Pediatrik Skleroderma Nedir?

Pediatrik skleroderma, cildin alışılmadık şekilde kalınlaşmasına ve sertleşmesine yol açan bağ dokularının anormal büyümesine neden olan nadir bir otoimmün hastalıktır.

Pediatrik skleroderma bir otoimmün hastalık olduğundan, ciltte ve diğer bağ dokularında bulunan ana yapısal protein olan kollajenin aşırı üretimini tetikleyen cilt iltihabına neden olur. Durum ayrıca eklemleri ve iç organları da etkileyebilir.

İki ana tip pediatrik skleroderma vardır: lokalize ve sistemik. Her ikisi de lokalize tip 100.000 çocukta 1-3'ü etkileyen ve sistemik tip her milyon çocuğu etkileyen çocuklarda nadirdir Her iki tip pediatrik skleroderma için ortalama başlangıç ​​yaşı 7 ile 9 yaşları arasındadır.

Pediatrik sklerodermanın tipleri ve semptomları, yetişkin tipinden ne kadar farklı olduğu ve daha fazlası hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

FatCamera / E + / Getty Images

Türler ve Belirtiler

Pediyatrik başlangıçlı skleroderma, yetişkin başlangıçlı sklerodermayla bazı benzerlikler paylaşırken, çok farklı bir durumdur Her iki durumun paylaştığı bir özellik, her ikisinin de iki tipte olmasıdır.

Lokalize Skleroderma

Pediatrik başlangıçlı lokalize skleroderma (LS) esas olarak cildi, bağ dokularını, kasları ve kemikleri etkiler. LS ayrıca morfea olarak da adlandırılır.

LS genellikle normal cilt dokusu ve kalınlığıyla kırmızımsı ila morumsu lekeler (plaklar olarak adlandırılır) olarak başlar. Zamanla bu yamalar, pembe veya mor bir hale ile çevrili sarı veya beyaz mumsu merkezlerle şişmeye ve sertleşmeye başlayacaktır. Yamalar kötüleşirse, renk olarak kahverengiye ve ardından beyaza dönüşürler.

Pediatrik LS, her biri kendine özgü semptom setine sahip beş farklı biçimde gelir.

Çevreleyen morfea: Bu, esas olarak cildi ve bazen de cildin hemen altındaki dokuyu etkileyen en az zararlı LS türüdür. Yamalar küçüktür, azdır ve vücudun yalnızca bir veya iki bölgesinde görünecektir.

Doğrusal morfea: Bu, çocuklarda görülen en yaygın morfea türüdür. Vücutta uzun, doğrusal benzeri plak alanlarının görünmesine neden olur. Bu doğrusal yamalar, kollar veya bacaklar ile aynı yönde hareket edebilir.

Doğrusal morfea ile kalınlaşmış cilt, alttaki kemik ve kas dokusunu etkiler ve eklem hareketini sınırlar. Ayrıca kafa derisini veya yüzü etkileyerek alında veya yüzde girintili, dikey ve renkli cilt çizgilerine neden olabilir.

Genelleştirilmiş morfea: Bu tip LS, vücudun iki veya daha fazla bölgesini etkiler - genellikle gövde ve bacaklar. Plaklar yayılabilir ve bir araya gelebilir.

Büllöz morfea: LS'de kabarcıklar veya kabarcıklar oluştuğunda, buna büllöz denir. Genellikle bu, bir plak bölgesine travma nedeniyle veya lenfatik sıvının normal akışının engellenmesi nedeniyle olur.

Derin morfea: Bu, LS'nin en zararlı şeklidir. Neyse ki, oldukça nadirdir. Derin morfea, kemik ve kas dahil olmak üzere cildin hemen altındaki dokuyu etkiler.

