Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğunun Belirtileri

Eski adıyla Devic hastalığı olarak adlandırılan nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), merkezi sinir sisteminde (beyin ve omurilik dahil) iltihaplanmaya neden olan çok nadir bir otoimmün durumdur. Durum ayrıca optik sinirin iltihaplanmasına da neden olur.

Bağışıklık sistemi normalde yalnızca yabancı hücrelere (virüsler gibi) saldırmak için çalışır. Ancak bir kişinin otoimmün hastalığı olduğunda, bağışıklık sistemi aniden vücudun kendi organlarına ve dokularına (sinir hücreleri gibi) saldırmaya başlar. Bu bağışıklık sistemi saldırısından kaynaklanan hasar NMOSD'nin belirti ve semptomlarıyla sonuçlanır.

NMOSD, transvers miyelit semptomları (omuriliğin bir bölümünün her iki tarafında bir iltihaplanma) ve ayrıca optik sinir iltihabından (optik nörit olarak adlandırılır) kaynaklanan semptomlarla karakterizedir. NMOSD'nin nedeni tam olarak anlaşılmamıştır ve tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeyi (palyatif tedavi olarak adlandırılır) ve nüksleri önlemeyi amaçlar.

Sık Görülen Belirtiler

NMOSD semptomlarının çoğu, transvers miyelit, optik nörit ve beyin sapı iltihabından kaynaklanır.

Optik sinir tutulumu, optik nevrit semptomları ile sonuçlanır. Optik sinirin bu iltihaplanmasından kaynaklanan semptomlar şunları içerir:

• Göz ağrısı (bir hafta sonra kötüleşebilir ve birkaç gün içinde geçer)
• Bulanık görüş
• Görme kaybı (bir veya iki gözde)
• Rengi algılama yeteneğinin kaybı

Görme sorunları genellikle yalnızca bir gözü içerir, ancak her iki göz de etkilenebilir.

Transvers miyelit genellikle üç vertebral segmenti (omurganın omuriliği koruyan kısımları) veya daha fazlasını olumsuz olarak etkiler ve kişiyi çok zayıflatabilir. Genellikle omurilik iltihabından (transvers miyelit) kaynaklanan semptomlar şunları içerir:

• His kaybı / uyuşma ve karıncalanma
• Soğukluk veya yanma hissi
• Paraparezi veya kuadriparezi (bir veya daha fazla uzuvda zayıflık veya ağırlık, bu sonunda toplam felce yol açabilir)
• Bir veya daha fazla uzuvda felç
• Kabızlık
• İdrar retansiyonu (mesanenin boşaltılamaması)
• İdrara çıkmada diğer değişiklikler (idrara çıkma zorluğu veya daha sık idrara çıkma gibi)
• Mesane kaybı veya bağırsak kontrolü
• Ekstremitelerde spastisite (kas sertliğinde veya tonusunda artış)
• Yorgunluk

Beyin sapı tutulumu, özellikle beynin postrema bölgesindeki bir lezyon (beyin sapının medulla oblongata bölgesinde bulunur), aşağıdaki gibi yaygın semptomların altında yatan nedendir:

• Mide bulantısı
• Kontrol edilemeyen hıçkırık
• İnatçı kusma (kontrolü zor olan kusma; zamanında veya tedavi ile iyileşmez. Bir kişinin kusmaya ihtiyacı varmış gibi sürekli hissetme hissidir).

NMOSD'nin İki Formu

Aşağıdakiler dahil iki farklı NMOSD türü vardır:

