Sarkom, özellikle bağ (mezenkimal) dokuları etkileyen nadir bir kanser türüdür, örneğin:
- Kemik
- Kıkırdak
- Şişman
- Kas
- Tendonlar
- Sinir lifleri
- Kan ve lenf damarları
70'den fazla sarkom türü vardır ve semptomlar tümörün yeri ve büyüklüğüne göre değişir. Sarkomlar, diğer katı tümör kanserleriyle (görüntüleme ve biyopsi ile) aynı şekilde teşhis edilir ve ameliyat, kemoterapi, radyasyon tedavisi ve daha yeni hedefli ve immünoterapötik ilaçlarla tedavi edilir.
Sarkomlar birincil tümörlerdir, yani kemik ve bağ dokularında başlarlar. Vücudun başka bir bölümünde başlayan ve kemiğe ve bağ dokusuna yayılan (metastaz yapan) olanlar ikincil tümörler olarak kabul edilir ve herhangi bir kanser türünde olabilir.
FatCamera / Getty Images
Türler
Sarkomlar genel olarak kemik sarkomları veya yumuşak doku sarkomları olarak sınıflandırılır ve her biri birden fazla alt tipe sahiptir.
Kemik Sarkomları
Kemik sarkomları birincil kemik tümörleridir. En yaygın türler şunları içerir:
- Osteosarkom (en yaygın)
- Chordoma
- Kondrosarkom
- Ewing sarkomu
- Fibrosarkom
- Dev hücreli kemik tümörü
- Malign fibröz histiyositoma
- Kemik nörofibromu
- Paget kemik hastalığı
Kemik Kanseri Prevalansı
Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 3.600 kişi kemik sarkomundan etkilenmektedir. Birincil kemik sarkomları tüm kanserlerin% 0,2'sinden daha azını oluşturur, ancak kemikler başka yerden başlayan kanserlerin yayılma alanı olabilir.
Yumuşak Doku Sarkomu
Yumuşak doku sarkomları ayrıca tendonları, kasları, damarları, yağı, sinir liflerini ve diğer yumuşak bağ dokularını etkileyen birincil tümörlerdir. En yaygın türlerden bazıları şunlardır:
- Alveolar sarkom: Kas, yağ veya sinirler gibi yumuşak dokuları etkiler
- Anjiyosarkom: Kan ve lenf damarlarının iç yüzeyindeki formlar
- Berrak hücreli sarkom: Ayaklarda, ellerde ve uzuvlarda bulunur
- Epiteloid sarkom: Genellikle parmak, ayak, el veya uzuvda olmak üzere cildin yumuşak dokusunda başlar.
- Fibrosarkom: Tendonların etrafındaki fibröz bağ dokularında başlar
- Gastrointestinal stromal tümör (GIST): Sindirim sisteminin herhangi bir yerinde görülür.
- Kaposi sarkomu: Deri altında, lenf düğümlerinde, boğaz, ağız, burun ve diğer organların iç yüzeyinde oluşur.
- Leiomyosarkom: Tipik olarak karın organları gibi düz kaslarda gelişir.
- Liposarkom: Yağ hücrelerinde başlar, en yaygın olarak uzuvlarda, kaslarda veya karında
- Malign fibröz histiyositoma (MFH): Tipik olarak kaslarda ve tendonlarda bulunur, nadiren kemiklerde bulunur.
- Malign mezenkimoma: İki veya daha fazla sarkom alt tipi içeren ve tipik olarak boyun, baş veya uzuvlarda başlayan yumuşak doku tümörleri
- Kötü huylu schwannomlar: Sinir çevresindeki dokularda oluşur
- Nörojenik sarkom: Sinir kılıfında gelişir
- Rabdomyosarkom: İskelet kasında formlar
- Sinovyal sarkom: Ekstremitelerde, eklemlerin yakınında bulunur ve kasları veya bağları etkiler
- Rahim sarkomu: Rahmin kas tabakasında başlar
Yumuşak Doku Sarkomları
Yumuşak doku sarkomları, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm kanserlerin yalnızca% 0.7'sini (veya 13.000'den fazla tanıyı) oluşturmaktadır.
