Karsinoid Sendromuna Genel Bir Bakış

Karsinoid sendromu, hızlı kalp atış hızı, solunum güçlüğü, kızarma ve ishal gibi bir dizi sistemik semptomla karakterize nadir bir durumdur. Karsinoid tümör adı verilen nadir bir tümör türü, vücutta etkileri olan aşırı hormonlar ürettiğinde ortaya çıkar.

Karsinoid sendromu, kan ve idrar testleri, görüntüleme incelemeleri ve biyopsi ile teşhis edilir. Semptomlar ilaçla yönetilebilir ve tümörün rezeksiyonu en kesin tedavidir, ancak tam olarak çıkarılması her zaman mümkün değildir.

Semptomlar

Karsinoid sendromunun belirtileri tipik olarak yavaş yavaş kötüleşir. Durum şiddetli ve hızlı etkiler yaratabilir, ancak bu daha az yaygındır. Semptomlar tipik olarak, karsinoide neden olan bir tümör zaten teşhis edildikten sonra ortaya çıkar, ancak bazı durumlarda, karsinoid sendromu, bir karsinoid tümörün ilk belirtisi olabilir.

Belirtiler şunları içerir:

• Kızarma
• Sıcak basması
• Telenjiektazi - genişlemiş damarların neden olduğu yüzde pembe, kırmızımsı veya morumsu lezyonlar
• Mide bozukluğu
• İshal
• Hırıltı
• Hava yolu bronkokonstriksiyonuna bağlı solunum güçlüğü (daralma)
• Hızlı kalp atış hızı
• Baş dönmesi

Belirtiler her gün ortaya çıkmayabilir ve gelip gidebilir. İshal şiddetliyse ve birkaç gün sürerse, susuz kalabilirsiniz, acil intravenöz (IV) sıvı ve elektrolit replasmanı gerekebilir.

Kronik Etkiler

Aylar veya yıllar sonra karsinoid sendrom, karsinoid kalp hastalığına ve kalp yetmezliğine yol açabilir.

Kronik ishal, yediğiniz gıdalardaki besinleri emmenizi engellerse yetersiz beslenmeye yol açabilir. Bu kilo kaybına veya büyük vitamin ve mineral eksikliklerine neden olabilir.

Nedenleri

Karsinoid sendromu, bir karsinoid tümör hormonları, özellikle serotonin (5-HT) ürettiğinde ortaya çıkar. Bu tümörler, sinir sistemi ve endokrin sistemle etkileşime giren maddeler ürettikleri için nöroendokrin tümörler olarak da adlandırılırlar.

Karsinoid tümörlerin tipik lokasyonları, vücudun herhangi bir yerinde meydana gelmelerine rağmen, gastrointestinal sistem veya akciğerlerdir. Tümörler tipik olarak boyut olarak büyür ve yerel olarak veya uzak bir yere yayılabilir (metastaz).

Hormonal Etkiler

Karsinoid sendromunda tanımlanan en yaygın hormon olan serotonin, normalde ruh halini düzenler. Bu tümörler tarafından üretilebilen diğer hormonlar arasında histamin, kallikrein, prostaglandinler ve taşikininler bulunur.

Bu hormonların vücut üzerinde, kan damarları, kalp ve bağışıklık sistemi üzerinde etki de dahil olmak üzere çeşitli etkileri vardır. Ve uzmanlar, karsinoid tümörler tarafından 40 kadar farklı maddenin salgılanabileceği konusunda hemfikir.

Hormon üretiminin miktarı ve tümörün sistemik etkileri mutlaka boyutuna karşılık gelmez.

Teşhis

Nöroendokrin tümörler, karsinoid sendromun yanı sıra kilo kaybı, karın ağrısı, abdominal distansiyon (genişlemiş karın), karaciğer yetmezliği, pankreas yetmezliği ve kan öksürme gibi çeşitli tıbbi sorunlara da neden olabilir. Bunların tümü tümörün etkileridir. karsinoid sendromu.

Karsinoid sendromu belirti ve semptomlarınız varsa, teşhisteki sonraki adımlar, yüksek serotonin seviyelerine sahip olup olmadığınızı belirlemek ve tümörü tanımlamak için yapılan testlere dayanır.

Bir karsinoid tümörünüz varsa, hastalığın ilk belirtisi karsinoid sendromu veya tümörün kendisinin etkileri ile ilgili olabilir.