1. NMOSD'nin tekrarlayan formu, en yaygın NMOSD türüdür. Bölümler arasında iyileşme dönemleri ile aylar hatta yıllar arayla meydana gelebilen alevlenmeleri içerir. Bununla birlikte, NMOSD'li çoğu insan, iyileşme dönemlerinde bile devam eden kalıcı kas zayıflığı ve görme bozukluğu geliştirir. Aslında, Genetics Home Reference'a göre, "Bilinmeyen nedenlerden dolayı, erkeklerden yaklaşık dokuz kat daha fazla kadın nükseden forma sahip." Bu saldırıları neyin tetiklediği henüz tam olarak anlaşılmadı, ancak tıp uzmanları bunun bağlantılı olabileceğinden şüpheleniyor. vücutta viral bir enfeksiyona.
2. NMO'nun monofazik formu, birkaç aya kadar sürebilen tek bir bölümle karakterize edilir. NMOSD'nin monofazik formuna sahip olanlarda nüks olmaz. Semptomlar ortadan kalktığında durum tekrarlamaz. Bu NMOSD formu, tekrarlayan formdan çok daha az yaygındır; kadınları ve erkekleri eşit derecede etkiler.

NMOSD'nin her iki formunda da semptomlar aynı olsa da, NMOSD'nin tekrarlayan formunun bir sonucu olarak uzun vadeli komplikasyonlar (körlük ve kronik mobilite bozukluğu gibi) daha yaygındır.

Belirtilerin İlerlemesi

Transverse Myelitis'in İlerlemesi

Transvers miyelitin neden olduğu iltihaplanma, omur adı verilen üç veya daha fazla omurga kemiğinin uzunluğunu uzatan bir lezyona neden olur. Bu lezyonlar omuriliğe zarar verir. Beyindeki ve omurilikteki sinir liflerini (miyelin adı verilir) çevreleyen koruyucu örtü de zarar görür; bu sürece demiyelinizasyon denir.

Normal sinir iletimi için sağlıklı miyelin gereklidir, böylece beyin omurilikten vücudun istenen kısımlarına gitmek için mesajlar alabilir. Bu normal sinir iletiminin bir örneği, beynin kasılmak için kaslara bir sinyal alması gerektiği zamandır.

NMOSD'li kişilerde birkaç saat içinde veya birkaç güne kadar transvers miyelit gelişebilir. Omurga veya ekstremitelerde (kollar veya bacaklar) ağrıya neden olur; uzuvlarda felce, alt ekstremitelerde anormal hislere (uyuşma veya karıncalanma gibi) ve olası bağırsak veya mesane kontrol kaybına neden olabilir. NMOSD'li bazı kişilerde, üst ekstremitelerde veya üst vücutta kas spazmları meydana gelir. Bir kişinin yürümesini engelleyen tam felç meydana gelebilir. Omurga kolonunun hangi alanının dahil olduğuna bağlı olarak solunum problemleri mevcut olabilir.

Optik Nöritin İlerlemesi

NMOSD'de, optik nörit sıklıkla aniden ortaya çıkar; ağrıya (hareketle kötüleşme eğilimindedir) ve çeşitli düzeylerde görme kaybına (bulanık görmeden körlüğe kadar) neden olur. Genellikle sadece bir göz etkilenir, ancak bazı insanlarda optik nörit aynı anda her iki gözü de etkiler.

Bu semptomların ilerlemesi, tek fazlı formun yanı sıra yinelenen form da dahil olmak üzere her iki NMSOD tipinde de yaygındır.

NMOSD ve Multipl Skleroz Belirtileri

Bir kişi başlangıçta NMOSD semptomlarına sahip olmaya başladığında, NMOSD ve multipl skleroz (MS) belirtileri arasında ayrım yapmak zor olabilir. Belirti ve semptomları ayırt etmek genellikle şunları içerir:

• NMOSD'de daha şiddetli olan optik nörit ve miyelit semptomları
• NMOSD'de beyin MR sonuçları genellikle normaldir
• NMOSD'de oligoklonal bantlar olarak adlandırılan biyobelirteç eksikliği vardır. Oligoklonal bantlar genellikle MS hastalarında görülür.

Biyobelirteç, tespit edildiğinde bir hastalığın varlığını gösteren ölçülebilir bir maddedir.

Anti-AQO4, anti-MOG ve anti-NF gibi nöromiyelitis optikada pozitif olan yeni testler de vardır.

Nadir Belirtiler

Nadiren, NMOSD'li kişilerin başka klasik (ancak nadir) semptomları vardır. Bunlar şunları içerir:

• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• Koma

Karışıklık ve komanın nedeni beyin ödemidir (beynin şişmesi). NMOSD'li çocukların, yetişkinlere göre serebral ödem sonucu ortaya çıkan semptomlara sahip olma olasılığı daha yüksektir.

