Püstüler sedef hastalığı, çeşitli sedef hastalığı türlerinden biridir. Kuru, kırmızı deri lezyonlarının gümüşi-beyaz pullarla kaplı olduğu plak tipi sedef hastalığı olarak bilinen hastalığın "klasik" formundan farklıdır. Püstüler sedef hastalığı ile lezyonlar, püstüller olarak bilinen hassas, irin dolu kabarcıklar oluşturur. Üç ana püstüler sedef hastalığının her biri, yeri, şiddeti ve tıbbi yanıtı bakımından farklılık gösterir.
Psoriasis vakalarının% 1'inden daha azını oluştururken, püstüler sedef hastalığı muhtemelen hastalığın diğer herhangi bir formundan daha ciddidir.
vgajic / Getty ImagesSemptomlar
Püstüler sedef hastalığının semptomları türe göre değişir. Genel olarak, püstüller sivilceye benzer, ancak iltihaplı sınırları olmayan küçük beyaz kabarcıklar olarak görünür. Genellikle yakın bir şekilde kümelenir ve kırmızı, iltihaplı bir deri bir yamanın üzerine yerleştirilirler.
Püstüller kolaylıkla patlayabilir ve aşırı derecede kaşıntılı ve ağrılı olabilir. Püstüller açıldıktan sonra kabuklu, soyulan ve yavaş iyileşen lezyonlar oluşturur.
Üç tür püstüler sedef hastalığı vardır:
- Palmoplantar püstülozis (PPP), vücudun küçük bölgelerinde, tipik olarak ellerin avuç içlerinde veya ayak tabanlarında gelişen türdür. PPP tekrarlayan olabilir ve en çok sigara içen kişilerde görülür.
- Hallopeau'nun (ACH) akrodermatit kontinüası, parmak uçlarında veya ayak parmaklarında ortaya çıkan ve bazen ellere veya ayak tabanlarına yayılan küçük ama aşırı derecede ağrılı püstüllerle karakterizedir. Çivi ve eklem hasarının meydana geldiği bilinmektedir. Ağrı genellikle yürümeyi veya nesneleri tutmayı zorlaştıracak kadar aşırıdır.
- Genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı olarak da bilinen Von Zumbusch sedef hastalığı, yaygın kaşıntılı püstüllerle karakterizedir. Diğer semptomlar arasında yorgunluk, ateş, titreme, mide bulantısı, baş ağrısı, kas güçsüzlüğü, eklem ağrısı ve kilo kaybı yer alır. Derinin aşırı soyulması hızlı su kaybına, taşikardiye (hızlı kalp atış hızı) ve enfeksiyon riskinin artmasına neden olabilir. Düzgün tedavi edilmezse Von Zumbusch sedef hastalığı yaşamı tehdit edebilir.
Genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı semptomlarınız olduğunda, bir dermatologdan acil bakım almak çok önemlidir.
Nedenleri
Tüm psoriatik hastalıklar, bağışıklık sisteminin aniden ve açıklanamaz şekilde normal deri hücrelerine saldırdığı anormal bir otoimmün tepkiyle karakterizedir. Ardından gelen iltihaplanma, hücrelerin hızlandırılmış bir hızda çoğalmasını sağlayarak, hücrelerin üst üste çıkabileceklerinden daha hızlı bir şekilde oluşturmalarına neden olur.
Püstüler sedef hastalığının nedeni tam olarak anlaşılmamıştır, ancak cildin üst tabakası (epidermis) ile hemen altındaki tabaka (dermis) arasındaki geçişte ani, aşırı bir iltihaplanma patlamasıyla bağlantılı olduğuna inanılmaktadır. Plak tetiklemesine ek olarak, iltihaplanma, savunmacı beyaz kan hücrelerinin hızlı ölümüne neden olur. Bu, lenf sıvısının birikmesi ile birleştiğinde, irin oluşmasına neden olur.
