Doğuştan Kalp Hastalığı Nedir?

Doğuştan kalp hastalığı, doğuştan kalp kusurundan kaynaklanan tıbbi bir sorundur, doğuştan var olan kalbin bir malformasyonu. İlgili sorunlara bağlı olarak, doğuştan kalp hastalığı yalnızca küçük sorunlara neden olabilir. Öte yandan, daha ciddi türde doğuştan kalp hastalığı, bebeklikten itibaren yaşamı tehdit eden sorunlara neden olabilir.

Tek başına veya diğer tıbbi problemlerle birlikte ortaya çıkabilen doğuştan kalp kusurları, en yaygın doğum kusurlarından biridir. Amerika Birleşik Devletleri'nde bebeklerin yaklaşık% 1'i doğuştan kalp kusuru ile doğar. Bunların yaklaşık% 25'i kritik, yaşamı tehdit eden doğuştan kalp hastalığına sahiptir Konjenital kalp hastalığı erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür.

Doğumsal Kalp Hastalığı Türleri

Doğuştan kalp kusurları, semptomları ve mevcut tedavileri etkileyen ilgili özel konularla karakterizedir.Sorun, sol veya sağ ventrikülü (kalbin büyük pompalama odaları) veya ikisini bölen ventriküler duvarı etkileyebilir.

Diğer problem türleri, kulakçığı (kanın ilk dolduğu kalbin sol ve sağ odacıkları) veya bunların arasındaki atriyal duvarı etkileyebilir. Bazı problemler, aort gibi kalbe bağlı büyük damarları etkiler.

Diğer sorunlar, normalde kanın yanlış yöne akmasını engelleyen dört kapaktan birini veya birkaçını etkiler. Bazı durumlarda, doğuştan kalp hastalığı olan bir kişinin kalp anatomisiyle ilgili çok sayıda problemi vardır.

Genel olarak, doğuştan kalp kusurları genellikle iki kategoriden birine ayrılır: siyanotik ve siyanotik olmayan kusurlar.

Siyanotik Kusurlar

Siyanotik bir kusurdan kaynaklanan doğuştan kalp hastalığı daha şiddetlidir. Bu bireylerde vücut oksijen bakımından yeterince zengin kan almıyor. Bu nedenle cilt, dudaklar ve tırnaklarda en azından belirli koşullar altında mavimsi bir belirti (siyanoz) gelişebilir. Ciddi doğası nedeniyle bazen kritik doğumsal kalp hastalığı olarak da adlandırılır.

En yaygın siyanotik doğuştan kalp hastalığı türlerinden beşi şunlardır:

• Fallot tetralojisi
• Trunkus arteriozus
• Büyük arterlerin transpozisyonu
• Triküspit kapak atrezisi
• Toplam anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVR)

Siyanotik Olmayan Kusurlar

Siyanotik olmayan (veya asiyanotik) olarak kategorize edilen kusurlar daha az şiddetlidir, ancak yine de özellikle tedavi edilmezse ciddi sağlık sonuçları olabilir. Bu koşullarda, vücuda giden kan, en azından çoğu zaman, bol miktarda oksijen bakımından zengin kan almaya devam eder. Bu nedenle ciltte mavimsi bir renk tonu daha az görülür.

Bazı yaygın siyanotik olmayan kusur türleri şunlardır:

• Ventriküler septal defekt
• Atriyal septal defekt
• Atriyoventriküler septal defekt
• Patent duktus arteriozus
• Aort koarktasyonu
• Aort kapak darlığı
• Pulmoner kapak darlığı

Doğuştan Kalp Hastalığı Belirtileri

Bebeklik döneminde doğuştan kalp hastalığının bazı olası semptomları şunları içerir:

• Azalan aktivite ve uyuşukluk
• Beslenme sırasında terleme ve ağlama
• Zayıf kilo alımı
• Düzensiz veya hızlı nefes alma
• Deride mavimsi renk değişikliği (siyanoz)
• Tıbbi muayenede duyulan kalp hırıltısı

Bununla birlikte, konjenital kalp hastalığı olan tüm bebeklerin bu semptomlara sahip olmayacağına dikkat etmek önemlidir. Daha az şiddetli hastalıkla doğan bebeklerde ilk başta herhangi bir belirti olmayabilir. Nefes darlığı veya egzersiz sırasında kalp çarpıntısı gibi semptomlar daha sonra çocukluk döneminde ortaya çıkabilir.

