IBD ve Birincil Sklerozan Kolanjit (PSC)

Birincil sklerozan kolanjit (PSC), karaciğerin içindeki ve dışındaki safra kanallarının iltihaplanmasına ve daralmasına neden olan bir karaciğer hastalığıdır. Otoimmün bir durum olduğu düşünülmesine rağmen, PSC'ye neyin neden olduğu kesin değildir. PSC'nin doğrudan kalıtsal olduğu düşünülmemektedir, ancak genetik bir bileşene sahip olduğu düşünülmektedir.

Safra, yağların sindirimi ve atıkların karaciğerden uzaklaştırılması için gereklidir. PSC, safra kanallarının yara ve iltihaplanma nedeniyle daralmasına neden olur ve safra, karaciğerde birikmeye başlar ve bu da ona zarar verir. Bu hasar nihayetinde skar oluşumuna ve siroza yol açarak karaciğerin önemli işlevlerini yerine getirmesini engeller. Birkaç yıllık PSC, hastaların% 10 ila 15'inde ortaya çıkan kolanjiyokarsinom adı verilen safra kanallarının kanserli bir tümörüne yol açabilir.

PSC çoğu durumda yavaş ilerler, ancak aynı zamanda öngörülemez ve yaşamı tehdit edici olabilir. PSC'li kişiler semptomları hafifletmek ve aktif bir yaşam sürmelerine yardımcı olmak için tedavi görebilirler.

BSIP / UIG / Getty Images

Risk Altındaki Demografik

Çoğunlukla, PSC'den etkilenen kişiler, ortalama tanı yaşı 40 olmak üzere 30 ile 60 yaşları arasındadır. PSC erkeklerde daha yaygın olma eğilimindedir; Teşhis edilen kişilerin% 60 ila 75'i erkektir. Genel olarak, PSC nadir bir hastalıktır.

Semptomlar

Bazı kişilerde tanı anında veya hatta birkaç yıl sonra hiçbir semptom görülmez.

Belirtiler şunları içerir:

İshal (yağ emilim bozukluğundan kaynaklanır)
Yorgunluk
Ateş / titreme (safra kanallarındaki enfeksiyondan)
Genellikle tüm vücudu etkileyen kaşıntı
Sarılık (ciltte ve gözlerde sararma)

İlişkili Hastalıklar

PSC'li kişilerin iltihaplı bağırsak hastalığına (IBD) veya osteoporoza sahip olma olasılığı daha yüksektir. PSC, hastaların yüzde 70'ine kadar ülseratif kolit ile güçlü bir şekilde ilişkilidir, ancak bazen Crohn's kolit adı verilen kalın bağırsak Crohn hastalığı ile de ilişkilendirilebilir. IBD ile ilişkinin nedeni bilinmemektedir, ancak bunun bir bağışıklık tepkisinin sonucu olduğu düşünülmektedir.

Teşhis

PSC, geleneksel olarak endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir prosedürle teşhis edildi. Bir ERCP sırasında, doktor ağza bir endoskop yerleştirir ve onu yemek borusu ve mideden safra ağacının kanallarına doğru yönlendirir. Boya, röntgen çekildiğinde ortaya çıkması için kanallara yerleştirilir. X ışınları daha sonra safra kanallarında herhangi bir sorun olup olmadığını belirlemek için analiz edilir.

Bununla birlikte, ERCP invazivdir ve özellikle PSC ortamında, pankreatit ve bakteriyel kolanjit gibi çok ciddi komplikasyonlara yol açabilir ve bu da sepsis ve ölüme yol açabilir.

Bunun yerine, kılavuz başına ilk adım, PSC belirti ve semptomlarına sahip görünen hastalarda alkalin fosfataz seviyelerini (ALP) elde etmektir; ancak, negatif bir ALP, PSC'yi dışlamaz. İkinci adım, MRCP, manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) adı verilen bir görüntüleme çalışmasının elde edilmesini içerir. MRCP'nin duyarlılığı ve özgüllüğü PSC tanısı için sırasıyla% 80 ve% 87'dir. Bununla birlikte, erken PSC değişiklikleri olan hastaların MRCP tarafından gözden kaçırılabileceği ve ERCP'nin, MRCP görünümlerinin optimal olmayabileceği büyük kanallı PSC'yi hariç tutmada hala yararlı bir role sahip olduğu unutulmamalıdır.

Görüntüleme yöntemleri tanısal olmadığında veya örtüşme sendromundan şüphelenildiğinde karaciğer biyopsisi faydalı olabilir. Bu prosedür hastane ortamında ayaktan hasta bazında lokal anestezi ile yapılır. Testi yapan doktor, bir patolog tarafından test edilmek üzere küçük bir karaciğer dokusu örneği almak için bir iğne kullanacaktır.

Tedaviler

PSC'yi tedavi etmek için etkili olduğu kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Etkili bir tıbbi tedavi bulmak için araştırmalar şu anda devam etmektedir. Tedavi planları, semptomları hafifletmeye, hastalığın ilerlemesini kesintiye uğratmaya ve olası komplikasyonları izlemeye odaklanır.

PSC semptomları, hastaları daha rahat ettirmek için tedavi edilebilir. Kaşıntı Questran (kolestiramin) veya Benadryl (difenhidramin) ile tedavi edilebilir. PSC ile ortaya çıkabilecek tekrarlayan enfeksiyonlar için antibiyotikler gerekli olabilir. PSC yağ emilimini engellediğinden, yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliklerini tedavi etmek için takviyeler gerekli olabilir. Safra kanallarında tıkanmalar oluşursa, bunları germek veya açmak için cerrahi bir prosedür gerekebilir. . Kanalları açık tutan stentler bu işlem sırasında kanallara yerleştirilebilir.

PSC'nin ilerlemesi karaciğer yetmezliğine veya kalıcı safra enfeksiyonlarına yol açarsa, bir karaciğer nakli gerekli olabilir. Karaciğer nakilleri, alıcılar için iyi bir yaşam kalitesi ve yaklaşık yüzde 75'lik bir hayatta kalma oranı sunar.