Lenfoma: İşaretler, Belirtiler ve Komplikasyonlar

Lenfoma, lenfosit olarak bilinen bir tür beyaz kan hücresini etkileyen bir grup kan kanseridir. Genel olarak iki kategori altında sınıflandırılan en az 70 farklı lenfoma türü ve alt türü vardır:

• Altı tipi bulunan Hodgkin lenfoma (HL), Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm lenfoma vakalarının yaklaşık% 10'unu oluşturur.
• Non-Hodgkin lenfoma (NHL), 60'tan fazla tip ve alt tip içerir, tüm vakaların kabaca% 90'ını temsil eder.

HL ve NHL arasındaki ayrım, mikroskop altında biyopsi yapılan doku örneğine bakılarak yapılır. HL ile, NHL ile oluşmayan, Reed-Sternberg hücreleri adı verilen iki çekirdekli anormal hücreler olacaktır.

Hücresel farklılıklara rağmen, hem HL hem de NHL, özellikle hastalığın erken evrelerinde aynı semptomların çoğuna sahiptir.

Bununla birlikte, patogenez (hastalığın gelişme şekli), bir lenfoma alt tipinden diğerine önemli ölçüde farklılık gösterir. Bazı lenfomalar, bu malignite lenfatik sistemden (lenf düğümleri, dalak, bademcikler, timus bezi ve kemik iliğinden oluşur) geçerken düzenli bir şekilde gelişir.

Diğerleri, lenfatik sistemin belirli bölümlerinde tümörler oluşturarak veya uzak organları etkilemek için sistemin dışına çıkarak gelişigüzel gelişir.

Lenfomanın uyarı işaretleri genellikle o kadar belirsiz olabilir ki, herhangi bir şeyin yanlış olduğunu anlamanız yıllar alabilir. Dahası, semptomların çoğu spesifik olmayacak ve diğer, daha az ciddi hastalıklarla kolayca karıştırılacaktır. Öyle olsa bile, lenfoma ya da ailenizde hastalık öyküsü olabileceğini düşünüyorsanız, dikkat etmeniz gereken ipucu ipuçları var.

Sık Görülen Belirtiler

Lenfatik sistem, görevi vücuttaki mikropları izole etmek ve öldürmek olan kapalı bir damar ve organ ağıdır. Bu sistemin merkezinde lenfositler ve lenf düğümleri bulunur.

Tüm beyaz kan hücreleri gibi, lenfositler de vücudun enfeksiyona karşı ilk savunma hattının bir parçasıdır. Lenf olarak bilinen bir sıvıda lenfatik sistemin vasküler ağı boyunca taşınırlar. Yol boyunca dağınık, rolü bakterileri, virüsleri ve diğer mikroorganizmaları lenflerden filtrelemek olan yoğun lenf düğümleri kümeleridir.

Normal koşullar altında, lenfositler, bağışıklık fonksiyonlarını sürdürmek için lenf düğümlerine serbestçe girip çıkarlar. Lenfoma geliştiğinde, maligniteyi izole etmek ve nötralize etmek amacıyla lenf düğümlerinde birikmeye başlayacaklardır.

Bu birikim, makrofajlar ve monositler olarak bilinen diğer beyaz kan hücrelerinin yok edilmesiyle birlikte, hem HL hem de NHL'ye özgü bir dizi semptomlara yol açabilir.

• Lenfadenopati (şişmiş lenf düğümleri)
• Ateş
• Gece terlemeleri
• Anoreksi (iştahsızlık)
• Kaşıntı (kaşıntı)
• Dispne (nefes darlığı)
• İstenmeyen kilo kaybı
• Kalıcı yorgunluk

Lenfadenopati Tipleri

Tüm semptomlar arasında lenfadenopati, merkezi tanımlayıcı özelliktir. Şişmiş düğümler tipik olarak sıkı, lastiksi ve çevreleyen dokularda hareketli olarak tanımlanacaktır. HIV gibi viral enfeksiyonlarla ilişkili hassas lenf düğümlerinin aksine, lenfomanın neden olduğu lenfadenopati nadiren ağrılıdır.

Bilinmeyen nedenlerden ötürü, alkol içtikten hemen sonra lenf nodu ağrısı oluşabilir ve bu da lenfomanın uyarı belirtisi olabilir.

