YENIDOĞANIN HEMOLITIK HASTALIĞINA GENEL BAKIŞ

Nedenleri

Kırmızı kan hücrelerimiz, bağışıklık tepkisine neden olan maddeler olan antijenlerle kaplıdır. Bu antijenlerden bazıları bize kan grubumuzu (A, B, O, AB) ve diğerleri Rh grubumuzu (pozitif, negatif) verir. Rh grubu aynı zamanda D antijeni olarak da adlandırılır.Rh negatif olan kadınların kırmızı kan hücrelerinde D antijeni yoktur. Doğmamış bebekleri Rh pozitifse (babadan miras kalmışsa), bir D antijeni mevcut. Maternal bağışıklık hücreleri fetüsün kan hücrelerine maruz kaldığında (doğum sırasında, hamilelik sırasında kanamada veya önceki düşük nedeniyle meydana gelebilir), maternal bağışıklık sistemi D antijenini "yabancı" olarak tanır ve bunlara karşı antikorlar geliştirir.

Rh pozitif bir bebekle ilk gebelik etkilenmez çünkü başlangıçta oluşan antikorlar plasentayı geçemez. Ancak gelecekteki gebeliklerde, maternal immün hücreler fetal kan hücreleri üzerindeki D antijeni ile temas ederse, immün sistem hızla plasentayı geçebilen anti-D antikorları üretir. Bu antikorlar fetal kan hücrelerine yapışarak onları yok etmek için işaretler ve anemiye neden olur. ABO uyumsuzluğu adı verilen kan grubunda bir uyumsuzluk olduğunda benzer bir durum ortaya çıkabilir.

Bebek Nasıl Etkilenir?

Yukarıda tartışıldığı gibi, Rh pozitif bir bebekle ilk hamileliğinde herhangi bir problem yoktur. Bu uyumsuzluk ilk hamilelikte bilinmiyorsa (bazen ilk hamilelik düşükle sonuçlanırsa ortaya çıkar) veya uygun önleyici tedbirler (daha sonra tartışılacaktır) alınmazsa, gelecekteki gebelikler etkilenebilir. İlk etkilenen hamilelikten sonra, yenidoğanın hemolitik hastalığının şiddeti her hamilelikle birlikte kötüleşir.

Semptomlar, kırmızı kan hücresi parçalanmasının (hemoliz olarak adlandırılır) ciddiyetine göre belirlenir. Bebek sadece hafif derecede etkilenmişse, hafif anemi ve / veya sarılık gibi tedavi gerektirmeyen minimum problemler olabilir. Hemoliz miktarı şiddetli ise, doğumdan kısa bir süre sonra belirgin sarılık (yüksek bilirubin) olacaktır.

Ne yazık ki, maternal antikorlar birkaç hafta kaldığı için bebek doğduğunda hemoliz durmuyor. Bu aşırı bilirubin seviyeleri beyne zarar verebilir. Bazı durumlarda, anemi uteroda (doğumdan önce) o kadar şiddetlidir ki, karaciğer ve dalak, kırmızı kan hücresi üretimini artırmak için genişleyerek karaciğer yetmezliğine yol açar. Hemolitik hastalık ayrıca hidrops fetalise, genel ödem (şişme), organların etrafında sıvı ve hatta ölüme neden olabilir.

Önleme

Bugün doğum öncesi bakım alan tüm kadınların kan gruplarını ve gruplarını belirlemek için kan tahlili yaptırılıyor. Rh negatif ise, halihazırda anti-D antikorlarına sahip olup olmadığını belirlemek için kan çalışması gönderilir. Halihazırda antikoru yoksa, RhoGAM adlı bir ilaç alacak. RhoGAM veya anti-D Ig, 28. haftada, kanama epizodlarında (gebeliğin 13 haftasından sonra düşükler dahil) ve doğumda verilen bir enjeksiyondur. RhoGAM, annenin D-antijenine yapacağı antikora benzer. RhoGAM'ın amacı, annenin dolaşımındaki fetal kırmızı kan hücrelerini antikor geliştirmeden önce yok etmektir.

Anti-D antikorları bulunursa, RhoGAM yardımcı olmayacaktır, ancak aşağıda belirtildiği gibi fetüsün ek taraması yapılacaktır.

Tedavi

Annenin anti-D antikorlarına sahip olduğu belirlenir ve baba Rh pozitif ise yenidoğanın hemolitik hastalığı olasılığı vardır. Bu durumda bebeğin kan grubu ve grubunu belirlemek için amniyon sıvısı veya göbek kordonundan alınan kan üzerinde test yapılır. Bebeğin Rh-negatif olduğu tespit edilirse, başka bir tedaviye gerek yoktur.

Bununla birlikte, bebek Rh pozitif ise, hamilelik yakından takip edilecektir. Ultrason, fetal anemiyi değerlendirmek ve intrauterin transfüzyon ihtiyacını belirlemek için kullanılacaktır (fetüse rahim içindeyken verilen transfüzyon). Annenin kanı, ne kadar antikor ürettiğini belirlemek için hamilelik sırasında seri olarak test edilecektir. Bebeğin anemik olduğu tespit edilirse, komplikasyonları (intrauterin transfüzyonlar) önlemek için hamilelik sırasında kan transfüzyonu yapılabilir. Bebeğin anemik olduğu tespit edilirse ve termine yakınsa, erken doğum önerilebilir.

Bebek doğduktan sonra, anemi ve bilirubin seviyelerini izlemek için kan çalışması gönderilir. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması bebek doğar doğmaz durmaz, bu nedenle bilirubin ilk birkaç günde tehlikeli seviyelere yükselebilir. Yüksek bilirubin seviyeleri (sarılık), bebeğin mavi ışıkların altına yerleştirildiği fototerapi ile tedavi edilir. Işıklar bilirubini parçalayarak vücudun ondan kurtulmasını sağlar. Transfüzyonlar ayrıca anemiyi tedavi etmek için de kullanılır. Anemi ve sarılık şiddetliyse, bebek bir kan değişimi ile tedavi edilir. Bu tür transfüzyonda bebekten küçük miktarlarda kan alınır ve yerine nakledilen kan konur.

Hastaneden taburcu olduktan sonra, anemiyi izlemek için çocuk doktoru veya hematoloğun yakın takibinin yapılması önemlidir. Maternal kırmızı kan hücresi antikorları doğumdan sonra 4-6 hafta yıkıma neden olabilir ve ek transfüzyonlar gerekebilir.