Fetüste kan dolaşımının çalışma şekli nedeniyle doğuştan kalp hastalığı genellikle doğumdan önce sorunlara neden olmaz.

Nedenleri

Doğuştan kalp hastalığı, hamilelik sırasında kalp ve ilgili yapılar normal şekilde oluşmadığında ortaya çıkar. Bu sorunlara neden olur, çünkü kalp oksijenli kanı vücuda pompalayamaz ve karbondioksitle dolu kanı normalde olduğu gibi akciğerlere geri pompalayamaz.

Genetik Sendromlarda

Bazen doğuştan kalp hastalığı, genetik sendromların bir parçası olarak ortaya çıkar. Örneğin, trizomi 21'li (Down sendromuna neden olan) insanların yaklaşık yarısı doğuştan kalp hastalığına sahiptir. Konjenital kalp hastalığına trizomi 13, trizomi 18, Turner sendromu ve DiGeorge sendromu gibi diğer genetik sendromlar neden olabilir.

Bu durumlarda, genetik anormallikler doğrudan kalbin oluşumuyla ilgili sorunlara yol açar. Bu bireyler genellikle sinir sistemi gibi diğer vücut sistemleriyle ilgili sorunlar yaşarlar.

Potansiyel Risk Faktörleri

Ancak çoğu zaman doğuştan kalp hastalığının bariz bir nedeni yoktur. Muhtemelen genetik ve çevresel nedenlerin bir karışımı nedeniyle olur. Belirli genlerin varyasyonlarına sahip olmak, bazı bebekleri doğuştan kalp hastalığı riskine sokabilir.

Aynı şekilde, belirli çevresel durumlar riski biraz artırabilir. Bu potansiyel faktörlerden bazıları şunlardır:

• Annenin sigara içmesi
• Obezite
• Çevresel toksin maruziyeti
• Hamilelik sırasında viral hastalık
• Annede düşük folat seviyeleri

Doğuştan kalp hastalığı ile doğan çoğu bebeğin, herhangi bir bariz risk faktörü olmaksızın doğduğuna dikkat etmek önemlidir. Yine de, doğuştan kalp hastalığı ile doğmuş bir çocuğu olan ebeveynler için bir genetik danışmanla görüşmek faydalı olabilir. Bu kişi, doğuştan kalp hastalığı olan başka bir çocuğa sahip olmanın olası riskleri hakkında daha ayrıntılı bilgi sağlayabilir.

Teşhis

Doğuştan kalp hastalığı olan bazı bebekler hemen tıbbi yardıma gelir. Bu, özellikle bir problemin daha belirgin belirtilerine sahip olabilecek siyanotik hastalığı olan bebekler için geçerlidir.

Bu durumda, doktorlar tanı koymak için tıbbi geçmiş, fizik muayene, laboratuvar testleri ve görüntüleme testlerinden gelen işaretleri bir araya getirmeye başlar. Bu süreçte tıp uzmanları, akciğer hastalığı, enfeksiyon veya bazı nadir genetik sendromlar gibi diğer olası nedenleri ortadan kaldırır.

Bununla birlikte, doğuştan kalp hastalığı olan bazı bebeklerde hemen herhangi bir belirti olmayabilir. ABD'de çoğu eyalet, yenidoğan hastanedeyken doğuştan kalp hastalığı taraması yapıyor. Bu genellikle kanda bulunan oksijen miktarını tespit eden bir nabız oksimetresi ile yapılır. Bu test, tedavi edilebilir doğuştan kalp hastalığı olan bebeklerin belirlenmesine yardımcı olur.

Bir klinisyen, semptomlardan veya böyle bir tarama testinden kaynaklanan bir sorundan şüphelenirse, daha fazla tıbbi incelemeye ihtiyaç vardır. Bir elektrokardiyogram (EKG), doğuştan kalp hastalığının neden olabileceği kalp ritmi sorunları gibi belirli kalp anormalliklerinin belirlenmesine yardımcı olabilir.

Sorunlardan şüpheleniliyorsa görüntüleme testleri kritiktir. Erken görüntüleme testleri göğüs röntgeni ve ekokardiyogramı içerebilir. Bir sorun bulunursa ek, daha ayrıntılı görüntüleme testleri gerekebilir. Bazı olasılıklar şunlardır:

• Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• Bilgisayarlı tomografi (CT)

Kritik kalp kusurları olan bebeklere hızlı bir şekilde teşhis konulması özellikle önemlidir, çünkü erken teşhis ölüm ve komplikasyon riskini azaltabilir.