Lenfadenopatinin yeri, ilgili lenfoma tipi hakkında da ipuçları sağlayabilir:

• Lenfatik sistemde sıralı bir şekilde hareket eden HL ile, lenfadenopati ilerlemeden önce neredeyse değişmez bir şekilde vücudun üst kısmında (tipik olarak boyun (servikal lenf düğümleri), göğüs (mediastinal lenf düğümleri) veya koltuk altlarında (aksiller lenf düğümleri) başlayacaktır. alt gövdeye.
• NHL ile hastalık gelişigüzel gelişir ve karın (peritoneal lenf düğümleri) ve kasık (kasık lenf düğümleri) dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerindeki lenf düğümlerini etkileyebilir.

İyileşmeyen şişmiş lenf düğümlerine sahip olduğunuz gerçeği, bir doktora görünmeniz gerektiğine dair ilk ipucu olmalıdır.

Ekstranodal Belirtiler

Lenfoma semptomları, ilgili lenfoma tipi ve alt tipinin yanı sıra evresi, derecesi (ciddiyeti) ve vücuttaki yeri ile tanımlanır. Bu, özellikle hastalık ekstranodal ise geçerlidir, yani lenf düğümlerinin dışında meydana gelir.

İki ana ekstranodal lenfoma kategorisi vardır:

• Birincil ekstranodal lenfoma, hastalık lenfatik sistemin dışından başladığında ortaya çıkar. Birincil ekstranodal vakaların büyük çoğunluğu NHL ile ortaya çıkar; HL ile son derece nadirdir.
• İkincil ekstranodal lenfoma, lenfatik sistemden kaynaklanır ve daha sonra diğer organlara yayılır. Bu hem HL hem de NHL ile ortaya çıkabilir.

Ekstranodal tanımı, HL veya NHL'nin dahil olup olmadığına bağlı olarak biraz değişebilir. HL ile dalak, bademcikler ve timus nodal bölgeler olarak kabul edilir çünkü hastalık lenfatik sistemin sınırları içinde yayılır. Aksine, hastalığın vücudun herhangi bir yerinde kendiliğinden geliştiği göz önüne alındığında, bu aynı organlar NHL ile ekstranodal olarak kabul edilir.

Nodal lenfoma, lenfadenopati ve diğer klasik semptomlarla karakterize edilirken, ekstranodal lenfoma semptomları etkilenen organlar tarafından belirlenir.

Gastrointestinal Sistem

Mide ve ince bağırsak, ekstranodal lenfoma için en yaygın birinci ve ikinci bölgelerdir. Birincil NHL, çoğu mide lenfomasının mukozayla ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoma olarak bilinen bir türe bağlı olduğu olağan suçludur.

İnce bağırsağı etkileyen NHL tipleri arasında MALT, mantle hücreli lenfoma, Burkitt lenfoma ve enteropati ile ilişkili lenfoma bulunur.

Gastrointestinal lenfoma semptomları şunları içerebilir:

• Karında hassasiyet ve ağrı
• Kramplar
• Hazımsızlık
• Kabızlık
• İshal
• Halsizlik (genel bir rahatsızlık hissi)
• Erken doyma (birkaç ısırıktan sonra dolgunluk hissi)
• Mide bulantısı ve kusma
• Rektal kanama
• Siyah, katranlı tabureler
• İstenmeyen kilo kaybı

Cilt

Kutanöz (deri) lenfoma hem HL hem de NHL ile ortaya çıkar. Nodal lenfomaların yaklaşık% 25'i cilt semptomları ile kendini gösterirken, tüm NHL vakalarının% 65'i kutanöz T hücreli lenfoma olarak bilinen bir alt tipe atfedilecektir. En yaygın alt türlerden biri, mikoz fungoidesidir.

Kutanöz lenfoma semptomları şunları içerebilir:

• Kabarık, pullu veya kaşıntılı olabilen yuvarlak cilt yamaları
• Açık cilt lekeleri
• Kendiliğinden açılabilen deri tümörleri
• Avuç içi veya tabanların kalınlaşması
• Vücudun çoğunu kaplayan kaşıntılı, kızarıklık benzeri bir kızarıklık
• Alopesi (saç dökülmesi)

Kemik ve Kemik İliği

NHL'de kemiğin birincil tutulumu Evre 1 lenfoma olarak sınıflandırılırken, yaygın (yaygın) hastalıkta ikincil tutulum Evre 4 olarak kabul edilir.

