İdiyopatik Pulmoner Fibrozise Genel Bir Bakış

İdiyopatik pulmoner fibroz, akciğerlerin skarlaşması (fibroz) ile belirgin ilerleyici akciğer hastalığıdır. İlk belirti genellikle nefes darlığıdır, ancak semptomların kalp ve akciğer hastalığı gibi diğer durumlara benzer olması nedeniyle tanı genellikle gecikir. Tanımı gereği, idiyopatik pulmoner fibrozun nedeni bilinmemektedir, ancak risk faktörleri gastroözofageal reflü, hastalığın aile öyküsü ve daha fazlasını içerebilir. Teşhis çoğunlukla yüksek çözünürlüklü bir göğüs BT taramasıyla yapılır. 2014 yılına kadar onaylanmış tedavi yoktu, ancak tirozin kinaz inhibitörleri adı verilen ilaçlar artık hastalığın ilerlemesini en azından bir süreliğine önemli ölçüde yavaşlatabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozisin Doğal Öyküsü

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF), idiyopatik interstisyel pnömoni olarak bilinen bir grup hastalığın en yaygın şeklidir. İnterstisyel terimi, durumun alveoller (oksijen ve karbondioksit değişiminin gerçekleştiği solunum ağacının sonundaki küçük hava keseleri) arasındaki akciğer bölgelerinde ve alveolar astarlarda meydana geldiği anlamına gelir.

Fibroz, basitçe yara izi demektir. Oksijenin alveollerin duvarlarından geçip kan dolaşımına girmesine engel olan, alveol duvarlarında ve aralarındaki dokularda meydana gelen bu yara izidir. Geçmişte, IPF'nin enflamatuar bir süreç olduğu düşünülüyordu. Şimdi bunun, çeşitli kaynakların birleşiminden akciğerlere verilen hasarla başladığı ve ardından anormal iyileşme olan fibroz ile başladığı düşünülüyor.

Bunun neye benzediğini hayal etmek için, cildinizde bir yara izi ile iyileşen bir kesik hayal edebilirsiniz. Çoğu insanda, kesik, zamanla beyaza dönen ince kırmızı bir çizgiyle iyileşir. Bazı insanlarda cilt anormal şekilde iyileşir ve kalınlaşmış ve çirkin bir keloid yara izi bırakır. IPF'deki fibroz, bu tip skarlaşmaya benzer, ancak vücudun dışında görünmez.

İnsidans

İdiyopatik pulmoner fibroz insidansına bakıldığında sayılar değişir, ancak fikir birliği, durumun yetersiz teşhis edilmesidir; birçok insan muhtemelen IPF'ye sahiptir ve başka bir durumla teşhis edilir veya uygun teşhis konulmadan önce vefat eder.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki bir analize göre, IPF insidansının (her yıl teşhis edilen kişi sayısı) 100.000 kişide 58,7 olduğu bulundu. Bir başka 2011 çalışmasında, IPF prevalansının (hastalıkla yaşayan insan sayısı) 100.000 Medicare yararlanıcısı başına 495.5 vaka olduğu bulundu. (Nadir görülen bir hastalık, 50.000 kişide 1'den azının hastalığa yakalanması olarak tanımlanır. Bu nedenle, IPF nadirdir, ancak nadir değildir.)

IPF kaynaklı tahmini ölümlere bakıldığında, 2014 yılında Amerika Birleşik Devletleri'nde 13.000 ila 17.000 kişinin IPF nedeniyle ve Avrupa'da 28.000 ila 65.000 kişinin öleceği tahmin ediliyordu. Bunu bir perspektifle ifade etmek gerekirse, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 40.000 kişi meme kanserinden ölüyor ve bu da IPF'yi önemli bir hastalık ve ölüm nedeni haline getiriyor.

Kendi başına ilerleyici bir hastalık olmasının yanı sıra, 2015 yılında yapılan bir araştırma, IPF'li kişilerin yüzde onunun akciğer kanseri geliştirmesinin beklendiğini tahmin ediyor.

Semptomlar

İdiyopatik pulmoner fibrozun semptomları genellikle önemli skar oluşana kadar ortaya çıkmaz. İlk belirtiler genellikle nefes darlığıdır ve ancak erken dönemde aktivite ile fark edilebilir. Hastalık ilerledikçe istirahatte nefes darlığı oluşmaya başlar. Diğer semptomlar arasında kuru öksürük, yorgunluk, hızlı ve sığ nefes alma ve kasıtsız kilo kaybı sayılabilir.

