaya yardımcı olabildikleri için özellikle yararlıdır. Ultrason bunu hızlıca ve iyonlaştırıcı radyasyon olmadan yapabilir. BT taramaları, karaciğer veya pankreas anormalliklerini tespit etmede daha hassastır.

Karaciğer biyopsisi, ancak zaten kesin bir siroz veya karaciğer kanseri teşhisi varsa kullanılacaktır.

Altta yatan nedenden bağımsız olarak, bilirubin testi tipik olarak tedaviye yanıtınızı izlemek veya bir hastalığın ilerlemesini veya çözülmesini izlemek için tekrarlanacaktır.

Ayırıcı Tanılar

Bilirubin seviyeleriniz yükselirse, doktorunuz altta yatan nedeni belirlemek isteyecektir. Hiperbilirubineminin bir hastalık olmadığını, daha çok bir hastalığın özelliği olduğunu hatırlamak önemlidir.

Bu amaçla, doktorun, genel olarak aşağıdaki şekilde sınıflandırılabilecek nedenleri ayırt etmesi gerekecektir:

• Karaciğer öncesi: Sorun karaciğerden önce, yani kırmızı kan hücrelerinin hızla parçalanması sonucu meydana geldi.
• Karaciğer: Sorun karaciğerde meydana geldi.
• Karaciğer sonrası: Sorun karaciğerden sonra, yani safra kanalı tıkanmasının bir sonucu olarak ortaya çıktı.

Karaciğer Öncesi Nedenler

Karaciğer öncesi nedenler, idrarda bilirubin eksikliği ile ayırt edilir (çünkü konjuge olmayan bilirubin idrarla atılamaz). Bir kırmızı kan hücresi testi paneline ek olarak, doktorunuz kanser veya diğer ciddi hastalıklardan şüpheleniliyorsa kemik iliği biyopsisi veya aspirasyon isteyebilir.

Semptomlar açısından, dalak muhtemelen genişlerken, dışkı ve idrar rengi normal olacaktır.

Hepatik Nedenler

Karaciğer nedenleri, yüksek karaciğer enzimleri ve idrarda bilirubin kanıtı ile karakterizedir. Karaciğerin iltihaplanıp iltihaplanmadığını görmek için ultrason veya röntgen gibi görüntüleme testleri kullanılabilir.

Siroz veya karaciğer kanseri kanıtı varsa karaciğer biyopsisi önerilebilir. Genetik testler, farklı viral hepatit türleri arasında ayrım yapmak veya hemokromatoz veya Gilbert sendromu gibi genetik bozuklukları doğrulamak için kullanılabilir. Dalak büyümesi beklenirdi.

Karaciğer Sonrası Nedenler

Karaciğer sonrası nedenler, normal konjuge olmayan bilirubin seviyeleri ve normal bir dalak ile karakterizedir. Safra kesesi taşlarını tanımlamak için bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, safra yolu MRI veya endoskopik ultrasonografi kullanılabilirken, pankreas anormalliklerini tespit etmek için bir ultrason ve dışkı testleri yapılabilir.

Sonuç olarak, hiperbilirubineminin altında yatan nedenleri ayırt edebilecek tek bir test yoktur.

Tedavi

Hiperbilirubineminin tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. Durum tek başına tedavi edilmez. Tedavi, teşhis edilen duruma göre yönlendirilir ve toksik bir ilacın sonlandırılmasından ameliyata ve uzun süreli kronik tedaviye kadar değişebilir.

Yetişkinlerde sarılık, hiperbilirubinemi semptomlarının tipik olarak enfeksiyon düzeldikçe kendiliğinden kaybolacağı akut viral hepatit vakalarında olduğu gibi, özel bir tedavi gerektirmeyebilir. Aynısı, zararlı kabul edilmeyen ve tedavi gerektirmeyen Gilbert sendromu için de geçerlidir.

Durum ilaca bağlıysa, gerekli olabilecek tek şey ilacın sonlandırılması veya değiştirilmesidir. Hemolitik anemi, demir takviyeleri ile tedavi edilebilir.

Obstrüktif hiperbilirubinemi vakalarında, safra kesesi taşlarını veya diğer tıkanma kaynaklarını gidermek için ameliyat (genellikle laparoskopik) gerekebilir. Şiddetli karaciğer veya pankreas hastalıkları, ilaç tedavilerinden baştan sona değişen tedavi seçenekleri ile kalifiye bir hepatoloğun bakımını gerektirir. organ nakline.

Sarılık hafifse neonatal hiperbilirubinemi tedavi gerektirmeyebilir. Orta ila şiddetli vakalarda tedavi, ışık tedavisi (yenidoğanlarda bilirubin moleküllerinin yapısını değiştirir), intravenöz immünoglobulin (kırmızı kan hücrelerinin hızlı parçalanmasını önler) veya kan transfüzyonunu içerebilir.

Hiperbilirubinemiyi normalleştirebilecek evde tedaviler olmasa da, alkol, kırmızı et, işlenmiş yiyecekler ve rafine şekeri keserek karaciğere fazladan baskı uygulamaktan kaçınabilirsiniz.

Sarılığın yapısal semptomları, reçetesiz satılan antasitler, müshiller veya dışkı yumuşatıcılarla hafifletilebilir. Artan diyet lifi kabızlığı gidermeye yardımcı olabilirken, şişkinliği de artırabilir. Şiddetli mide bulantısı veya kusma yaşıyorsanız, doktorunuz antiemetik ilaç Reglan'ı (metoclopramide) reçete edebilir.

Hiperbilirubinemi veya herhangi bir karaciğer yetmezliği belirtisi yaşıyorsanız, herhangi bir ilaç, ilaç veya başka bir şey almadan önce doktorunuzla konuşun.