Evans Sendromu Belirtileri, Tanı ve Tedavisi

Evans Sendromu, bağışıklık sisteminizin beyaz kan hücrelerinize, kırmızı kan hücrelerinize ve / veya trombositlerinize saldırdığı iki veya daha fazla immün hematolojik bozukluğun bir kombinasyonudur.Bunlar, immün trombositopeni (ITP), otoimmün hemolitik anemi (AIHA) ve / veya otoimmün nötropeni (AIN) içerir. Bu tanılar aynı anda ortaya çıkabileceği gibi aynı hastada iki farklı zamanda da ortaya çıkabilir. Örneğin, size ITP teşhisi konulursa ve iki yıl sonra AIHA teşhisi konulursa, Evans Sendromuna sahip olursunuz.

Huntstock / Yaratıcı RF / Getty Images

Semptomlar

Çoğu durumda, size halihazırda bireysel hastalıklardan biriyle teşhis konulmuştur: ITP, AIHA veya AIN. Evans Sendromu, bireysel bozukluklardan herhangi biri gibi kendini gösterir.

Belirtiler şunları içerir:

Düşük trombosit sayısı (trombositopeni):

• Artmış morarma
• Artan kanama: ağızda kan kabarcıkları, burun kanaması, diş eti kanaması, idrarda veya dışkıda kan
• Derideki peteşi adı verilen küçük kırmızı noktalar

Anemi:

• Yorgunluk veya yorgunluk
• Nefes darlığı
• Yüksek kalp atış hızı (taşikardi)
• Deride (sarılık) veya gözlerde (skleral ikterus) sararma
• Koyu renkli idrar (çay veya coca-cola renkli)

Düşük nötrofil sayısı (nötropeni):

• Ateş
• Deri veya ağız enfeksiyonları
• Genellikle hiçbir belirti yoktur

Evans Sendromu Neden Kan Sayımlarının Düşük Olmasına Neden Oluyor?

Evans Sendromu, otoimmün bir hastalıktır. Bilinmeyen bir nedenden ötürü, bağışıklık sisteminiz kırmızı kan hücrelerinizi, trombositlerinizi ve / veya nötrofillerinizi yanlış bir şekilde "yabancı" olarak tanımlar ve onları yok eder.

Evans Sendromunda birden fazla kan hücresine karşılık ITP, AIHA veya AIN'de olduğu gibi bazı insanların neden sadece bir kan hücresini etkilediği tam olarak anlaşılamamıştır.

Teşhis

Evans Sendromu olan çoğu insan zaten tanılardan birini taşıdığı için, başka birinin ortaya çıkması Evans Sendromuna eşittir. Örneğin, size ITP teşhisi konduysa ve anemi geliştirdiyseniz, doktorunuzun aneminizin nedenini belirlemesi gerekecektir. Aneminizin AIHA'ya bağlı olduğu tespit edilirse, size Evans Sendromu teşhisi konulacaktır.

Bu bozukluklar kan sayımlarınızı etkilediğinden, tam kan sayımı (CBC), çalışmanın ilk adımıdır. Doktorunuz anemi (düşük hemoglobin), trombositopeni (düşük trombosit sayısı) veya nötropeni (düşük nötrofil sayısı, bir tür beyaz kan hücresi) kanıtı arıyor. Nedeni belirlemeye çalışmak için kanınız mikroskop altında incelenecektir.

ITP ve AIN, dışlama teşhisleridir, yani spesifik bir teşhis testi yoktur. Doktorunuz önce diğer nedenleri ekarte etmelidir. AIHA, özellikle DAT (doğrudan antiglobulin testi) adı verilen bir test olmak üzere birden fazla testle onaylanır. DAT, bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine saldırdığına dair kanıt arar.

Tedavi

Olası tedavilerin uzun bir listesi var. Tedaviler, etkilenen belirli kan hücresine ve herhangi bir semptomunuz olup olmadığına (aktif kanama, nefes darlığı, yüksek kalp atış hızı, enfeksiyon) yöneliktir:

• Steroidler: Prednizon gibi ilaçlar, çeşitli otoimmün bozukluklarda yıllardır kullanılmaktadır. AIHA için ilk basamak tedavidirler ve ayrıca ITP'de de kullanılırlar. Ne yazık ki Evans Sendromunuz varsa, steroidlere uzun süre ihtiyaç duyabilirsiniz, bu da yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve yüksek kan şekeri (diyabet) gibi diğer sorunlara neden olabilir. Bu nedenle doktorunuz alternatif tedaviler arayabilir.
• İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG): IVIG, ITP için birinci basamak tedavidir. Esasen IVIG, bağışıklık sisteminizi geçici olarak rahatsız eder, böylece trombositler o kadar hızlı yok edilmez. IVIG, AIHA veya AIN'de o kadar etkili değildir.
• Splenektomi: Dalak, Evans Sendromunda kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin ve nötrofillerin yok edildiği ana yerdir. Bazı hastalarda dalağın cerrahi olarak çıkarılması kan sayımını iyileştirebilir, ancak bu yalnızca geçici olabilir.
• Rituximab: Monoklonal antikor adı verilen bir ilaçtaki Rituximab. Kan sayınızı artırabilen B lenfositlerinizi (antikor üreten bir beyaz kan hücresi) azaltır.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF, kemik iliğini daha fazla nötrofil yapmak üzere uyarmak için kullanılan bir ilaçtır. Bazen, özellikle enfeksiyonunuz varsa, AIN'deki nötrofil sayısını artırmak için kullanılır.
• İmmünsüpresif İlaçlar: Bu ilaçlar bağışıklık sistemini inhibe eder. Bunlar mikofenolat motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf) gibi ilaçları içerir.

Hastalar, kan sayımlarında iyileşme ile bireysel tedavilere yanıt verebilse de, bu yanıt genellikle geçicidir ve ek tedaviler gerektirir.