Kutanöz T hücreli lenfoma (CTCL) birkaç cilt lenfoma tipini içerir - en yaygın olanları mikozis fungoides ve Sezary sendromudur KTHL'nin klinik özelliklerinin çoğu deri lezyonlarını içerir.
Lenfoma, bir tür lenfosit (beyaz kan hücresi, WBC) olan T hücrelerinden kaynaklanan kanserdir. Lenfoma tipik olarak lenf düğümlerini içerir. CTCL'nin temel bir özelliği, kanser hücrelerinin de cilde göç etmesidir.
CTCL, nadir görülen Hodgkin Dışı Lenfoma (NHL) tipini temsil eder. CTCL, yeni tanı konmuş 40 NHL hastasından sadece 1'inden sorumludur.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRisk faktörleri
CTCL erkekleri kadınlardan daha sık etkiler ve genellikle ellili veya altmışlı yaşlarda olan kişilerde teşhis edilir. Çocuklar nadiren etkilenir. Son otuz yılda cilt lenfomasından etkilenen bireylerin sayısında çarpıcı bir artış olmuştur.
CTCL'nin nedeni hakkında pek bir şey bilinmemektedir. Diğer bazı lenfoma türlerinin aksine, bilinen virüslerle hiçbir ilişkisi yoktur. CTCL'ye neyin sebep olduğunu belirlemek için araştırmalar devam etmektedir.
Semptomlar
Deri lenfomasının ilk semptomları arasında kuru veya pullu cilt, kırmızı döküntüler ve kaşıntı bulunur. Kızarıklıklar, genellikle kıyafetle kaplı alanlarda daha yaygındır.
CTCL'niz varsa, önce cildinizde kırmızı veya koyu lekeler fark edebilirsiniz. Bu semptomlar lenfoma için spesifik değildir, bu nedenle insanların lenfomadan şüphelenilmeden önce daha yaygın cilt rahatsızlıkları için tedavi edilmesi yaygındır.
Hastalık ilerledikçe kırmızı lekeler yükselebilir. Bu yükseltilmiş yamalar, plaklar olarak tanımlanmaktadır. Plaklar sonunda nodüler veya engebeli tümörlere dönüşebilir. İleri hastalıkta bu lezyonların üzerinde ülserler gelişebilir.
CTCL'li çoğu insanda yalnızca cilt tutulumu vardır, ancak durum lenf düğümlerine veya diğer organlara da yayılabilir. Geç evre vakalarının yaklaşık yüzde 10'u ciddi komplikasyonlar geliştirecek şekilde ilerler.
Teşhis
KTHL'nin kesin teşhisi için deri biyopsisine ihtiyaç vardır. Biyopsi örneği mikroskop altında incelenir ve kanserin bir kısmı örneklenirse lenfoma hücreleri görselleştirilebilir.
Lenfoma belirteçleri testleri (immünohistokimya) ve genetik testler de dahil olmak üzere bir dizi başka test, spesifik lenfoma tipini tanımlamaya yardımcı olabilir.
Hastalığın boyutunu belirlemek için BT taramaları veya diğer görüntüleme testleri yapılabilir.
Bir Cilt Kanseri Tipi İçin Doğru Biyopsiyi SeçmeTedavi
Deri lenfoma tedavisi, diğer lenfomaların tedavisinden oldukça farklıdır. Tedavi stratejiniz, cilt tutulumunun derecesine, deri lezyonlarının türüne ve düğümlerin veya diğer vücut organlarının tutulumuna bağlı olacaktır.
Birçok tedavi türü kullanılır:
- Deriye uygulanan kemoterapi ajanları
- Toplam cilt elektron ışını tedavisi (bir tür radyasyon tedavisi)
- Psoralen ve ultraviyole A ışınları
- Ultraviyole B ışınları
- Bexarotene (hem jel hem de tablet olarak)
- Denileukin Difitox
- İnterferon alfa
- Enjeksiyon veya haplarla kemoterapi
Son zamanlarda, ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), en yaygın CTCL türü olan mikozis fungoides'in topikal cilt tedavisi için mekloretamin jeli (Valchlor) onayladı. Onaylanmadan önce mekloretamin yalnızca intravenöz (IV, damarda) tedavi için onaylandı.
Verywell'den Bir Söz
Avrupalı bir uzman fikir birliği grubu bir araya geldi ve çeşitli farklı tür ve KTHL vakaları için tedavi tavsiyelerini yayınladı, cilde yönelik tedavilerin hala erken evre mikozis fungoides için en uygun seçenek olduğunu ve mikoz fungoidesli hastaların çoğunun dört gözle bekleyebileceğini belirtti. normal bir yaşam beklentisi. Ne yazık ki, ilerlemiş hastalığı olan hastalar için prognozun hala o kadar iyi olmadığını belirttiler. Oldukça seçilmiş bir hasta alt grubu için, allojenik kök hücre transplantasyonu (alloSCT) ile uzun süreli sağkalım elde edilebilir.
Yine de, son on yılda mikoz fungisitlerinin ve Sezary sendromunun nasıl geliştiğinin anlaşılması açısından büyük miktarda ilerleme kaydedildi, bu nedenle bunun tedavide gelişmelere de yol açacağı umulmaktadır.