Püstüler sedef hastalığı, alevlenme olarak bilinen akut ataklara neden olabilen belirli tetikleyicilerle ilişkilidir. Çoğu durumda, plak sedef hastalığı olan bir kişi, aşağıdaki gibi tetikleyicilerle karşılaştığında aniden püstüler sedef hastalığı geliştirir:
- İlaç reaksiyonları: En yaygın neden, bu çok çeşitli yaygın ve yaygın ilaçları içerir.
- Özellikle güçlü topikal ilaçlar püstüler sedef hastalığını tetikleyebilir - ham kömür katranı, antralin, oklüzyon altında steroidler ve şampuanda çinko pirition gibi sedef hastalığı ilaçları dahil.
- Prednizonun aniden kesilmesi: Prednizon dozu kademeli olarak azaltılmadıkça, bu durum sedef hastalığının şiddetli bir şekilde yeniden başlamasını tetikleyebilir.
- Deri enfeksiyonları (örneğin, stafilokok ve streptokok)
- Fototerapi: Nadir durumlarda, bu sedef hastalığı tedavisi şiddetli bir alevlenmeyi tetikleyebilir. Fototerapiye ek olarak, aşırı güneşe maruz kalma tetikleyici olabilir.
- Hamileliğin, çoğunlukla üçüncü trimesterde bir püstüler salgını tetiklediği bilinmektedir. Bu, düşük veya ölü doğuma yol açabilir.
Stres ayrıca tekrarlayan alevlenmeleri tetikleyebilir veya mevcut bir bölümü şiddetlendirebilir. Diğer bölümler idiyopatiktir, yani bilinen bir kökeni yoktur.
Teşhis
Püstüler sedef hastalığının teşhisi, fizik muayene ve tıbbi geçmişinizin gözden geçirilmesi ile başlar. Püstüler sedef hastalığı genellikle plak sedef hastalığı öyküsü olan kişilerde ortaya çıktığı için, bu değerlendirmeler bir tanı koymak için gerekli olan tek şey olabilir.
Sonunda, herhangi bir tipte sedef hastalığını kesin olarak teşhis edebilecek hiçbir laboratuvar veya görüntüleme testi yoktur. Teşhis büyük ölçüde semptomlara, bireysel risk faktörlerine, potansiyel tetikleyicilerin gözden geçirilmesine ve klinisyen deneyimine dayanır.
Bununla birlikte, doktorunuz semptomlar için başka açıklamalar olup olmadığını anlamak için her türlü çabayı gösterecektir. Buna ayırıcı tanı denir.
Bunu yapmanın yollarından biri, değerlendirme için bir patoloğa irin örneği göndermektir. Püstüler sedef hastalığına bir enfeksiyon neden olmadığından, enfeksiyon ikincil olmadıkça (yani deri yırtılmasının sonucu olarak meydana gelen) bakteri, virüs veya mantar kanıtı olmamalıdır.
Ayırıcı tanıda yer alan hastalıklardan bazıları şunlardır:
- Akut jeneralize ekzantematöz püstüloz
- İlaç püskürmesi reaksiyonu
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus yapraklı
- Impetigo
- Dermatit Herpetiformis
- Enfekte egzama
- Eritrodermi
- Akut kutanöz lupus
- Dishidrotik egzema
- Yaygın herpes simpleks virüsü
Tedavi
Püstüler sedef hastalığının tedavisi de hastalık tipine göre değişir. Hem PPP hem de ACH genellikle evde tedavi edilirken, Von Zumbusch sedef hastalığı neredeyse her zaman hastaneye yatış gerektirir.
Palmoplantar Püstüler Sedef Hastalığı
Hafif vakalar, yalnızca hidrokortizon, kömür katranı veya salisilik asit kremleri veya losyonları gibi topikal tedaviler gerektirebilir. Bunlar, ilaçların daha kolay emilebilmesi için derinin (örneğin bir çorap veya eldiven ile) kapatılması anlamına gelen oklüzyonda uygulanabilir.
Orta ila şiddetli vakalar, cilt hücrelerinin hiper üretimini hızlandıran bir retinoid ilaç olan Soriatane (asitretin) gibi oral ilaçlar ve genel bağışıklık tepkisini hafifleten metotreksat veya siklosporin gibi hastalığı değiştiren antiromatizmal ilaçlar (DMARD) gerektirebilir.
