Pulmoner hipertansiyon (PH), pulmoner arterde normalden yüksek basınçla tanımlanan ciddi bir hastalıktır.Pulmoner hipertansiyon baş dönmesi, bayılma, nefes darlığı, göğüs ağrısı, yorgunluk ve kalp çarpıntısına neden olur ve zamanla sağ kalp yetmezliğine yol açar.
Pulmoner hipertansiyonun nasıl oluşabileceğini görmek için dolaşım sistemi ile ilgili bazı temel şeyleri anlamak yardımcı olur. Kalbin daha büyük olan sol tarafı, oksijen yönünden zengin kanı vücudun geri kalanına pompalar. Oksijen vücuttaki diğer doku ve organlar tarafından alındıktan sonra, oksijenden fakir kan kalbin sağ tarafına geri döner. Kalbin sağ tarafı daha sonra daha fazla oksijen almak için bu kanı akciğerlere geri pompalar.
Pulmoner hipertansiyon, daha fazla oksijen almak için akciğerlerden kan taşımak için gereken basınç 25 milimetre civayı (mmHg) aştığında ortaya çıkar.
Bunun çok sayıda farklı nedeni var. Sonuç olarak, pulmoner hipertansiyon Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından beş kategoriye ayrılmıştır. Her birini neyin farklı kıldığını öğrenin.
SDI Productions / Getty ImagesPulmoner arteriyel hipertansiyon
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ayrıca primer pulmoner hipertansiyon olarak da adlandırılabilir. Bu, DSÖ 1. gruptur.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon, pulmoner arterlerin çapındaki azalma nedeniyle oluşur. Bu daralma, atardamar duvarının sertliği, sertliği veya kalınlaşmasının bir sonucu olabilir. Sonuç, bu daralmış kan damarlarından kan pompalamak için gereken basınç miktarında bir artıştır. Zamanla bu kan damarlarının içinde lezyonlar gelişerek kan akışını daha da engeller.
Bu tip pulmoner hipertansiyon, 30-60 yaş arası kadınlarda daha yaygındır.
Aşağıdakileri içeren birden fazla PAH alt türü vardır:
İdiyopatik PAH
Bu, tanımlanabilir bir nedenin yokluğunda ortaya çıkan PAH'dır.
Kalıtımsal PAH
Pulmoner arteriyel hipertansiyon kalıtsal olabilir. Bu ailesel PAH tipi genellikle BMPR2 genindeki mutasyonlarla ilişkilidir, ancak diğer genler de dahil edilmiştir. PAH'lı kişilerin yaklaşık% 15-20'si bunu miras almıştır.
Anoreksijene Bağlı PAH
Bu tip pulmoner hipertansiyon, diyet haplarının, özellikle deksfenfluramin (Redux) ve fenfluramin (Pondimin) kullanımıyla ilişkilendirilmiştir. Bu iştah kesiciler piyasadan kaldırıldı. Avrupa'da kullanılan bir başka diyet hapı olan benfluoreks, amfetaminler ve dasatinib gibi PAH ile de ilişkilendirilmiştir.
PAH ile İlişkili Diğer Hastalıklar
Bu tip pulmoner hipertansiyonun gelişmesiyle birkaç hastalık ilişkilendirilmiştir:
- Bağ dokusu hastalıkları (skleroderma, lupus vb.)
- HIV / AIDS
- Karaciğer hastalığı
- Doğuştan kalp hastalığı
- Kemik iliği veya kan hastalıkları
- Asalak solucanlar
Şu anda pulmoner arteriyel hipertansiyonun tedavisi yoktur. Prostaglandinler (epoprostenol sodyum) gibi ilaçlar, PAH'lı bireylerin yaşam kalitesini uzatabilir ve iyileştirebilir.
Sol Kalp Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon, sekonder pulmoner hipertansiyon veya pulmoner venöz hipertansiyon (PVH) olarak da adlandırılabilir. Bu, WHO 2. gruptur. Bu, en yaygın pulmoner hipertansiyon türüdür.