Kemik lenfomalarının büyük çoğunluğu NHL ile ilişkilidir ve B hücreli lenfoma olarak bilinen bir türden kaynaklanır. HL neredeyse hiç kemiği etkilemez.

Lenfoma kemik iliğini etkilediğinde, kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin üretimini büyük ölçüde bozarak anemiye (düşük kırmızı kan hücreleri) ve trombositopeniye (düşük trombositler) neden olabilir.

Ayrıca kemik iliğinde üretilen ve lökosit adı verilen belirli bir beyaz kan hücresini baskılayarak lökopeniye yol açar. (Lökositler, lösemi olarak bilinen ilgili bir kan kanserinde yer alan aynı hücrelerdir.)

Kemik lenfoma semptomları şunları içerir:

• Kemik ağrısı
• Uzuv şişmesi
• Bir uzuvda hareket açıklığı kaybı
• Yorgunluk
• Kolay morarma ve kanama

Omurga tutulmuşsa, lenfoma kollarda veya bacaklarda uyuşma veya karıncalanma hissine (periferik nöropati) ve mesane veya bağırsak kontrolünün kaybına neden olabilir.

Merkezi sinir sistemi

Merkezi sinir sistemi (CNS) lenfomaları, tüm beyin kanserlerinin% 7 ila% 15'ini temsil eder. Genellikle B hücreli lenfoma olarak sınıflandırılırlar ve en yaygın olarak ilerlemiş HIV enfeksiyonu olanlar gibi bağışıklığı baskılanmış kişilerde görülür.

Birincil veya ikincil CNS lenfoma semptomları şunları içerir:

• Baş ağrısı
• Vücudun belirli bir bölümünde kas zayıflığı
• Vücudun belirli bir bölümünde his kaybı
• Denge, hafıza, biliş ve / veya dil ile ilgili sorunlar
• Görme değişiklikleri veya kısmi görme kaybı
• Mide bulantısı ve kusma
• Nöbetler

Akciğerler

Pulmoner (akciğer) lenfoma, HL'de NHL'den daha yaygındır. HL ile göğsün mediastinal lenf düğümlerine ikincildir. NHL ile ortaya çıkarsa, çoğunlukla birincildir ve MALT lenfomadan kaynaklanır.

Pulmoner lenfoma semptomları genellikle hastalığın erken evrelerinde spesifik değildir ve şunları içerebilir:

• Öksürme
• Göğüs ağrısı
• Ateş
• Nefes darlığı
• Crepitus (duyulabilir akciğer hışırtı)
• Hemoptizi (kan öksürmek)
• İstenmeyen kilo kaybı

İlerlemiş pulmoner lenfomada, atelektazi (çökmüş bir akciğer) veya plevral efüzyon ("akciğerlerde su") da olabilir. Hastalığın bu aşamasında, akciğerler genellikle dahil olan tek organ olmayacaktır.

Karaciğer

Birincil karaciğer lenfoma son derece nadirdir ve neredeyse tamamen NHL ile ilişkilidir. Bununla birlikte, NHL'li kişilerin% 15'inde ve NL'li kişilerin% 10'unda ikincil karaciğer tutulumu olacaktır. Çoğu durumda, malignite, karın boşluğunun arkasına yerleştirilmiş retroperitoneal lenf düğümlerinden karaciğere yayılmış olacaktır.

Karaciğer lenfoma semptomları genellikle hafiftir ve spesifik değildir ve şunları içerebilir:

• Aşırı yorgunluk
• Sağ üst karın bölgesinde ağrı veya şişlik
• İştah kaybı
• Mide bulantısı ve kusma
• Sarılık (ciltte ve / veya gözlerde sararma)
• Koyu idrar
• İstenmeyen kilo kaybı

Böbrekler ve Böbreküstü Bezleri

Karaciğerde olduğu gibi, böbrek ve böbrek üstü bezlerinin birincil lenfoması nadirdir. Birincil veya ikincil böbrek lenfoma genellikle böbreğin küçük tüplerinde başlayan ve aşağıdaki gibi semptomlara neden olan bir kanser türü olan renal hücreli karsinomu taklit eder:

• Böğür ağrısı
• Yan veya karın bölgesinde bir yumru veya şişlik
• Hematüri (idrarda kan)
• İştah kaybı
• Ateş
• Kalıcı yorgunluk
• İstenmeyen kilo kaybı

Adrenal bezlerin lenfoması, tipik olarak, Addison hastalığı olarak da bilinen adrenal yetmezlik ile kendini gösterir.

