Nöroendokrin Tümörler (NET'ler) Nelerdir?

Nöroendokrin tümörler (NET'ler), bir tür özelleşmiş hücreler olan nöroendokrin hücrelerden kaynaklanan nadir bir tümör türüdür. Nöroendokrin hücreler hormon üretir ve genellikle sinir uyarıları ile uyarılırlar.

Hormon, endokrin doku tarafından üretilen ve vücudun diğer bölgelerine mesajlar göndermek için kan dolaşımına salınan bir kimyasaldır.

NET'ler hormon üreten hücrelerden oluştuğundan, tümörler hormon üretebilirler. NET'ler vücutta hormonal dengesizliklere neden olarak semptomlar üretir ve ayrıca metastaz yapabilir (vücudun diğer bölgelerine yayılabilir).

Nöroendokrin tümörlerin diğer isimleri "nöroendokrin neoplazi" ve "nöroendokrin neoplazmdır."

Anatomik Özellikler

NET'ler epitelyal neoplazmalar (vücuttaki epitel hücrelerinden kaynaklanan ve bunlardan oluşan hücrelerin anormal büyümesi) olarak adlandırılır. Epitel hücreleri, kan damarları ve organlar gibi vücudun yüzeylerini kaplar.

Nöroendokrin hücreler epitel hücrelerinden oluşur. Dağınık nöroendokrin neoplazmalar tek başlarına veya küçük yuvalarda bulunabilir.

Nöroendokrin hücreler, vücutta bulundukları yere bağlı olarak farklı işlev görürler. Bu hücreler, büyümeyi teşvik etmek veya vücudun strese nasıl tepki verdiğini etkilemek gibi çeşitli etkilere sahip hormonlar üretir.

Nöroendokrin hücrelerde mutasyonlar meydana geldiğinde, hücreler kontrolden çıkarak NET'leri oluşturmaya başlar.

Nöroendokrin Tümör Tipleri

Vücudun farklı bölgelerinden kaynaklanan birçok farklı NET türü vardır.

NET'ler iki temel kategoriye ayrılabilir:

• Fonksiyonel NET'ler, fazla hormon üretimine bağlı olarak belirli bir dizi semptomla sonuçlanır.
• İşlevsel olmayan NET'ler genellikle semptomlara neden olmaz

NET'lerin daha fazla sınıflandırılması, tümörleri aşağıdakiler dahil birkaç türe ayırır:

• Karsinoid tümörler: Bu tip akciğerler, apendiks, timüs veya sindirim sisteminde ortaya çıkar. Beyinde, kemikte, deride, lenf düğümlerinde, testislerde ve yumurtalıklarda da büyüyebilirler. Karsinoid tümörler pankreastan kaynaklanabilir (ancak bu nadirdir).
• Pankreas NET'leri bazen adacık hücresi tümörleri olarak adlandırılır ve bunlar pankreas içinde veya dışında gelişebilir.
• Feokromositoma: Bu, genellikle adrenal bezde ortaya çıkan, ancak vücudun diğer bölümlerinde de büyüyebilen daha nadir bir NET türüdür.

NET'lerin diğer alt türleri şunları içerir:

• Gastroenteropankreatik NET
• Kalıtsal paraganglioma-feokromositoma
• Merkel hücreli karsinom
• Paragangliomalar

Nöroendokrin Tümörlerin Bulunduğu Yerler

NET'ler vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Bununla birlikte, çoğu gastrointestinal sistem (sindirim sistemi), pankreas, akciğerler, rektum veya apandikste bulunur. İyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilirler. Genellikle zamanla çok yavaş büyürler, ancak bazı türleri hızla büyür.

Kanser Araştırma Merkezi'ne göre, her 10 NET'ten yaklaşık 5'i sindirim sisteminden doğmakta ve her 10'dan yaklaşık 2'si akciğerde başlamaktadır.

Tümörler ortaya çıktıkları bölgeye göre adlandırılır. Örneğin, akciğerlerde ortaya çıkan bir NET, birincil akciğer NET olarak adlandırılır. NET vücudun başka bir bölümüne metastaz yaparsa, orijinal konumu dışında herhangi bir yerde ikincil bir tümör olarak tanımlanacaktır.