Sebepler ve Risk Faktörleri

İdiyopatik pulmoner fibrozun kesin nedenleri bilinmemektedir, bu nedenle "idiyopatik" terimi "nedenini bilmiyoruz" anlamına gelir. Bununla birlikte, insanları hastalığa yatkın hale getirebilecek risk faktörleri vardır. Bunlardan bazıları şunları içerir:

• Yaş: İPF genellikle orta yaşlı ve yaşlı kişilerde teşhis edilir
• Sigara içmek: IPF geliştiren kişilerin yaklaşık yüzde 60'ının sigara geçmişi vardır.
• Enfeksiyöz mononükleoza neden olan Epstein-Barr virüsü gibi viral enfeksiyonlar
• Çevresel ve mesleki maruziyet
• Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD): İPF teşhisi konan kişilerin çoğunda mide ekşimesi olan GERD öyküsü vardır.
• Aile öyküsü (genetik yatkınlık): IPF ailelerde görülüyor ve birkaç gen mutasyonu riski artırıyor gibi görünüyor.

Radyasyon ve ilaçlar gibi bilinen birkaç pulmoner fibroz nedeni vardır, ancak bunlar tanım gereği olarak sınıflandırılmayacaktır.idiyopatikpulmoner fibroz.

Teşhis

Şu anda idiyopatik pulmoner fibroz için bir tarama testi yoktur, ancak daha fazla insan akciğer kanseri taramasından geçtikçe hastalığın daha sık tespit edileceği düşünülmektedir.

Teşhis zor olabilir ve çoğu insan teşhis konulmadan önce bir yıl veya daha uzun süredir cevap arıyor. Sebebin bir kısmı, semptomların kalp rahatsızlıklarını veya diğer akciğer hastalıklarını yakından taklit edebilmesidir.

Yüksek çözünürlüklü bir göğüs BT taraması, tanı koymak için tercih edilen görüntüleme yöntemidir. Diğer koşulları ekarte etmek için bazen başka testler önerilir.

Teşhis konulduğunda hastalığın ciddiyetini belirlemek ve tedaviyi planlamak için ileri testler yapılır. Bu, kanın oksijen içeriğini belirlemek için solunum fonksiyon testleri, özellikle spirometri, arteriyel kan gazları ve oksimetreyi içerebilir.

Tedavi

2014 yılına kadar idiyopatik pulmoner fibroz için onaylanmış tedavi yoktu. IPF hala iyileştirilemezken, tedavi edilebilir ve tedaviler yaşam kalitesini artırabilir ve çoğu zaman hayatta kalma süresini uzatabilir.

Tirozin Kinaz İnhibitörleri

2014 yılında, pirfenidon ve nintedanib ilaçları IPF'yi tedavi etmek için onaylandı. Bu ilaçlar tirozin kinaz inhibitörleri olarak sınıflandırılır ve tirozin kinaz adı verilen bir enzimi inhibe ederler. Basit bir şekilde, tirozin kinaz, fibroza yol açan büyüme faktörlerini aktive eder, böylece ilaçlar bu süreci engelleyebilir.

Yaygın bir yan etki olarak yalnızca ishal ile birlikte, ilaçlar klinik çalışmalarda IPF'nin ilerlemesini yarı yarıya azaltmıştır.

Akciğer Nakli Cerrahisi

İdiyopatik pulmoner fibroz için akciğer transplantlarının kullanımı artmaktadır ve IPF şu anda akciğer transplantasyonu bekleyen insanlar arasında önde gelen tanıdır. Nakil ile ilgili önemli riskler olsa da, şu anda sağkalımı artırdığı bilinen tek tedavi budur.

Destekleyici bakım

Semptomları iyileştirmek ve diğer tıbbi sorunları (asit reflü, uyku apnesi, pulmoner hipertansiyon ve daha fazlası gibi) kontrol etmek için tedaviler, hastalıkla yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmak için son derece önemlidir.

Bu, oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon, grip ve zatürreye karşı aşılamaların yanı sıra hastalıkla başa çıkan diğer kişilerle bağlantı kurmayı içerebilir.

Verywell'den Bir Söz

Bilinmeyen nedenlerden dolayı, IPF kaynaklı ölüm oranı dünya çapında artıyor gibi görünmektedir. Aynı zamanda, bu hastalıkla ilgili araştırmalar devam ederken yeni ve iyileştirilmiş tedaviler geliştirilmektedir. Teşhisten sonra, doktorunuz bireysel durumunuz için işe yarayan bir tedavi seçeneği bulmak için birlikte çalışmalıdır. Çeşitli ilaçlar mevcuttur ve bazı hastalar akciğer nakli için aday olabilir. Ek olarak, başkalarıyla bağlantı kurabileceğiniz ve İPF'ye sahip olmanıza rağmen daha iyi yaşama tekniklerini öğrenebileceğiniz destek grupları mevcuttur. Sonuçta, sağlık bakımınızdaki aktif rolünüz de bir fark yaratabilir.