Cinsel organlar

Testis lenfoması, testislerdeki tüm anormal büyümenin yaklaşık% 5'ini oluşturur. Tipik olarak, genellikle sadece bir testiste ağrısız şişlikle kendini gösterir. Testiküler lenfomayı özellikle endişe verici kılan şey, merkezi sinir sistemine hızla hareket eden agresif B hücreli lenfomaları içerme eğiliminde olmasıdır.

Kadınlarda genital tutulum nadirdir, ancak rahim ağzı ve uterusu ilgilendiren vakalar bildirilmiştir. Çoğu zaman, kadınlar genital bölgelerin kendisinde değil, adneksa olarak bilinen cinsel organları çevreleyen dokularda lenfoma yaşarlar.

Komplikasyonlar

Altı farklı HL tipi ("klasik" nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma dahil) ve 60'tan fazla NHL tipi ve alt tipi vardır (bunların% 85'i B hücreli lenfomadır).

Türler ve alt türler, bazıları düşük dereceli (yavaş büyüyen) ve diğerleri yüksek dereceli (agresif) olan derecelerine göre daha da ayırt edilebilir. Bu özellikler genellikle semptomların ne kadar hızlı ve kapsamlı bir şekilde gelişeceğini ve ilerleyeceğini tahmin edebilir.

Lenfoma bağışıklık sistemini zayıflattığı için ciddi uzun vadeli komplikasyonlara yol açabilir. Bu özellikle çoğu tedavi edilemeyen düşük dereceli lenfomalar için geçerlidir.

Modern tedaviler, lenfomalı kişilerde normale yakın yaşam beklentisi sağlarken, kemoterapi ilaçlarına sürekli maruz kalma, kanser ve kalp hastalığı gibi yaşlanmaya bağlı hastalıkların erken gelişimini tetikleyebilir.

Kanser

Lösemi ve katı tümörler dahil olmak üzere ikincil kanserler, lenfomalı kişilerde önde gelen ölüm nedenleri arasındadır. Lösemi, alkilleyici kemoterapi ilaçlarına maruz kaldıktan sonra yıllar ve hatta on yıllar sonra gelişebilirken, tüm ikincil katı tümörlerin% 70 ila% 80'i daha önce kombine radyasyona ve kemoterapiye maruz kalmış kişilerde ortaya çıkar.

HL'li kadınlarda meme kanseri, özellikle 35 yaşın altındakilerde, göğüs ışınlamasından 10 ila 15 yıl sonra ortaya çıkar. Benzer şekilde, sigara içen ve daha önce radyasyon ve / veya kemoterapi görmüş HL'li kişilerde akciğer kanseri oranları daha yüksektir.

Daha yüksek radyasyon dozları, ikincil meme veya akciğer kanseri riskini artırır ve riski, düşük doz göğüs radyasyonuna kıyasla% 900'e kadar daha fazla artırır.

Kalp hastalığı

Kalp hastalığının, lenfomalı kişilerde kanser dışı ölümlerin önde gelen nedeni olduğuna inanılıyor. Başlıca endişeler arasında, genel popülasyondan üç ve beş kat daha yüksek bir oranda ortaya çıkan koroner arter hastalığı (KAH) bulunmaktadır. Çoğu KAH vakası, lenfoma için göğüs radyasyonu tedavisine maruz kaldıktan 10 ila 25 yıl sonra gelişir.

Benzer şekilde, boyuna radyasyon, inme riskinde iki ila beş kat artışla ilişkilidir. CAD'de olduğu gibi, önceden var olan kalp hastalığı, sigara, diyabet ve yüksek tansiyon yalnızca riske katkıda bulunur.

Hormonal Bozukluklar ve Kısırlık

Sıklıkla endokrin sistemin organlarını etkileyen bir hastalık olan lenfoma, hastalığın başarılı bir şekilde tedavisinin ardından yıllarca sürebilen hormonal dengesizliklere veya yetersizliklere neden olabilir.