Birincil NET'lerin yaygın olarak bulunduğu alanlar şunları içerir:

• Mide
• İnce ve kalın bağırsak
• Pankreas
• Rektum
• Akciğer
• Yemek borusu (yemek borusu)
• Ek
• Cilt
• Prostat
• Rahim (rahim)
• Hipofiz bezi
• Böbreküstü bezi
• Paratiroid bezi

Bazen bir NET'in nereden kaynaklandığını belirlemek mümkün değildir; bu bilinmeyen birincil kanser (CUP) olarak adlandırılır.

Nöroendokrin Tümör Belirtileri

Çoğu NET'in gelişmesi yavaştır ve semptomların ortaya çıkması yıllar alabilir.Bir NET'in semptomları, tümörün boyutu ve konumu, tümörün tipi ve olup olmadığı gibi birkaç faktöre bağlı olarak değişebilir. tümör metastaz yaptı.

Erken semptomlar olmadığında, NET'lerin teşhis edilmesi çok zor olabilir.Birçok NET, hormon üretene, büyüyene veya metastaz yapana kadar semptom üretmez.

Nedenleri

NET'lerin gerçek nedeni kesin olarak bilinmemektedir.Ulusal Çeviri Bilimlerini Geliştirme Merkezi'ne göre, çoğu NET düzensizdir ve kalıtsal faktörlerle bağlantılı değildir.

İlişkili Koşullar

Nöroendokrin tümörlerin kalıtsal olduğu düşünülmese de, riski artıran belirli koşullar kalıtsaldır. Bazı NET türleri, aşağıdakiler gibi tümör sendromlarıyla ilişkilidir:

• Çoklu endokrin neoplazi tip 1: Bu, endokrin sistemin tümörleri ile karakterize kalıtsal bir durumdur.
• Von Hippel-Lindau hastalığı: Bu, vücudun birçok yerinde büyüme ile karakterize kalıtsal bir durumdur.
• Tüberoskleroz: Bu, beyin, böbrekler ve kalp dahil olmak üzere vücuttaki iyi huylu tümörler ile karakterize edilen genetik bir durumdur.
• Nörofibromatozis tip 1: Bu, sinirler boyunca iyi huylu büyümeleri içeren cildi, kemikleri ve sinir sistemini etkileyen genetik bir durumdur.

NET teşhisi konmuş kişiler için genetik test gerekli olabilir. Testin birincil amacı, bir kişinin NET riskini artırabilecek kalıtımsal koşulları veya sendromları aramak olacaktır.

Bu sendromlardan birinin aile geçmişine sahipseniz, sağlık uzmanınız genetik test isteyebilir.

Risk faktörleri

Bir kişinin NET geliştirme riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:

• Kalıtsal sendromlar
• Irk: NET'ler beyazlar arasında Siyahlardan daha yaygındır.
• Etnik köken
• Cinsiyet: NET'ler kadınlarda erkeklerden biraz daha yaygındır.
• Yaş
• Çevre
• Diyet

Tedavi

Bir NET için önerilen spesifik tedavi türü, aşağıdakiler dahil birçok farklı faktöre bağlı olabilir:

• Tümör (ler) in boyutu
• Tümör (ler) in yeri
• Tümörün metastaz yapıp yapmadığı
• Tümör tipi
• Tümör (ler) in saldırganlığı
• Tümörün hormon üreten özellikleri
• Genel sağlık durumunuz gibi diğer faktörler

NET'ler için cerrahi

Tümörü çıkarmak için yapılan cerrahi NET'ler için en yaygın tedavi türüdür. Çoğu NET, tek başına ameliyatla çok başarılı bir şekilde tedavi edilir.

Bununla birlikte, cerrahi başarılı olmazsa, tümörü küçültmeyi, büyümesini durdurmayı ve semptomları yönetmeyi amaçlayan cerrahi olmayan tedaviler dahil olmak üzere birkaç başka yönetim seçeneği vardır.

Karsinoid Kriz

Karsinoid sendromu olanlar, ameliyat sırasında karsinoid krizi geliştirme riski yüksektir. Bu, hızlı kalp atışı, nefes darlığı ve daha fazlasını içeren nadir bir hastalıktır. Ameliyat sırasında karsinoid kriziniz varsa, anestezi uzmanınızın acil tedavi uygulaması gerekebilir. Octreotide, karsinoid krizi önlemek için genellikle ameliyattan önce intravenöz tedavi yoluyla uygulanan bir ilaçtır.