Fetal Tanı

Bazen doğumsal kalp hastalığının ilk belirtisi, örneğin yaklaşık 20. haftada verilen doğum öncesi ultrason sırasında keşfedilir Fetal ekokardiyogram, sorunun doğası hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir.

Tedavi

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi, etkilenen kişinin yaşına göre ayrılabilir.

Bebekler ve Çocuklar

Tedavi, doğuştan kalp probleminin şiddetine göre değişecektir. Ciddi kusurları olan çocukların başlangıçta stabilize edici tedaviye ihtiyacı olabilir. Örneğin, bu oksijen tedavisini içerebilir. Diğer bir yaygın tedavi prostaglandin E1'dir.

Doğumdan kısa bir süre sonra verildiğinde bu terapi, fetal dolaşım için önemli olan belirli bir kan damarının normal kapanmasını geçici olarak engeller. Doğuştan kalp hastalığı olan bir bebek için, bu kan damarını hazır tutmak, kalbin vücuda daha fazla oksijen bakımından zengin kan almasına yardımcı olabilir.

Prosedürler ve Cerrahi

Şiddetli doğuştan kalp hastalığı ile doğan bebekler, nihayetinde, bazen birden fazla olmak üzere, bir tür ameliyata veya başka bir tıbbi prosedüre ihtiyaç duyacaktır. Bu ameliyatlar sayesinde, kalp (ve etkilenen damarlar ve / veya valfler) normal işlerini yapabilmeleri için yeniden şekillendirilir, vücuda oksijenli kanı pompalar ve karbondioksitle dolu kanı akciğerlere pompalar.

Başarılı bir ameliyattan sonra bile kalbi tamamen normal işleyişine döndürmenin mümkün olmayabileceğini unutmamak önemlidir. İhtiyaç duyulan ameliyatların ve prosedürlerin kesin doğası, doğuştan kalp hastalığının ciddiyetine ve türüne göre değişecektir.

Genellikle, bu ameliyatlar erken çocukluk döneminde yapılırsa en etkilidir, ancak bazen yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar gerekli değildir. Çoğu zaman hayat kurtarıcı olsa da, ameliyat bu küçük çocuklar için genellikle çok tehlikeli bir zamandır ve bazıları cerrahi komplikasyonlardan ölür.

Kalp nakli

Bazı çok nadir ve şiddetli doğumsal kalp hastalığı türleri için cerrahi bir düzeltme mümkün değildir. Bu durumlarda, erken çocukluk döneminde kalp nakli uygulanabilir tek seçenek olabilir.

Bazı doğuştan kalp hastalığı türleri kateter tipi tedavilerle tedavi edilebilir. Bu prosedürler, cerrahların kalbe erişmek için göğsü açmasını gerektirmez. Bunun yerine aletler, bacaklardakiler gibi büyük kan damarları yoluyla sokulur ve daha sonra damardan kalbe doğru ilerletilir. Çok küçük aletler ve özel kameralar kullanılarak, bazı doğuştan kalp kusurları bu şekilde onarılabilir.

Daha az şiddetli hastalığı olan bireyler genellikle acil tedaviye ihtiyaç duymazlar. Bu tedavinin zamanlaması ve türü, ciddiyetine ve içerdiği spesifik doğuştan bozukluğa bağlı olarak değişecektir.

Başarılı bir prosedür veya ameliyattan sonra, doğuştan kalp hastalığı olan birçok kişi normale yakın bir yaşam sürdürebilir. Bazı insanlar, optimal tedaviden sonra bile egzersiz yapma becerisinin azalması gibi bazı kalıntı semptomlar yaşarlar.

Yetişkinlerde Tedavi

Cerrahi tedaviler yıllar içinde önemli ölçüde iyileşmiştir. Mevcut tedavilerle, doğuştan kalp hastalığı ile doğan çocukların% 90'ından fazlası yetişkinliğe ulaşacak ve şu anda doğuştan kalp hastalığı olan her üç kişiden ikisi yetişkin.

Bu kişilerin çoğu, özel bakım için bir kardiyolog görmeye devam etmeye ihtiyaç duyacaktır. Bunun nedeni, halihazırda ameliyat olmuş olsalar bile bazı tıbbi sorunlara ilişkin risklerinin hala artmasıdır.