Şiddetli vakalar bir metotreksat enjeksiyonu ile tedavi edilebilir. Bazen akut püstüler semptomları gidermek için tek gereken tek tedavidir.
Diğer bir seçenek, psoralen ilacının cildi UV ışığına duyarlı hale getirdiği bir fototerapi şekli olan psoralen ultraviyole ışık A'dır (PUVA). Bu, püstüller tedaviye daha az yanıt veriyorsa kullanılabilir.
Akrodermatit Continua
ACH için tedavi yaklaşımı PPP'ninkine benzer, ancak tam olarak anlaşılmayan nedenlerden dolayı ACH'li kişiler bu tür tedavilere daha az yanıt verme eğilimindedir.
ACH tedavisinin etkinliğini desteklemek için, Humira (adalimumab) ve Enbrel (etanersept) gibi enjekte edilebilir biyolojik ilaçlar sıklıkla oral metotreksat ile birleştirilir.
ACH'nin uygun tedavisini yönlendirecek bir kılavuz olmasa da, 2019'daki Mercer Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden biri de dahil olmak üzere çok sayıda vaka çalışması, kombinasyon yaklaşımını desteklemektedir.
Von Zumbusch Sedef hastalığı
Çoğu Von Zumbusch sedef hastalığı vakası, dehidrasyonu önlemek için intravenöz (IV) sıvılar ve enfeksiyonları önlemek için IV antibiyotiklerle hastaneye yatmayı gerektirir.
Genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı, cildi alüminyum asetat ve su karışımına (Burow çözeltisi) batırılmış pansumanlarla kaplayarak tedavi edilir. Preparat, şişliği azaltabilen ve iyileşmeye yardımcı olan büzücü ve antibakteriyel özelliklere sahiptir.
Oral retinoidler, jeneralize püstüler sedef hastalığı için en etkili tedavidir ve ilk seçenek olarak kabul edilir. Ağır vakalarda metotreksat veya siklosporin eklenebilir.
Önleme
Püstüler sedef hastalığı hem fiziksel hem de duygusal olarak son derece rahatsız edici olabilir. Püstüler sedef hastalığından kaçınmak için yapabileceğiniz çok az şey var çünkü nedenleri çok çeşitli ve çok boyutlu. Ancak riskinizi azaltmak için yapabileceğiniz şeyler var:
- Sigarayı bırakın: Sigara içmek, PPP için ana risk faktörlerinden biridir, ancak aynı zamanda ACH ve Von Zumbusch'a da katkıda bulunur. Kendi başınıza duramazsanız, doktorunuza sigarayı bırakma araçlarını sorun.
- Kilo vermek: Artan yağ birikimi, artan sistemik iltihaplanma seviyelerine dönüşür. Doğru beslenerek ve düzenli egzersiz yaparak vücudunuzdaki enflamatuar yükü ve bununla birlikte alevlenme riskini azaltabilirsiniz.
- Aşırı güneşe maruz kalmaktan kaçının: Sınırlı güneşe maruz kalma, cilt hücrelerinin aşırı üretimini azaltabilir. Ancak aşırı maruz kalma tam tersi bir etkiye sahip olabilir ve akut bir alevlenmeyi tetikleyebilir. Günlük maruz kalma sürenizi 15 ila 20 dakika ile sınırlayın ve bol miktarda güneş kremi sürün.
- Stresinizi yönetin: Meditasyon, rehberli imgeleme ve progresif kas gevşetme (PMR) gibi zihin-vücut terapileri, sedef hastalığı semptomlarını yönetmede ve alevlenme riskini azaltmada yerlerini alır.
- Alkolü azaltın: Sigara içmek gibi, aşırı içmek de alevlenme riskinizi artırabilir. Bu özellikle hafif olmayan bira için geçerlidir. Tamamen azaltamazsanız, hafif olmayan birayı hafif bira veya şarapla değiştirerek, kendinizi günde iki ila üç kadeh içkiyle sınırlandırmayın.