Tedavi Ekibi

Nöroendokrin kanser teşhisi konulduysa, aşağıdakiler dahil birkaç doktora görünmeniz gerekebilir:

• Bir onkolog: Kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor
• Cerrahi onkolog: Kanserin tedavisinde uzmanlaşmış bir cerrah
• Bir endokrinolog: Endokrin sistemin koşullarını tedavi eden bir tıp doktoru
• Bir radyasyon onkoloğu: Kanser tedavisi için radyasyon uygulayan bir tıp doktoru
• Bir gastroenterolog: Gastrointestinal (sindirim) sistem rahatsızlıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir tıp doktoru
• Bir nükleer tıp doktoru: Hastalığı teşhis ve tedavi etmek için radyofarmasötik kullanan bir doktor

Çok disiplinli bakım ekibiniz, aşağıdakiler gibi diğer sağlık hizmeti sağlayıcılarından oluşabilir:

• Diyetisyen
• Bir onkoloji hemşiresi (kanser hastalarının bakımı için özel olarak eğitilmiş)
• Bir hemşire uzmanı
• Bir akıl sağlığı danışmanı

Sağlık Sigortası ve Savunuculuk

NET'lerin tedavisi için pek çok uzmanlık bakımı türü olduğundan, bakımınızın farklı yönleri için onay almaya dikkat etmeniz gerekebilir.

Kapsam

Nöroendokrin tümör merkezi gibi özel bir klinikte tedavi olmayı planlıyorsanız, ağ dışı bakım için sigorta mükellefinizden onay almanız gerekebilir.

Karsinoid Kanser Vakfı'na göre, sigortacıların çoğu, özel durumunuz için nitelikli bir tıp uzmanı sağlayamazlarsa, ağ dışı bir sağlayıcıyla bir konsültasyona izin vereceklerini belirtmektedir.

Bazı sigorta planları eyalet dışı hizmetleri kapsayabilir. Teminat sözleşmenizi okuduğunuzdan emin olun.

Tedavinizi Sigorta Kapsamına Almak

Karsinoid Kanser Merkezindeki kurucu yönetim kurulu üyesi Julie Portelli'ye göre, tıbbi tedavi için ya da nöroendokrin kanseriniz için ağ dışı bir uzmana görünmek için reddedildiğinizde, "Vazgeçmeyin - şimdi yapmanız gerekiyor Sigorta şirketinize, sözleşmelerinde talep ettiğiniz hizmet veya tedaviyi gerektirdiğini kanıtlayın. "

Çoğu sigorta sağlayıcısı tarafından ödemesi genellikle reddedilen bir tedavi, peptid reseptör radyonüklid tedavisidir (PRRT). PRRTinfo.org adresinden bu tedavi için sigorta şirketinize bir talepte bulunma hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

PRRT.org'a göre, bazı sigorta şirketleri PRRT'yi kapsıyor.

Bunlar şunları içerir:

• Aetna (kısmi kapsam)
• Ülke Çapında Daha İyi Sağlık
• Cigna (kendi kendini finanse eden ve Medicare Advantage)
• United Healthcare (kendi kendini finanse eden)
• CA'nın Mavi Kalkanı
• Aşağıdaki eyaletlerin Mavi Haç / Mavi Kalkanı: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Otomatik olarak bunu varsaymayın çünkü listedeki PRRT'nizin kapsanacağı planlardan birine sahipsiniz. Sigorta planları aynı eyalette bile bölgeden bölgeye farklılık gösterebilir. Ayrıca, teminat politikaları sıklıkla değişir, bu nedenle teminat sözleşmenize baktığınızdan emin olun.

Portelli, yasal bir temyiz sürecini takip ettiğinizden emin olun diyor. Kuzey Kaliforniya CarciNET Topluluğu, bir tıbbi sağlayıcıyı görmek veya ağ dışı bir merkezi ziyaret etmek için yetkilendirme başvurusu yapma adımları hakkında daha fazla tavsiyeye sahiptir.

Reddedilen sigorta talepleri için temyiz başvurusunda bulunmanın yasal süreci hakkında daha fazla bilgi edinmek için kullanabileceğiniz bir başka kaynak da Kanser Yasal Kaynak Merkezi'dir.