Myastenia gravis (MG), özellikle yorucu aktiviteden sonra iskelet kaslarının zayıflamasına neden olan kronik nöromüsküler bir otoimmün hastalıktır. Göz kapaklarındaki ve göz küresine yapışık kaslar, miyastenia graviste genellikle ilk (ve bazen tek) etkilenen kaslardır. Zayıflayabilecek diğer kaslar arasında çene, uzuv ve hatta solunum kasları bulunur.
MG'nin tedavisi yoktur, ancak semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilecek bazı tedaviler mevcuttur. Myastenia gravis her yaşta teşhis edilebilmesine rağmen - çocukluk dönemi de dahil - en sık 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde görülür.
Jose Luis Pelaez / Getty Images
Yaygın sebepler
MG'nin nedeni, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kaslardaki belirli proteinlere saldırdığı bir otoimmün reaksiyondur.
Bir kişi MG'ye sahip olduğunda, asetilkolin reseptörü (AChR) antikorları olarak adlandırılan antikorlar, kas kasılmalarını uyarmak için sinir hücreleri tarafından salınan kimyasal bir haberci olan asetilkolin reseptörlerine yanlışlıkla saldırır. Sinirden kasa sinyal iletiminin engellenmesi sonucunda kas güçsüzlüğü gelişir.
MG'li bir kişi, kas zarının yüzeyinde bulunan proteinlere karşı üretilen, kasa özgü reseptör tirozin kinaz (MuSK) antikorları olarak adlandırılan antikorlara da sahip olabilir.
İmmün Yetmezliğin Nedenleri
MG'li kişilerde ortaya çıkan anormal bağışıklık tepkisinin altında yatan spesifik neden iyi bilinmemektedir.
Bununla birlikte, çalışmalar, MG'li kişiler ile timus bezinin genişlemesi şeklindeki anormallikler arasında bir bağlantı bulmuştur.
Harvard Health'e göre, MG'li kişilerin yaklaşık% 80'inde timus bezinde farklı anormallikler var.
Oküler Myastenia Gravis'in Nedenleri
Oküler MG, gözleri ve göz kapaklarını hareket ettiren kasları içeren bir MG türüdür. Bu şunlara neden olur:
- Çift görme
- Gözlere odaklanmada güçlük
- Göz kapaklarının sarkması
Verywell / Alexandra Gordon
MG'li kişilerin yaklaşık% 15'inde sadece oküler MG gravis vardır.
Zamanla vücuttaki diğer kaslarda güçsüzlük gelişirse, miyastenia gravis tipi oküler miyastenia gravisten jeneralize myastenia gravise değişebilir.
Geçici Neonatal Myastenia Gravis'in Nedenleri
Bazı yenidoğanlarda (MG'li annelerde) geçici olarak kas güçsüzlüğü gelişir. Bu, geçici neonatal MG adı verilen bir durumdur.
Geçici neonatal miyastenia gravis'in nedeni, hamilelik sırasında plasentadan doğmamış çocuğa geçen antiasetilkolin reseptör antikorlarıdır.
Annenin antikorlarının bebeğin sisteminden temizlenmesi yaklaşık iki ay sürer ve bu da bebekte kas güçsüzlüğünün azalmasına neden olur.
Genetik
Çoğu MG vakası, hastalığın aile öyküsünü içermez; MG'nin bilinmeyen nedenlerle sporadik olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir. Ancak bu her zaman böyle değildir. Myastenia gravis hastalarının% 5'inde, bir tür otoimmün bozukluğu olan bir aile üyesi vardır.
Ayrıca, genetiğin bir kişiyi MG'ye yatkın hale getirmede muhtemelen bir rol oynadığı düşünülmektedir. Bunun nedeni, genetik olarak belirlenen insan lökosit antijenleri adı verilen spesifik antijenlerin, bir kişinin belirli hastalık türlerine yakalanma riskini etkilediğinin düşünülmesidir.
