İmmün Trombositopeni nedir?

ITP'nin Tanımı

Bir zamanlar idiyopatik trombositopenik purpura olarak adlandırılan immün trombositopeni (ITP), vücudunuzun bağışıklık sisteminin trombositlerinize saldırıp yok ederek düşük trombosit sayısına (trombositopeni) neden olduğu bir durumdur. Kanın pıhtılaşması için trombositlere ihtiyaç vardır ve eğer yeterli yoksa kanama yaşayabilirsiniz.

ITP'nin Belirtileri

ITP'li birçok insan semptomsuzdur. Göründüklerinde, ITP semptomları, düşük trombosit sayınız nedeniyle artan kanama riskiyle ilişkilidir. Bu tür belirtiler şunları içerir:

• Burun kanaması
• Diş etlerinden kanama
• İdrarda veya dışkıda kan
• Aşırı adet kanaması (menoraji olarak bilinir)
• Peteşi - bu küçük kırmızı noktalar kızarıklığa benzeyebilir, ancak aslında cilt altında az miktarda kanamadır.
• Kolay morarma - morluklar büyük olabilir ve cildin altında hissedilebilir
• Purpura olarak bilinen ağzın içindeki kan kabarcıkları

ITP'nin Nedenleri

Genel olarak, trombosit sayınız ITP'de düşer çünkü vücudunuz, trombositleri yok etmek üzere işaretlemek için trombositlere bağlanan antikorlar üretir. Bu trombositler dalaktan (karın içinde kanı filtreleyen bir organ) aktığında bu antikorları tanır ve trombositleri yok eder. Ayrıca trombosit üretimi azalabilir. ITP tipik olarak bazı kışkırtıcı olaylardan sonra gelişir, ancak bazen doktorunuz bu olayın ne olduğunu belirleyemeyebilir.

• Virüsler: Çocuklarda, ITP genellikle viral bir enfeksiyon tarafından tetiklenir Viral enfeksiyon genellikle ITP'nin gelişmesinden birkaç hafta önce ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi viral enfeksiyonla savaşmak için antikorlar üretirken, yanlışlıkla trombositlere bağlanan antikorlar da üretir.
• Aşılar: ITP, MMR (kızamık, kabakulak, kızamıkçık) aşısının uygulanmasıyla ilişkilendirilmiştir. Genellikle aşının alınmasından sonraki altı hafta içinde ortaya çıkar Bunun çok nadir bir olay olduğunu ve verilen her 100.000 MMR aşılamasında 2.6 vaka meydana geldiğinin bilinmesi önemlidir. Kızamık veya kızamıkçık enfeksiyonu geçirdiyseniz bu risk ITP geliştirme riskinden daha küçüktür. Bu vakalarda şiddetli kanama nadirdir ve insanların% 90'ından fazlasında ITP 6 ay içinde çözülür.
• Otoimmün hastalık: ITP, bir otoimmün bozukluk olarak kabul edilir ve lupus ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. ITP, bu tıbbi durumlardan birinin ilk sunumu olabilir.

ITP teşhisi

Anemi ve nötropeni gibi diğer kan bozukluklarına benzer şekilde, ITP tam kan sayımı (CBC) üzerinde tanımlanır. ITP için tek bir tanı testi yoktur. Bu bir dışlama tanısıdır, yani diğer nedenler dışlanmıştır. Genel olarak, ITP'de sadece trombosit sayısı azalır; beyaz kan hücresi sayısı ve hemoglobin normaldir. Sağlık uzmanınız, trombositlerin sayısının azaldığından ancak normal göründüğünden emin olmak için trombositleri mikroskop altında (periferik kan yayması adı verilen bir test) incelettirebilir. Çalışmanın ortasında, kanseri dışlamak için başka testler veya düşük trombosit sayısının diğer nedenleri olabilir, ancak bu her zaman gerekli değildir. ITP'nizin bir otoimmün hastalığa ikincil olduğu düşünülüyorsa, bunun için özel olarak test etmeniz gerekebilir.

ITP tedavisi

Şu anda, ITP tedavisi, spesifik bir trombosit sayısından çok kanama semptomlarının varlığına bağlıdır. Tedavinin amacı kanamayı durdurmak veya trombosit sayısını "güvenli" bir aralığa çıkarmaktır. Teknik olarak bir "tedavi" olmasa da, ITP'li kişiler aspirin veya ibuprofen içeren ilaçları almaktan kaçınmalıdır çünkü bu ilaçlar trombositlerin işlevini azaltır.

• Gözlem: Şu anda herhangi bir kanama belirtiniz yoksa, doktorunuz ilaç yazmadan sizi yakından izlemeyi seçebilir.
• Steroidler: Metilprednizolon veya prednizon gibi steroidler dünya çapında ITP'yi tedavi etmek için kullanılan en yaygın ilaçlardır. Steroidler dalaktaki trombositlerin yıkımını azaltır. Steroidler çok etkilidir, ancak trombosit sayınızı artırmak bir haftadan fazla sürebilir.
• IVIG: İntravenöz immün globulin (IVIG), lTP için yaygın bir tedavi yöntemidir ve genellikle trombosit sayısında hızlı artışa ihtiyaç duyan kanamalı hastalarda kullanılır. Birkaç saat içinde intravenöz (IV) infüzyon olarak uygulanır.
• WinRho: WinRho, belirli kan türlerine sahip kişilerde trombosit sayısını artırmak için kullanılabilen bir IV ilaçtır. IVIG'den daha hızlı bir infüzyondur.
• Trombosit transfüzyonu: Trombosit transfüzyonları, ITP'li kişilerde her zaman yararlı değildir, ancak bir ameliyat geçirmeniz gerektiği gibi belirli durumlarda kullanılabilir. Trombosit transfüzyonunun düşünülebileceği diğer yaygın durum, bir hastanın önemli bir kanama olayı ile başvurması ve kanamayı derhal durdurmaya çalışmanın gerekmesidir.

ITP'niz devam ederse ve ilk tedavilere yanıt vermezse, doktorunuz aşağıdakiler gibi başka tedaviler önerebilir.

• Splenektomi: ITP'de dalakta trombositler yok edilir. Dalağın çıkarılmasıyla trombositlerin yaşam beklentisi artırılabilir Dalağı çıkarmaya karar vermeden önce yararları ve riskleri tartılmalıdır.
• Rituximab: Rituximab, monoklonal antikor adı verilen bir ilaçtır. Bu ilaç, trombositlere karşı antikor üreten B hücreleri adı verilen beyaz kan hücrelerini yok etmeye yardımcı olur. Umut, vücudunuz yeni B hücreleri ürettiğinde, artık bu antikorları üretmeyecekleridir.
• Trombopoietin agonistleri: En yeni tedavilerden bazıları trombopoietin (TPO) agonistleridir. Bu ilaçlar eltrombopag (oral) veya romiplostimdir (subkutan); kemik iliğinizi daha fazla trombosit üretmesi için uyarırlar.

Çocuklarda ve Yetişkinlerde ITP Farklılıkları

ITP'nin doğal geçmişinin çocuklarda yetişkinlere göre genellikle farklı olduğuna dikkat etmek önemlidir. ITP teşhisi konan çocukların yaklaşık% 80'inde tam bir çözülme olacaktır Ergenler ve yetişkinler, tedavi gerektirebilecek veya gerekmeyebilecek ömür boyu sürecek bir tıbbi durum haline gelen kronik ITP geliştirme olasılıkları daha yüksektir.