Bu tip pulmoner hipertansiyon, PAH'tan tamamen farklı bir altta yatan patolojiye sahiptir. Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon, kalbin sol tarafının yeterince pompalanamayacak kadar zayıf olması ve dolaşım sisteminde bir yedek oluşması durumunda ortaya çıkar. Bu yedekleme daha sonra akciğerlerdeki basıncın artmasına neden olur. Bir süre sonra bunun akciğerlere kan sağlayan vaskülatürde (kan damarlarında) bir değişikliğe yol açtığı düşünülmektedir.
Bu genellikle sol kalp yetmezliği hastalığın ileri bir aşamasına ilerlediğinde ortaya çıkar. PVH geliştiren kişiler, uzun yıllar boyunca sistemik yüksek tansiyon yaşamış olabilir.
Bu tip pulmoner hipertansiyon en yaygın tip olmasına rağmen, altta yatan patolojisi tam olarak anlaşılamamıştır ve bu nedenle tedavi, genellikle diüretikler gibi ilaçlarla veya ACE inhibitörleri veya beta gibi sistemik kan basıncını düşüren ilaçlarla sol taraflı kalp yetmezliğini ele almak için ayrılmıştır. engelleyiciler. Sildenafil ilacı gibi daha hedefe yönelik tedavilerin PVH tedavisinde faydalı olabileceğine dair bazı tartışmalar var.
Akciğer Hastalığına Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
Akciğerleri etkileyen hastalıklar pulmoner hipertansiyona neden olabilir. Bu, DSÖ grup 3'tür. Pulmoner hipertansiyona yol açan en yaygın akciğer hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığıdır (KOAH). Bununla birlikte, uyku apnesi, amfizem, interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner fibroz veya hatta önemli bir süre çok yüksek rakımlarda yaşamaktan da kaynaklanabilir.
Bu gruptaki insanlar, uzun bir süre boyunca düşük oksijen seviyeleri yaşarlar ve bu da akciğerlere (muhtemelen kılcal damarlar ve arterler) kan sağlayan damar sisteminde bir değişikliğe yol açar. Akciğerlerin en fazla oksijene sahip bölgelerine kan akışını kısıtlama çabasıyla, özellikle arterlerin daralmaya veya daha sıkı hale gelme eğiliminde olduğu düşünülmektedir. Bu daralma, kanı akciğerlere pompalamak için gereken genel kan basıncını artırır.
PVH gibi, bu tip pulmoner hipertansiyon da genellikle altta yatan akciğer hastalığı ve hipoksiyi ele alarak tedavi edilir.
Akciğerlerdeki Kan Pıhtılarının Neden Olduğu Pulmoner Hipertansiyon
DSÖ grup 4, akciğerlerinde kronik kan pıhtıları (pulmoner emboli) sonucu pulmoner hipertansiyon gelişen kişilerden oluşur. Bu aynı zamanda tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) olarak da adlandırılır. Bu, kalp ve akciğer nakli olmadan tedavi edilme potansiyeline sahip tek pulmoner hipertansiyon türüdür.
Bu tip pulmoner hipertansiyonu olan kişilerde, akciğerlerindeki kan pıhtıları bir süre sonra kan damarlarında yara dokusuna dönüşür, bu damarların çaplarını daraltır ve akciğerlere kan akışını bloke eder veya azaltır. PAH'da olduğu gibi, akciğerlere kan sağlayan küçük kan damarlarının yeniden şekillenmesi de mümkündür.
Pulmoner emboli yaşayan çoğu kişi kan inceltici ilaçlara yanıt verir, ancak yaklaşık% 0,5-5'i KTEPH geliştirmeye devam edebilir. Altta yatan pıhtılaşma bozukluğu olan kişiler yüksek risk altında olabilir.
KTEPH'li bazı hastalar IVF filtresi için aday olabilir. Bu küçük tel örgü filtre, inferior vena kava içine yerleştirilir ve yeni kan pıhtılarının akciğerlere ulaşmasını engeller. Bazı durumlarda tromboembolik pulmoner hipertansiyon cerrahi olarak tedavi edilebilir. Bu ameliyata tromboendarterektomi denir.