Genellikle, MG'li kişiler, tiroid bozuklukları ve sistemik (tüm vücudu ilgilendiren) lupus eritematozus dahil olmak üzere başka otoimmün hastalık türleri geliştirir.
MG'li bireylerde ayrıca, genetik olarak belirlenmiş bazı insan lökosit antijenlerinin (HLA'lar) sıklığı artmıştır, bu da genetik yatkınlığın miyastenia gravis'in gelişiminde bir rol oynayabileceğini düşündürmektedir.
Otoimmün Hastalıklar için Genetik Yatkınlık
Diğer birçok bozukluk türünün aksine, MG doğrudan kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez, bunun yerine otoimmün hastalıklar için genetik bir yatkınlık olabilir.
Kardiyovasküler Tutulum
MG, nöromüsküler sistem üzerindeki etkisinin yanı sıra vücudun diğer organlarını ve sistemlerini de etkiler. Hastalığın, aynı zamanda timomalı MG'li hastaların% 10 ila% 15'inde yüksek oranda kalp problemlerine neden olduğu bilinmektedir.
Kardiyovasküler tutulum şunları içerebilir:
- Kardiyomiyopati (kalbin büyümesi)
- Kalp yetmezliği
- Kardiyak aritmiler (kalp atış hızının ritim bozukluğu)
- Koroner kapak hastalığı
2014 yılında yapılan bir araştırmaya göre, kalp kası, MG'de otoimmün inflamasyon için bir hedeftir. MG'li kişilerde kalp kası tutulumu için bir risk faktörü oluşturan timoma ek olarak, aşağıdakiler dahil diğer faktörler de bu riski etkileyebilir:
- İlerleyen yaş
- Anti-Kv1 antikorlarının varlığı
Yaşam Tarzı Risk Faktörleri
Bir 2018 İsveç çalışması, geç başlangıçlı hastalığı olanların daha dezavantajlı bir yaşam tarzı ile ilgili risk faktörleri modeline ve daha yüksek bir orana sahip olduğunu buldu:
- Sigara içmek
- Obezite
- Fiziksel aktivite
- Yetersiz beslenme (daha düşük balık tüketimi oranı dahil)
Genel Risk Faktörleri
Bir kişinin MG'ye yakalanma şansını artırdığı bulunan genel risk faktörleri şunları içerir:
- 20-30 yaş arası kadın olmak
- 60-70 yaş arası erkek olmak
- HLA-B8 veya DR3 olarak adlandırılan belirli genetik belirteçlere sahip olmak
- Gebelik sırasında bebeğin vücuduna plasenta yoluyla giren anormal antikorlara sahip anneleri olan yenidoğanlar (yeni doğmuş bebekler)
Önleme Tedbirleri
MG'nin nedenleri bilinmemekle ve değiştirilemezse de alevlenmeler bazı yaşam tarzı değişiklikleri uygulanarak kontrol edilebilir.
MG teşhisi konulduysa, birçok yaşam tarzı değişikliği alevlenmeleri önlemeye ve semptomların kötüleşme olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir, bu yaşam tarzı değişiklikleri şunları içerir:
- Bol uyumak
- Gerektiğinde dinlenme süreleri
- Yorucu veya yorucu faaliyetlerden kaçınmak
- Aşırı sıcak ve soğuktan uzak durmak
- Duygusal stres faktörleriyle başa çıkmak
- Mümkün olduğunda enfeksiyonlardan kaçınmak
- MG'yi kötüleştiren ilaçlardan kaçınmak için sağlık uzmanınızla birlikte çalışmak
Verywell'den Bir Söz
Verywell Health olarak, MG gibi bir durumla teşhis edilmenin küçük bir girişim olmadığını biliyoruz. Durum ömür boyu sürer, ancak erken teşhis ve müdahale, hastalığı uzun vadede etkili bir şekilde yönetmenin anahtarıdır.
Myastenia gravis olabileceğinden şüpheleniyorsanız, hemen sağlık uzmanınızı aramanız önemlidir.