En yaygın komplikasyon, HL'li kişilerin% 60 kadarını etkileyen hipotiroidizmdir (düşük tiroid fonksiyonu). Risk, hipotiroidizmin, özellikle ileri evre, geç evre lenfomada, hastalığı tedavi etmek için kullanılan radyasyon miktarı ile doğrudan ilişkilidir.

Kısırlık, lenfomalı kişilerde yaygın bir sorundur. Testiküler lenfoma kesinlikle bir erkeğin doğurganlığını etkileyebilirken, lenfomayı tedavi etmek için kullanılan alkilleyici kemoterapi ilaçları hem erkeklerde hem de kadınlarda kısırlığın en yaygın nedenleridir.

BEACOPP kemoterapi ilaçları rejimi (bleomisin, etoposid, doksorubisin, siklofosfamid, prokarbazin ve prednizon) ile tedavi edilen kişiler en şiddetli şekilde etkilenmiştir.

BEACOPP kemoterapisi ile tedavi edilen kadınların% 50 kadarı anormal adet döngüleri yaşarken, erkeklerin% 89'unda azospermi (hareketli spermin yokluğu) gelişecektir.

Diğer kemoterapi rejimleri (AVBD gibi) daha az etkilidir. Kemoterapiye bağlı infertiliteye sahip erkekler ve kadınlar genel olarak tedavinin tamamlanmasından sonra geri yüklenen doğurganlık yaşayacaktır, ancak bazıları kalıcı kısırlık yaşayabilir.

Doktor Ne Zaman Görülür?

Lenfoma teşhisi ile ilgili en zor şey semptomların özgül olmamasıdır. Çoğu durumda, erken belirtiler tamamen bulunmayabilir ve yalnızca hastalık ilerledikçe açık semptomlarla kendini gösterir.

En anlamlı ipucu - sebebi bilinmeyen ısrarlı lenfadenopati - doktorunuzun derhal araştırmasını gerektirmelidir. Ancak, hastalığın göğüs veya karın ile sınırlı olduğu durumlarda, lenfadenopatinin hiçbir görünür belirtisi olmayabilir.

Dahası, sözde "B" semptomları (ateş, gece terlemeleri, kilo kaybı) genellikle başka durumlarla karıştırılır.

Risk faktörleri

Bu gibi durumlarda, lenfoma için risk altında olduğunuza inanıyorsanız proaktif olmanız gerekecektir. Bunun nedeni, NHL riskinizi 1,7 kat ve HL 3,1 kat artırdığı bilinen lenfomalı birinci derece bir akrabanızın (ebeveyn, erkek kardeş veya kız kardeş) olması olabilir.

Diğer risk faktörleri, daha önce radyasyona ve kemoterapiye maruz kalmayı içerir. Daha önce radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilen HL'li kişilerde bile, sonraki yıllarda NHL gelişme riski artmıştır.

Endüstriyel kimyasallara uzun süreli maruz kalma, ileri yaş ve riskli bir bağışıklık sistemi de HL ve NHL'ye katkıda bulunan önemli faktörlerdir.

Diğer Hususlar

Risk faktörleri sizi genellikle lenfoma teşhisi yönüne yönlendirebilirken, risk faktörlerinden hiçbirine sahip olamazsınız ve yine de hastalığa yakalanabilirsiniz. Bu amaçla, yapabileceğiniz en önemli şey, ne kadar hafif olursa olsun, devam eden semptomları asla göz ardı etmemektir.

Örneğin, spesifik olmayan gastrointestinal semptomlar antasitler ve diğer ilaçlarla düzelirse, tamamen ortadan kalkmazsa doktorunuza bildirin. Biraz daha iyi oldukları için onlarla sessizce yaşamayın.

Kırmızı kan hücrenizde veya beyaz kan hücresi sayınızda bir düşüşle birlikte semptomlar ortaya çıkarsa, özellikle bağışıklığı zayıfsanız veya 60 yaşın üzerindeyseniz, olası bir neden olarak lenfoma önermekten korkmayın. Basit bir göğüs röntgeni olabilir. boyun, koltuk altı veya kasıkta hiçbiri bulunmazsa, göğüs veya karın bölgesindeki şişmiş lenf düğümlerini tanımlamak için gereken her şey budur.

Doktorunuz tatmin edici bir açıklama yapmadan endişelerinizi reddederse, endişelerinizi araştırmaya daha istekli olan bir doktordan ikinci bir görüş alın.