Tromboendarterektomi, yalnızca ABD'deki belirli özel hastanelerde özel nitelikli doktorlar tarafından gerçekleştirilen yüksek riskli bir ameliyattır. Tromboendarterektomi sırasında, kalbinizi ve ciğerlerinizi atlayarak kanınızı dolaştıran bir kalp ve akciğer makinesine yerleştirilirsiniz. Cerrahın kalbinize ve akciğerlerinize erişebilmesi için göğsünüzde bir kesi yapılır.
Prosedürün belirli bir noktasında, vücudunuz önemli ölçüde soğutulur ve kalp ve akciğer makinesi bir süre durdurulur, böylece doktor pulmoner arterlerinizdeki pıhtıları görselleştirebilir ve çıkarabilir. Kanınızın kademeli olarak 65 F'ye soğutulması, kalp ve akciğer makinesi kapalıyken organ hasarını önlemeye yardımcı olur. Pıhtılar çıkarıldıktan sonra yavaş yavaş ısınırsınız. Genellikle, iyileşme döneminde akciğerlerden sıvının boşalmasına yardımcı olmak için göğüs tüpleri yerleştirilir.
Ameliyattan sonra, bir veya iki gün nefes almanıza yardımcı olması için muhtemelen bir ventilatörde yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) kalmanız gerekecektir. Bundan sonra hastanede birkaç gün geçirebilirsiniz. Taburcu olduktan sonra bile, kendinizi daha iyi hissetmeye başlamanız muhtemelen birkaç ay alacaktır.tamkurtarma.
Çeşitli Nedenlere Bağlı Pulmoner Hipertansiyon
Kalan grup, DSÖ grup 5, pulmoner hipertansiyonu olan ve diğer 4 gruba uymayan herkes için bir çırpıda. Genellikle bu gruptaki pulmoner hipertansiyonun nedeni tespit edilemez, ancak bazen aşağıdaki durumlarla ilişkilendirilebilir:
- Sarkoidoz
- Orak hücre anemisi
- Diğer anemi türleri
- Dalak çıkarma
- Bazı metabolik bozukluklar
Pulmoner Hipertansiyonun Teşhisi ve Tipinin Belirlenmesi
Pulmoner hipertansiyonun semptomları belirsiz olduğundan ve diğer birçok sağlık durumuyla örtüştüğü için, pulmoner hipertansiyonu olan bazı hastalar uygun bir tanı konmadan önce uzun yıllar geçebilir. Aşağıdakiler dahil olmak üzere gerçek bir teşhise kadar birçok test kullanılabilir:
- Oksijen seviyelerine, böbrek veya karaciğer fonksiyonuna ve daha fazlasına bakmak için kan testleri
- Göğüs röntgeni (sağ kalbin büyümesini gösterebilir)
- Elektrokardiyogram (EKG) veya ekokardiyogram gibi kalp testleri
- Solunum fonksiyon testleri
- Egzersiz tolerans testleri
- Akciğerlerdeki kan pıhtılarını aramak için nükleer tarama
Bu testlerin sonuçlarına veya semptomlarınızla birlikte hasta geçmişinize bağlı olarak doktorunuz pulmoner hipertansiyondan şüphelenebilir. Pulmoner hipertansiyonu belirlemek için standart test, sağ kalp kateterizasyonu adı verilen bir prosedürdür.
Sağ kalp kateterizasyonu, genellikle bir hastanede aynı gün ameliyat esasına göre gerçekleştirilen küçük bir cerrahi işlemdir. Sakinleşirsiniz ve boynunuzdaki veya kasıklarınızdaki bir damara bir kateter yerleştirilir. Kateter kalbinize takılır ve bir kez orada gerçekten kalbinizdeki ve ciğerlerinizdeki basıncı ölçebilir.
