İmmünoglobulin A Eksikliği

İmmünoglobulin A (IgA) eksikliği, en yaygın birincil immün yetmezliktir. Kan dolaşımında çok düşük veya hiç olmayan IgA seviyeleri ile karakterizedir. Bu, kulaklar, sinüsler, akciğerler ve gastrointestinal sistem gibi mukoza zarlarını içeren sık enfeksiyonlara neden olabilir.

IgA eksikliği olan kişiler, bazı otoimmün hastalıklar, gastrointestinal (GI) hastalıklar, alerjik hastalıklar ve kötüleşen immün yetmezlik formları dahil olmak üzere diğer durumlar açısından yüksek risk altındadır.

IgA nedir?

IgA, vücut tarafından üretilen en bol antikordur. Kan dolaşımında bulunur ve mukoza zarının yüzeyinde salgılanır.

IgA'nın en önemli rolü, mukoza zarlarında bulunan çok sayıda bakteriden kaynaklanan enfeksiyonlara karşı koruma sağlamaktır.

IgA Eksikliği Nedir?

Biraz düşük IgA değerleri, IgA eksikliği ile tutarlı değildir.

IgA eksikliği teşhisi için bir kişinin sahip olması gerekir:

• Kanda ölçülen IgA'nın tamamen yokluğu veya çok düşük değerleri
• Normal IgG ve IgM seviyeleri

Yeni vakaların yaklaşık% 20'sinde IgA eksikliğinin kalıtsal olduğu düşünülmektedir ve çoğu durumda bu eksikliğin nedeni bilinmemektedir.

IgA Eksikliğinin Belirtileri Nelerdir?

Neden bazı kişilerin bu antikor eksikliğinden birçok komplikasyona sahip olduğu ve bazılarının herhangi bir etkisinin olmadığı anlaşılamamaktadır. IgA eksikliği olan çoğu insan enfeksiyonlarda herhangi bir artış yaşamaz. IgA eksikliği olanların tümü olmasa da bazıları, mukoza zarlarını içeren enfeksiyonlar için yüksek risk altındadır.

Klinik etkiler şunları içerebilir:

• Sinüzit
• Orta kulak enfeksiyonları (otitis media)
• Zatürree dahil akciğer enfeksiyonları
• Giardiasis gibi GI yolu enfeksiyonları

Gastrointestinal Koşullar

IgA eksikliği, çölyak hastalığı ve ülseratif kolit dahil diğer GI hastalıkları ile de ilişkilidir.

Çölyak hastalığı en sık GI kanalındaki belirli proteinlere karşı IgA antikorlarının varlığıyla teşhis edilir - ancak bu, hem çölyak hastalığı hem de IgA eksikliği olan bir kişide bulunmaz. Bunun yerine, aynı proteinlere karşı IgG antikorlarının çölyak hastalığı olan bir kişide mevcut olması beklenir.

Olası çölyak hastalığınız varsa, IgA eksikliğini kontrol etmek için bir testiniz de olabilir. Bu, çölyak hastalığı için normal bir testin aslında IgA eksikliğinin bir sonucu olarak yanlış bir negatif sonuç olup olmayacağını belirlemeye yardımcı olabilir.

Kan nakli

Ciddi IgA eksikliği olan bazı kişiler aslında IgA antikorlarına karşı alerjik antikorlar (IgE) üretirler. Kan transfüzyonları genellikle IgA antikorları içerir, bu nedenle şiddetli bir IgA alerjisi, kan transfüzyonlarının bir sonucu olarak anafilaksi riskini artırabilir.

Acil bir kan transfüzyonu gerekliyse, anafilaksi olasılığını en aza indirmek için birkaç IgA antikoru içeren bir kan ürünü kullanılabilir. Bu nedenle, ciddi IgA eksikliğiniz varsa, daha güvenli bir kan transfüzyonu sağlamak için tıbbi bir uyarı bileziği takmanız tavsiye edilebilir.

Komorbiditeler

IgA eksikliği, komorbidite riskinin artmasıyla ilişkilidir. Bunlar, belirli kan hastalıkları (ITP gibi), romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve Graves Hastalığı gibi çeşitli otoimmün hastalıkları içerir. Bu hastalıklar, IgA eksikliği olan kişilerin yaklaşık% 20-30'unda görülür.

Komplikasyonlar

GI kanserleri ve lenfomalar, IgA eksikliği ile ilişkili GI bozuklukları olan kişilerde daha yüksek oranlarda ortaya çıkabilir.

Bu kanserlerin GI kanalındaki artmış iltihaplanmaya bağlı olduğu düşünülmektedir ve insanlar asemptomatik ise veya IgA eksikliğinin GI belirtileri yoksa arttığı düşünülmemektedir.

IgA eksikliği olan bazı kişiler, yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) gibi kötüleşen immün yetmezlik formlarına ilerleyebilir.

IgA Eksikliğinin Tedavisi Nedir?

IgA eksikliğinin ana tedavisi enfeksiyonların veya ortaya çıkabilecek ilişkili hastalıkların tedavisidir. IgA eksikliğiniz ve tekrarlayan enfeksiyonlarınız varsa, IgA eksikliği olmayan birine göre daha erken ve daha yoğun bir şekilde tedavi edilmelisiniz. Bu, bakteriyel enfeksiyonlar için antibiyotiklerle tedaviyi içerebilir.

Mevsimsel grip aşısı ve pnömokok aşısı gibi yaygın enfeksiyonlara karşı aşılarınız olmalıdır. Ve şiddetli IgA eksikliğiniz varsa canlı aşılardan kaçınmanız gerekir.

IgA eksikliğiniz varsa, doktorunuz sizi otoimmün hastalıklar, GI hastalıkları, alerjik durumlar ve kötüleşen immün yetmezlik belirtileri açısından izleyecektir.

SORUMLULUK REDDİ: Bu sitede yer alan bilgiler yalnızca eğitim amaçlıdır ve lisanslı bir doktor tarafından kişisel bakımın yerini alacak şekilde kullanılmamalıdır. Herhangi bir semptom veya tıbbi durumun teşhisi ve tedavisi için lütfen doktorunuza danışın.