Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis (MG), bağışıklık sisteminin kas dokusunda bulunan reseptörlere (kenetlenme bölgelerine) saldırması sonucunda derin kas güçsüzlüğüne neden olan bir durumdur. Göz kapaklarındaki ve göz küresine yapışık kaslar, miyastenia graviste genellikle ilk (ve bazen tek) etkilenen kaslardır. Zayıflayabilecek diğer kaslar arasında çene, uzuv ve hatta solunum kasları bulunur.

Myastenia gravis için henüz bir tedavi olmamakla birlikte, bunun tersi, semptomları iyileştirmek için çeşitli tedavilerin mevcut olmasıdır.

Myastenia Gravis Belirtileri

Myastenia gravis'in birincil semptomu, özellikle etkilenen kaslar çok kullanılıyorsa, günün ilerleyen saatlerinde giderek kötüleşme eğiliminde olan belirgin, spesifik kas güçsüzlüğüdür.

Genellikle, miyastenia gravisli bir kişi ilk önce düşük göz kapakları veya "yorgun gözler" (pitoz) ve / veya bulanık veya çift görme (diplopi) yaşayacaktır.

MG'li bazı kişiler sadece göz kası zayıflığı (oküler miyasteni) yaşarken, diğerleri birden çok kasın etkilendiği daha genel bir hastalık formuna ilerler.

Bu kişilerde gözle ilgili sorunların yanı sıra şu belirtiler ortaya çıkabilir:

• Yiyecekleri çiğneme veya yutma güçlüğüne veya konuşma bozukluğuna yol açan ağız / çene zayıflığı
• Sınırlı yüz ifadeleri
• Kollar, eller, parmaklar, bacaklar ve / veya boyun zayıflığı

Unutmayın, myastenia gravis'in zayıflığı, örneğin bir kişinin bütün gün ayakta durduktan veya çalıştıktan sonra bacaklarında hissedebileceği yorgunluktan farklıdır.Zayıflıksadece belirli bir kası zar zor hareket ettirebilmeyi ima eder.

Nadiren miyastenik bir kriz ortaya çıkabilir Bu, solunum kaslarının şiddetli zayıflığına bağlı nefes almada güçlükle karakterize, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Genellikle ilaç, enfeksiyon veya ameliyattaki bir değişiklikle tetiklenir.

Buna bağlı olarak şiddetli nefes darlığı, entübasyon (solunum makinesine yerleştirilme) ve yoğun bakım ünitesinde izleme gereklidir.

Nedenleri

Myastenia gravis, antikorların (bağışıklık sistemi tarafından üretilen proteinler), kas kasılmalarını uyarmak için sinir hücreleri tarafından salınan kimyasal bir haberci olan asetilkolin reseptörlerine yanlış yönlendirilmiş bir şekilde saldırdığında ortaya çıkar. Bu antikorlara asetilkolin reseptörü (AChR) antikorları denir. Sinirden kasa sinyal iletiminin engellenmesi sonucunda kas güçsüzlüğü gelişir.

Bazı durumlarda, asetilkolin reseptörlerine karşı üretilen antikorlar yerine, miyastenia gravisli bir kişinin kas zarının yüzeyinde bulunan proteinlere karşı üretilen antikorlara sahip olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bu antikorlara kasa özgü reseptör tirozin kinaz (MuSK) antikorları denir.

Teşhis

Myastenia gravis'in teşhisi, tıbbi öykü ve nörolojik muayene ile başlar. Daha sonra, miyastenia gravisi düşündüren semptomlar ve işaretler mevcutsa, genellikle bir nörolog tarafından ek doğrulayıcı testler yapılacaktır.

Tıbbi Geçmiş ve Nörolojik Muayene

Tıbbi geçmişiniz boyunca, bir doktor sağlık öykünüzü dikkatle dinleyecek ve belirli ayrıntıları soracaktır. Örneğin, "yorgun veya düşmüş gözlere" dikkat ederek miyastenia gravisten şüpheleniyorlarsa aşağıdaki soruları sorabilirler.

• Konuşmakta veya yutmakta güçlük çekiyor musunuz?
• Göz zayıflığınızın yanı sıra, vücudunuzun başka herhangi bir yerinde (örneğin, kollar veya bacaklar) güçsüzlük yaşıyor musunuz?
• Zayıflığınız sabah mı akşam mı daha kötü?

Bu sorulardan sonra doktorunuz kas gücünüzü ve tonunuzu değerlendirecekleri bir nörolojik muayene yapacaktır. Ayrıca göz hareketiyle ilgili herhangi bir sorun olup olmadığını görmek için gözlerinizi de kontrol edecekler.

Kan Testleri

Tıbbi geçmiş ve fizik muayeneye ek olarak, bir kişinin miyastenia gravisi düşündüren semptomları varsa, teşhisi doğrulamak için yapılabilecek antikor kan testleri vardır.

En spesifik test, kanı anormal antikorların varlığı açısından kontrol eden asetilkolin reseptör antikor testidir.Antikorların varlığı tanıyı doğrular. Doktorunuz ayrıca MuSK antikorlarının varlığını da kontrol edebilir.

Elektrofizyolojik Çalışmalar

Tekrarlayan sinir stimülasyon çalışmaları ve tek lifli elektromiyografi (EMG) gibi elektrofizyolojik çalışmalar, özellikle diğer testler (antikor kan testi gibi) normalse, ancak bir doktorun MG şüphesi hala yüksekse, miyastenia gravis teşhisinde çok yardımcı olabilir. kişinin semptomlarına göre.