Sistemik Skleroderma

Sistemik skleroz (SS) olarak da adlandırılan bu tip skleroderma, vücutta yaygın olarak kalınlaşmış cilde neden olur. Yaygın cilt tutulumu, sınırlı eklem hareketine ve sakatlığa yol açabilir. Deri değişikliklerine ek olarak, kalp, akciğerler, böbrekler ve gastrointestinal (GI) sistem dahil olmak üzere iç organlarda yara dokusu gelişecektir.

SS aynı zamanda Raynaud fenomeni adı verilen bir durumla da bağlantılıdır - soğuğa veya strese tepki olarak parmaklara kan akışının azalmasına neden olan bir bozukluk. Raynaud'lar ayrıca kulakları, ayak parmaklarını, meme uçlarını, dizleri veya burnu da etkileyebilir. SS'li çocukların en az% 84'ünü etkiler.

SS yorgunluğa, eklem ağrısına, yutma problemlerine, nefes darlığına ve karın ağrısı, mide ekşimesi ve ishal gibi çeşitli GI problemlerine neden olabilir. Pediatrik SS ayrıca yüksek tansiyon ve akciğer, böbrek veya kalp problemleriyle de ilişkilidir.

Ek SS semptomları şunları içerir:

• Derinin esneme kabiliyetinin kaybı
• Ellerde ve parmaklarda cilt sıkılaşması nedeniyle azalmış el fonksiyonu
• El, yüz ve tırnak yataklarındaki genişlemiş kan damarları - telenjiektazi adı verilen bir durum
• Deride veya diğer bölgelerde kalsiyum birikintileri - kalsinozis
• Yaralar - genellikle parmak uçlarında
• Kronik öksürük ve solunum sorunları dahil solunum problemleri
• Böbrek tutulumu
• Kas Güçsüzlüğü

Pediatrik ve Yetişkin Skleroderma

Skleroderma Vakfı'na göre, pediatrik başlangıçlı skleroderma yetişkin sklerodermadan farklıdır Önemli bir fark, iki tipin yaygınlığıdır. Sistemik skleroderma yetişkinlerde daha yaygındır, lokalize skleroderma ise çocuklarda ve gençlerde daha yaygındır.

Çocuklarda lokalize skleroderma geniş cilt tutulumuna neden olurken, yetişkin formu yüzeysel ve genelleşmiş plaklara neden olur.

Ek olarak, çocuklarda hareketi etkileyen eklem kontraktürleri, uzuv uzunluğu ve çevresi tutarsızlıkları, kafatası, kafa derisi ve çene değişiklikleri, beyin lezyonları ve nörolojik semptomlar dahil olmak üzere daha derin doku tutulumu ve cilt dışı semptomlar olacaktır.

LS'nin aktif hastalık süresi çocuklarda yetişkinlere göre daha uzundur - yetişkinler için üç ila beş yıl ve pediatrik skleroderma için yedi ila 10 yıl. Çocuklarda ve gençlerde daha uzun hastalık süresiyle, hasar, büyüme ve gelişimsel sorunlar ve uzuv ve yüz semptomları.

Sistemik skleroderma ile çocuklarda ve gençlerde şiddetli hastalık daha az görülür. Organ tutulumu da daha az yaygındır. SS'li çocuklarda ve gençlerde ölüm oranları, yetişkin tipinde görülenden daha düşüktür ve çalışmalar, yetişkin başlangıçlı hastalığa kıyasla pediyatrik SS'de çok daha yüksek bir hayatta kalma oranı olduğunu göstermiştir.

Nedenleri

Pediatrik sklerodermanın kesin bir nedeni bilinmemektedir. Skleroderma, otoimmün bir hastalıktır, bu, vücudun kendi sağlıklı dokularına saldırması nedeniyle semptomlara neden olduğu anlamına gelir.

Normal şartlar altında bağışıklık sistemi vücudu yabancı istilacılara karşı korur. Pediatrik sklerodermada, bağışıklık sistemi aşırı çalışır ve çok fazla kolajen üretimini tetikler. Deri ve organlarda ekstra kollajen birikir.