Kan Testleri

Özellikle karsinoid sendromunun yalnızca bir veya birkaç etkisine sahipseniz, karsinoid sendromunun bireysel semptomlarının nedenlerini araştırmak için genellikle kan testleri istenir. Örneğin, ishal en yaygın semptomunuzsa, doktorunuz bir enfeksiyon kanıtı (yüksek beyaz kan hücreleri) olup olmadığını veya ishalin elektrolit seviyenizi (sodyum ve potasyum gibi) değiştirip değiştirmediğini görmek için kan testleri gönderecektir.

Karsinoid sendromunun semptomlarınızın nedeni olabileceğine dair yüksek bir şüphe varsa, diğer durumlar için yaygın olarak istenmeyen spesifik testler - kromogranin A (CgA), nörona özgü enolaz (NSE), kortizol ve P maddesi - gösterilebilir. aşırı hormon üretiminin kanıtı.

İdrar Testleri

5-HT dahil tüm hormonlar vücuttan atılmadan önce metabolize edilir (parçalanır). 5-HT, idrarda tespit edilebilen 5-hidroksiindoleaktik aside (5-HIAA) metabolize edilir. 5-HT ve 5-HIAA normalde vücutta karsinoid sendromlu veya karsinoid sendromsuz mevcut olduğundan, idrar 24 saat boyunca toplanır ve 5-HIAA seviyeleri normal seviyelerle karşılaştırılır.

Görüntüleme Testleri

Karsinoid sendromu ve karsinoid tümörler bir dizi farklı görüntüleme testi ile değerlendirilir. Akciğerlerinizi veya gastrointestinal sisteminizi ilgilendiren semptomlarınız varsa, X-ışınları, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI), ultrason veya pozitron emisyon testi (PET) gibi görüntüleme incelemeleri, tıbbi ekibinizin tümörü görselleştirmesine yardımcı olabilir. ve sıklıkla metastazı da tespit edebilir.

Özel bir görüntüleme testi olan bir oktreoscan (somatostatin reseptör sintigrafisi) birkaç adım içerir. Önce karsinoid tümörlere bağlanan radyoaktif bir madde enjekte edilir. Enjeksiyondan saatler sonra madde karsinoid tümör hücrelerine bağlanabilir ve bu da tümörleri nükleer görüntüleme testlerinde daha görünür hale getirir.Bazen, bu test tıbbi ekibinizin metastaz olup olmadığını görmesine yardımcı olabilir çünkü radyoaktif madde tümöre bağlanabilir. vücudun neresinde olurlarsa olsunlar hücreler.

Girişimsel Teşhis Prosedürleri

Pulmoner veya gastrointestinal sisteminizin iç kısmının bir resmini elde etmek için kullanılabilecek teşhis prosedürleri de vardır.

• Endoskopi: yemek borusu ve midenin iç astarı
• Kolonoskopi: bağırsaklar
• Bronkoskopi: solunum sisteminizin bölümleri

Tümörler genellikle bu testlerle tespit edilebilir ve bu girişimsel muayenelerden birinde biyopsi de alınabilir.

Biyopsi

Tümörünüz varsa, tıbbi ekibinizin tedavinizi planlayabilmesi için biyopsi yaptırmanız gerekebilir. Küçük bir anormal görünen doku örneği, mikroskobik bir değerlendirme ile incelenebilmesi için güvenli bir şekilde çıkarılabilir. Bu genellikle bronkoskopi veya endoskopinin bir parçası olarak yapılır.

Bir patoloji raporu, tümörün türünü, tümör derecesini ve tümör evresini açıklar.

• Tümör derecesi, tümörün saldırganlığını ve yayılma olasılığını tanımlar.
• Tümör evresi, tümörün yayılıp yayılmadığını ve vücutta ne kadar yaygın şekilde metastaz yaptığını tanımlar. Tümör evreleme, patolojiye olduğu kadar görüntüleme testlerine de bağlıdır.

Tanı testlerinin sonuçları, karsinoid sendromu ve karsinoid tümörün tedavisini planlamak için kullanılır.

Tedavi

Karsinoid sendrom tedavisi söz konusu olduğunda üç ana amaç vardır. İshal, hızlı kalp ve huzursuzluk gibi semptomlarınız kontrol edilmelidir. Tümör tarafından üretilen hormon aktivitesine müdahale eden ilaçlar genellikle faydalıdır. Ve tümörün tedavisi genellikle gereklidir.