Edrofonyum Testi

Tensilon testi olarak da adlandırılan edrofonyum testi, onu gerçekleştirmek için gereken kimyasalın bulunmaması nedeniyle çoğunlukla kullanım dışı kalmıştır.

Ancak tarihsel olarak, bu test sırasında bir doktor, asetilkolinin parçalanmasını önleyen bir ilaç olan edrofonyumu bir damara enjekte eder. Bu ilaç verildikten sonra kas gücü iyileşirse, test pozitif kabul edilir ve MG tanısı için güçlü destek sunar.

Görüntüleme

Miyastenia gravisli bazı hastalarda, göğsünüzde bulunan bir bağışıklık sistemi bezi olan timus bezi tümörü vardır. Genellikle bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) olan görüntüleme testleri timomaları teşhis edebilir.

İnme, beyin tümörü veya multipl skleroz gibi durumları taklit etmek için teşhis işlemi sırasında beynin bir MRI'si de istenebilir.

Tedavi

Myastenia gravis'in tedavisi olmasa da semptomları hafifleten ve hastalığı yatıştıran tedaviler vardır.

Asetilkolin İnhibitörleri

Asetilkolinin parçalanmasını bloke eden asetilkolinesteraz inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar, nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin seviyelerini artırmaya yardımcı olabilir. Miyastenia gravisi tedavi etmek için kullanılan ana asetilkolinesteraz inhibitörü Mestinon'dur (piridostigmin).

Bu ilacın olası yan etkileri arasında ishal, karın krampları ve mide bulantısı bulunur, ancak onu yiyeceklerle birlikte almak gastrointestinal rahatsızlığı azaltabilir.

İmmünsüpresanlar

Prednizon gibi glukokortikoidler, miyastenia gravisli kişilerde anormal antikor üretimini bastırmak için sıklıkla kullanılır.

Miyastenia gravis tedavisinde bazen kullanılan diğer bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar şunları içerir:

• Imuran (azatioprin)
• CellCept (mikofenolat mofetil)
• Prograf (takrolimus)
• Rituxan (rituksimab)

İmmünsüpresan ilaçlar, potansiyel olarak ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, doktorunuz tarafından dikkatli bir şekilde izlenmesini gerektirir.

Plazmaferez

Anormal antikorları içeren kan plazmasının çıkarıldığı ve taze plazmanın geri konulduğu plazma değişimi (plazmaferez), akut miyastenik krizi tedavi etmek için kullanılır. Bu prosedür, miyastenik krizi önlemek amacıyla ameliyattan önce de yapılabilir.

Plazmaferez ile ilgili uyarı, günler içinde işe yararken, faydaların kısa ömürlü olmasıdır (genellikle sadece haftalar). Ek olarak, plazmaferez pahalıdır ve aşağıdaki gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir:

• Düşük kan basıncı
• Kalp aritmileri
• Kas krampları
• Kanama

İntravenöz İmmünoglobulin

İntravenöz immünoglobulin (IVIG), bir kişiye (damarları yoluyla) sağlıklı donörlerden toplanan yüksek konsantrasyonda antikorlar verilmesini gerektirir. IVIG uygulaması genellikle iki ila beş günlük bir süre içinde yapılır. IVIG'nin olası yan etkileri genellikle hafif olmakla birlikte, böbrek yetmezliği, menenjit ve alerjik reaksiyonlar gibi ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Tıpkı plazmaferez gibi, intravenöz immünoglobulin (IVIG) miyastenik krizi tedavi etmek için kullanılabilir veya ameliyattan önce uygulanabilir. Aynı şekilde, IVIG'nin etkileri kısa sürelidir.

Timektomi

Timus bezini çıkarmak için cerrahi (timektomi) miyastenia gravis semptomlarını azaltabilir ve hatta muhtemelen çözebilir.

Timus bezi tümörü olan kişilerde ameliyat kesinlikle endike iken, diğer durumlarda timektominin endike olup olmadığı daha az açıktır. Bu gibi durumlarda, myastenia gravis tedavisi konusunda deneyimi olan bir nörologla düşünceli bir tartışma yapmak önemlidir.

Başa Çıkma

Miyastenik atakların önlenmesi için anahtar strateji, olası tetikleyicileri önlemek / en aza indirmektir.

Miyastenik ataklar için potansiyel tetikleyiciler şunları içerir:

• Duygusal stres
• Cerrahi
• Gebelik
• Tiroid hastalığı (yetersiz veya aşırı aktif)
• Vücut ısısında artış

Bazı ilaçlar da aşağıdakiler gibi bir saldırıyı tetikleyebilir:

• Cipro (siprofloksasin) veya diğer antibiyotikler
• Inderal (propranolol) gibi beta blokerleri
• Lityum
• Magnezyum
• Verapamil

Miyastenia gravisli bireyler yeni bir ilaca başlamadan önce dikkatli olmalı ve aldıktan sonra kas güçsüzlüğü belirtileri açısından dikkatle izlemelidir.

Grip veya zatürre gibi enfeksiyonlar da bir miyasteni alevlenmesini tetikleyebilir. Bununla birlikte, yıllık grip aşınız gibi önerilen tüm aşıları aldığınızdan emin olun.

Verywell'den Bir Söz

Myastenia gravis'in geleceği parlak, çünkü araştırmacılar myastenia gravis'in kökeninde yatan bağışıklık sistemi anormalliğini hedefleyen ve belki de düzelten tedaviler bulmak için yorulmadan çalışıyor. O zamana kadar, sağlık bakımınızda aktif kalmaya devam edin: Düzenli olarak doktorunuza görünün, yeni semptomları hemen bildirin ve tavsiye edilen şekilde ilaç alın.