Sağ kalp kateterizasyonunun sonuçları sadece pulmoner hipertansiyonunuz olup olmadığını belirlemek için değil, aynı zamanda sağlık geçmişinizle birleştirilen sonuçlar, ne tür pulmoner hipertansiyonunuz olduğunu belirlemek için de kullanılabilir.
Pulmoner Hipertansiyon Tedavileri
Herhangi bir tipte pulmoner hipertansiyon, genellikle (DSÖ grup 4'teki bazı hastalar hariç) tedavi edilemeyen ciddi bir durumdur. Tedaviler yaşam kalitesini artırmaya odaklanırken umarız yaşamı da uzatır.
En iyi bakımı almak için pulmoner hipertansiyonlu hastaların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor bulmak önemlidir.
Sizin ve doktorunuzun karar verdiği tedavi türü, sahip olduğunuz pulmoner hipertansiyon türü ve hastalığınıza katkıda bulunabilecek diğer altta yatan sağlık koşulları dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır. PH türüne bağlı olarak şu anda mevcut olan seçenekleri keşfedin.
Vazodilatör Çalışmaları
Halihazırda pulmoner hipertansiyon teşhisi konmuş kişiler için bir vazodilatör çalışması, tedavilerin etkinliğini izlemeye yardımcı olabilir. Bu çalışma, pulmoner kan damarlarını gevşeten bir ilacın kombine uygulamasıyla bir sağ kalp kateterizasyonudur. Bu test aynı zamanda kalsiyum kanal bloker adı verilen bir ilaç türünden yararlanıp yararlanmayacağınızı da belirleyebilir.
Geleneksel İlaçlar
Özellikle pulmoner hipertansiyon için kullanılmayan bazı ilaçlar semptomların kontrolünde faydalı olabilir. Bunlar arasında kan basıncını düşürmek için kalsiyum kanal blokerleri, kalbin gücünü artırmak için digoksin veya vücuttaki fazla sıvıları gidermek için diüretikler bulunur.
Bu ilaçlar tüm tiplerde kullanılabilirken, genellikle DSÖ grup tip 2 için kullanılırlar. Kullanılabilecek diğer ilaçlar arasında kan sulandırıcılar (genellikle DSÖ grup tip 4 için kullanılır) veya oksijen (tüm tipler) bulunur.
Endotelin Reseptör Antagonistleri
Bu, genellikle ağızdan verilen bir ilaç sınıfıdır. Endotelin reseptör antagonistleri, Endotelin reseptörlerini bloke ederek kan damarlarının daralmasını önler. Bu ilaç sınıfı şunları içerir:
- Tracleer (bosentan)
- Letairis (ambrisentan)
- Opsumit (masitentan)
Fosfodiesteraz İnhibitörleri
Fosfodiesteraz inhibitörleri, akciğerler (kan damarlarının genişlemesine neden olan kimyasallar) tarafından vazodilatör üretimini uyarır ve ayrıca ağızdan verilir. Bu ilaç sınıfındaki ilaçlar şunları içerir:
- Viagra (sildenafil)
- Cialis (tidalafil)
İntravenöz İlaçlar
Pulmoner hipertansiyon için birkaç intravenöz ilaç mevcuttur ve pulmoner kan damarlarının vazodilatasyonu ile çalışır. Bunlar şunları içerir:
- Flolan veya Veletri (epoprostenol)
- Orenitram (treprostinil) ayrıca deri altından veya solunarak da verilebilir.
İnhalatörler
İloprost gibi solunan ilaçlar nefes darlığını gidermek için kullanılabilir.
Kalp ve Akciğer Nakli
Diğer tedavi seçenekleri tükendiğinde, pulmoner hipertansiyonu olan bazı hastalar kalp ve akciğer nakli almaya uygun olabilir. Bir kalp ve akciğer transplantasyonu potansiyel olarak pulmoner hipertansiyonu iyileştirebilirken, donör organların potansiyel reddi de dahil olmak üzere önemli komplikasyon riski taşıyan ciddi bir tıbbi prosedürdür.