• Endokrin bozuklukları
• Uyku bozuklukları (narkolepsi gibi)

Endokrin ve uyku bozukluklarının nedeni beyindeki hipotalamusun tutulumudur.

Komplikasyonlar / Alt Grup Endikasyonları

NMOSD'nin bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek birçok komplikasyon vardır, bunlar şunları içerir:

• Körlük veya görme bozukluğu
• Depresyon
• Uzun süreli hareketlilik bozukluğu (nüks meydana geldiğinde sinirlerin zarar görmesinden kaynaklanır)
• Cinsel işlev bozukluğu (erektil disfonksiyon gibi).
• Osteoporoz (uzun süreli steroid tedavisinden kemiklerin yumuşaması ve zayıflaması)
• Solunum problemleri (normal nefes almak için gereken kaslardaki güçsüzlükten)

Bazı insanlar suni havalandırmaya ihtiyaç duyabilir çünkü solunum sorunları çok şiddetli hale gelir. Aslında, solunum yetmezliği (ölümcül olabilir), NMOSD tekrarlayanların yaklaşık% 25 ila% 50'sinde görülür).

Tekrarlayan NMOSD hastaları genellikle tanıdan sonraki beş yıl içinde kalıcı görme kaybı, felç ve kalıcı kas zayıflığı yaşarlar.

Birlikte Meydana Gelen Bağışıklık Bozuklukları

NMOSD hastalarının yaklaşık dörtte birinde, miyastenia gravis, lupus eritematozus veya Sjogren sendromu dahil olmak üzere ek otoimmün bozukluklar ortaya çıkar. Bu birlikte meydana gelen (aynı anda iki hastalık ortaya çıktığında) otoimmün bozukluklar, bir dizi ek semptomlara neden olabilir. NMOSD'li olanlar.

Ne Zaman Doktor Görmeli / Hastaneye Gitmeli

NMOSD'nin ilk belirti ve semptomlarından herhangi birini (görme sorunları, göz ağrısı, uzuvlarda uyuşma veya felç gibi) yaşayan bir kişi derhal acil yardım almalıdır.

NMOSD teşhisi konan bir kişi semptomlarda ani bir değişiklik fark ettiğinde, aniden normalden daha fazla yardıma ihtiyaç duyduğunda veya ruh halinde bir değişiklik (veya intihar düşünceleri dahil olmak üzere diğer depresyon belirtileri ve semptomları) yaşadığında, derhal tıbbi yardım isteme zamanı gelmiştir.

Verywell'den Bir Söz

Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu, şiddetli, zayıflatıcı semptomları olan kronik (uzun vadeli) bir durumdur. Her türlü zayıflatıcı durum genellikle bir kişinin tamamen yeni bir takım başa çıkma becerileri öğrenmesini gerektirir. Olumlu başa çıkma becerilerinin geliştirilmesi, bir kişinin psikolojik görünümü ve işleyişi üzerinde önemli bir etkiye sahip olmanın yanı sıra, kişinin genel yaşam kalitesinde itici bir güç görevi görebilir.

NMOSD teşhisi konulursa, arkadaşlardan, aile üyelerinden, profesyonellerden ve benzer deneyimlerden geçen (zayıflatıcı bir hastalığa sahip olan) diğerlerinden oluşan bir destek sistemi oluşturmak için çalışmak hayati önem taşır.

Siegel Rare Neuroimmune Association tarafından sunulan canlı yardım hattı gibi çevrimiçi destek programları mevcuttur. İhtiyaç duyulabilecek diğer destekleyici hizmetler arasında sosyal hizmetler (engelli donanımlı bir yaşam ortamı bulma gibi ihtiyaçlara yardımcı olmak için), bir meslek terapisti (bir kişinin bir engelden muzdarip olduktan sonra en üst düzeyde işleyişine uyum sağlamasına yardımcı olmak için), bir fizyoterapist ve daha fazlası.