Araştırmacılar sklerodermanın genetik bir bileşeni olabileceğini düşünüyorlar çünkü skleroderma bazen ailelerde ortaya çıkıyor. Scleroderma Vakfı'na göre, Siyah Amerikalılar da dahil olmak üzere belirli etnik gruplarda daha yaygındır.

Bazı insanlarda, sklerodermaya virüslere ve belirli ilaçlara maruz kalma dahil çevresel tetikleyiciler neden olabilir.Kimyasallara ve diğer zararlı maddelere tekrar tekrar maruz kalmak skleroderma riskini artırabilir.

Teşhis

Pediatrik skleroderma teşhisi, çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısının (HCP) çocuğun sağlık geçmişi ve aile geçmişini sormasıyla başlar. Sağlık Bakım Görevlisi deride şişme, sıkılaşma ve Raynaud fenomeni belirtileri açısından değerlendirecek ve ayrıca genişlemiş kan damarları ve deride kalsiyum birikintileri arayacaktır.

Çocuğunuzun doktoru sklerodermadan şüphelenirse, teşhisi doğrulamak veya hastalığın ciddiyetini belirlemek için testler istenecektir. Test şunları içerebilir:

• Kan testleri, sklerodermalı kişilerin% 90-95'inde bulunan antinükleer antikorlar da dahil olmak üzere yüksek kan belirteçlerini kontrol eder. Bu tür antikorlar birçok farklı otoimmün hastalıkta ortak olduğundan, bir teşhisi doğrulamak için yeterli değildir , ancak bir çocuğun veya gencin skleroderması olup olmadığını belirlemek için başka faktörlerle birlikte kullanılacaktır.
• Solunum fonksiyon testi, akciğer fonksiyonunu ölçer ve sklerodermanın akciğerlere yayılıp yayılmadığını belirler. Bir röntgen veya bilgisayarlı tomografi (CT taraması) akciğer hasarını kontrol edebilir.
• Bir elektrokardiyogram, sklerodermanın kalbi etkileyip etkilemediğini kontrol eder.
• Ekokardiyogram (ultrasonografi), pulmoner hipertansiyon veya konjestif kalp yetmezliği gibi durumları kontrol eder.
• Bir endoskopi, sklerodermanın herhangi bir GI hasarına neden olup olmadığını belirlemek için yemek borusu ve bağırsakları görüntülemeye izin verir.
• Kan çalışması dahil böbrek fonksiyon testleri, sklerodermanın böbrekleri etkileyip etkilemediğini belirlemek için yapılır.

Tedavi

Pediatrik sklerodermanın tedavisi çocuğun yaşına, semptomlarına, genel sağlığına ve durumun ciddiyetine bağlı olacaktır.

Genel olarak tedavi şunları içerebilir:

• Nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler) veya kortikosteroidler gibi ağrı ve enflamasyonu hafifleten ilaçlar
• Penisilamin tedavisi dahil cilt büyümesini yavaşlatan ve iç organların hasar görmesini geciktiren ilaçlar
• Bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltan ilaçlar, metotreksat dahil olmak üzere immünosupresif ilaçlar
• Raynaud fenomeni tedavisi dahil, durumun spesifik semptomlarının tedavisi
• Kas gücünü korumak için fizik tedavi

Verywell'den Bir Söz

Pediatrik sklerodermayı önlemenin bir yolu yoktur. Uzun yıllar boyunca ilerleyecek ömür boyu süren bir durumdur. Bu rahatsızlığa sahip çocuklar ve ergenler için görünüm, ne kadar cilt tutulumu olduğuna ve iç organların etkilenip etkilenmediğine bağlı olacaktır.

Pediyatrik sklerodermalı çoğu çocuk ve ergen normal bir hayat yaşayabilir. Okula gidebilir, aktif olabilir ve çeşitli aktivitelere katılabilirler. Genellikle sınırlamaları yoktur ve güvenli olan herhangi bir fiziksel aktiviteye katılabilirler.