Bazen kalp kusuru tamamen düzeltilemeyecek kadar ciddidir. Kalp, ameliyatla tam olarak düzeltilemeyen stres ve hasara uğramış olabilir. Ameliyattan kaynaklanan yara dokusu başka sorunlara neden olabilir.

Bu çocukların çoğu çok fazla fiziksel sınırlama olmaksızın büyümüş olsalar da, doğuştan kalp hastalığından hiçbir zaman tamamen “tedavi edilmezler”. Bazen buna, yetişkin doğuştan kalp hastalığı için EDKH denir.

Yetişkinlerde Komplikasyonlar

Önemli bir sorun, anormal kalp ritmi riskinin artmasıdır. Bu ritimlerden bazıları büyük sorunlara neden olmazken, diğer türler yaşamı tehdit eder ve ani ölüme neden olabilir.

Kalp yetmezliği de başka bir büyük endişe kaynağıdır. Bu, tedavi edilmezse nefes darlığı ve hatta ölümle ilgili artan sorunlara yol açabilir. Endokardit (kalp kapakçığının enfeksiyonu), pulmoner hipertansiyon (akciğerlerin kan damarlarında artan basınç) ve felç gibi başka sorunlar da mümkündür.

Bu sorunların spesifik riskleri, spesifik konjenital kalp hastalığı tipine ve alınan tedaviye göre değişir. Tedavi, ortaya çıkan sorunların türüne göre değişecektir.

Bazı ilaçlar kalp üzerindeki çalışmayı azaltabilir ve semptomları azaltabilir. Bu, kan basıncını düşüren ilaçlar ve diüretik olarak çalışan ilaçları içerebilir.

Diğer bazı olası müdahaleler şunlardır:

• Kalp yetmezliği için cerrahi onarım
• Şiddetli kalp yetmezliği için kalp nakli
• Anormal kalp ritimlerini düzeltmek için defibrilatörler
• Endokardit için antibiyotikler

Doğuştan kalp hastalığı olan bazı kişilerin, endokardit riskini azaltmak için belirli tıbbi ve diş prosedürlerini uygulamadan önce antibiyotik almaları gerekir.

Gebelik Planlaması

Doğuştan kalp hastalığı olan kadınlar, hamilelik planlarken doktorlarıyla da yakın işbirliği içinde çalışmalıdır. Hamilelik, kalbe büyük bir talep getirir, bu nedenle doğuştan kalp hastalığı olan kadınların düşünmesi gereken bir konudur.

Doğuştan kalp hastalığı olan bazı kadınlar pek çok sorun olmaksızın sağlıklı gebelikler yaşayabilir, ancak kadınların küçük bir yüzdesi yüksek komplikasyon riski altındadır.İdeal olarak, hamileliğinizi doğuştan kalp hastalığı uzmanları ile birlikte planlamak ve yönetmek en iyisidir .

Başa Çıkma

Tam olarak anlaşılamayan nedenlerden dolayı, doğuştan kalp hastalığı olan çocuklar, akranlarına kıyasla daha fazla gelişimsel gecikme riski altındadır. Bazen bu sorunlar okul yıllarına kadar uzanır. Bu çocukların akademik olarak en iyi durumda olmalarına yardımcı olmak için daha fazla eğitim desteğine ihtiyaçları olabilir.

Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerin, durumu olmayanlara kıyasla anksiyete, depresyon ve diğer akıl sağlığı semptomlarından muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. Bu sorunlar, daha karmaşık doğuştan kalp hastalığı olan kişilerde ve durumlarından egzersiz kısıtlamaları gibi birçok sorunu olan kişilerde daha şiddetli olma eğilimindedir.

Bu sorunları çözmek için bir terapistle çalışmak yardımcı olabilir. Pek çok insan, benzer bir şey yaşamış olan diğer ailelerle bağlantı kurmayı yapıcı buluyor. Doğuştan kalp hastalığı olan daha büyük çocuklar ve yetişkinler de deneyimlerini anlayan akranlarıyla etkileşimden yararlanır.

Verywell'den Bir Söz

Doğuştan kalp hastalığı pek çok anlama gelebilir. Hayatı tehdit eden bir tıbbi durum veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde keşfedilen potansiyel bir sorun anlamına gelebilir. Neyse ki, doğuştan kalp hastalığının tedavisi son birkaç on yılda çarpıcı biçimde gelişti. Durumunuzun özelliklerini öğrenmek, aileniz için mümkün olan en iyi sağlık kararlarını verme yetkisine sahip olmanıza yardımcı olabilir.