Belirti Yönetimi

Belirtilerinize bağlı olarak, bir karsinoid tümörün etkilerini kontrol etmek için tıbbi tedaviye ihtiyacınız olabilir. İlaçlar, hızlı bir kalp atış hızını yavaşlatmak, kalp yetmezliğinde kalp işlevine yardımcı olmak, yüksek bir sıcaklığı düşürmek ve daha kolay nefes almanıza yardımcı olmak için kullanılabilir.

Karsinoid sendromunuz varsa, karsinoid tümörlerin büyümesini yavaşlatan ve karsinoid sendromun semptomlarını iyileştiren ilaçlar olan somatostatin analogları ile tedavi edilebilirsiniz.

Karsinoid Kriz

Karsinoid sendromunun etkileri oldukça şiddetli olabilir. Nadiren de olsa, bazı kişilerin nefes alma veya kalp fonksiyonu konusunda yardıma ihtiyacı vardır. Karsinoid krizi, daha büyük tümörler veya metastatik tümörlerle mutlaka ilişkili değildir ve nispeten küçük olan karsinoid tümörlerde ortaya çıkabilir.

Hormon Tedavisi

Karsinoid sendromunuz varsa, karsinoid sendromun etkilerini azaltmak için vücuttaki hormonlarla etkileşime giren ilaçlar olan somatostatin analogları ile tedavi edilebilirsiniz.

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) ve Signifor (pasireotide), karsinoid sendromunda kullanılan somatostatin analoglarıdır.
• Xermelo (telotristat etil), karsinoid sendromu ile bağlantılı ishali kontrol etmek için somatostatin analog terapisi ile kombinasyon halinde kullanılabilir.
• Afinitor (everolimus), karsinoid tümörlerin büyümesini yavaşlatabilen ve karsinoid sendromun semptomlarını iyileştirebilen bir tirozin kinaz inhibitörüdür.
• Radyo-etiketli somatostatin analogları, somatostatin analoglarına refrakter olan karsinoid sendromlu hastalarda yüksek semptomatik yanıt oranları da göstermiştir. C177-Lutetium (Lu) dotatate (Peptid reseptör radyoligand tedavisi) bu amaç için yakın zamanda onaylanmıştır.

Genel olarak, bu tedaviler tümörü küçültmez veya büyümesini durdurmaz, ancak aşırı hormon üretiminin etkisini hafifletebilir.

Kanser tedavisi

Karsinoid tümörler genellikle birkaç tedavi stratejisi gerektirir. Tümörün ameliyatla alınması genellikle gereklidir. Radyasyon tedavisi, tümörün boyutunu ve ameliyattan önce ve / veya sonra herhangi bir metastazı küçültebilir. Bazı tümörler, özellikle cerrahi olarak tamamen çıkarılamayanlar kemoterapi, immünoterapi veya hedefe yönelik tedaviler gerektirir.

Karsinoid tümörlerin prognozu iyidir ve erken aşamada teşhis edilen tümörler için% 90'ın üzerinde 5 yıllık bir sağkalım vardır.

Verywell'den Bir Söz

Karsinoid sendromu nispeten nadirdir. Bazen tamamen iyileştirilebilir, ancak durum iyileştirilemezse bile, tipik olarak yönetilebilir ve iyi bir prognoza sahiptir.

Size veya sevdiğiniz birine karsinoid sendrom teşhisi konulursa, kendinizi yaygın semptomlara alıştırmanız önemlidir, böylece bunun işe yarayıp yaramadığını veya bir tümörün tekrar edip etmediğini bilirsiniz.

Genellikle, nadir görülen tıbbi sorunları olan kişiler, destek gruplarına katılmaktan yararlanabilir. Bu durum yaygın olmadığından, bölgenizde bir destek grubunuz olmayabilir, bu nedenle çevrimiçi bir topluluk bulmayı düşünün. Tıbbi ekibiniz size saygın gruplar ve dernekler hakkında bilgi sağlayabilir.

Tümörünüz tamamen iyileşmediyse, bir araştırma çalışmasına katılmak ilginizi çekebilir ve tıbbi ekibiniz veya bir destek grubu sizi kaynaklara yönlendirebilir.