Semptomlar
Sarkomun semptomları, malignitenin türü, yeri ve kapsamına göre değişir. Kaposi sarkomu gibi bazıları yalnızca cilt lezyonlarına neden olabilir, ancak başka açık semptomlara neden olmaz. Böbreklerdeki rabdomyosarkom gibi diğerleri, aşırı derecede agresif olabilir ve hızla karaciğere, akciğerlere ve diğer bölgelere yayılabilir.
Kemik Sarkomu
Kemik sarkomunun en yaygın ilk belirtisi, etkilenen kemikte ağrıdır. Ağrı, gece veya aktivite gibi belirli zamanlarda gelip gidebilir veya daha kötü olabilir. Hastalık ilerledikçe ağrı sabitleşecek ve aktif olduğunda daha yoğun hale gelecektir.
Ağrı bölgesinde deri altında şişlik veya yumru da olabilir. Genellikle bu belirti, ağrı başladıktan bir süre sonrasına kadar farkedilmez. Kanser boyun kemiklerindeyse yutma güçlüğüne neden olabilir. Omurganın kemikleri etkilenirse, sinirler üzerindeki baskı sırt ağrısına, uzuv veya karın uyuşukluğuna ve halsizliğine ve idrar yapma veya dışkıyı geçme sorununa yol açabilir. Sinir hücreleri basınçtan zarar görürse felç meydana gelebilir.
Osteosarkomun yayıldığı veya metastaz yaptığı en yaygın bölge akciğerlerdir. Daha nadiren kemiklere de yayılabilir.
Nadiren, sarkomlar artmış kalsiyum seviyeleri (hiperkalsemi) ile ilişkili olabilir ve böbrek taşlarına, kabızlığa, kafa karışıklığına veya kalp problemlerine neden olabilir.
Yumuşak Doku Sarkomu
Yumuşak doku sarkomunun en önemli belirtilerinden biri yumru veya nodülün gelişmesidir. Yumru ağrısız, sert ve yerinde sabit olma eğilimindedir ve zamanın üçte ikisinde kollarda ve bacaklarda meydana gelebilir. Diğer üçüncüsü baş, boyun, gövde, karın ve retroperitonda meydana gelir - karın duvarının arkasındaki aort, inferior vena kava, pankreas ve böbreklerden oluşan boşluk.
Çoğunlukla yumru dışında başka belirti yoktur. Yumru fark edilmeden yeterince büyürse ağrı, şişme, ödem ve kemiklerin, sinirlerin ve kan damarlarının işleyişine müdahale gibi semptomlara neden olabilir.
Yumru belirli bölgelerde yerleşmişse, mide-bağırsak yolunda tıkanmaya neden olarak iştahsızlık, kabızlık ve kramp gibi semptomlara yol açabilir. Sinirlere baskı yapan büyük sarkomlar nörolojik sorunlara yol açabilir ve uzuvlardakiler derin ven trombozuna neden olabilir.
Nedenleri
Bilim adamları, sarkoma neyin neden olduğunu tam olarak anlamıyorlar, ancak bazı risk faktörleri hastalıkla güçlü bir şekilde ilişkilendiriliyor.
Kemik Sarkomu
Kemik sarkomları çevresel faktörlere ve kalıtsal genetik mutasyonlara bağlıdır. Kemoterapi ilaçlarında (alkilleyici ajanlar) bulunan radyasyona ve spesifik ajanlara maruz kalma, osteosarkom ve diğer kemik kanseri riskini artırır. Paget hastalığı ve Li-Fraumeni sendromu dahil olmak üzere kalıtsal genetik sendromlar da hastalıkla güçlü bir şekilde bağlantılıdır.
Yumuşak Doku Sarkomu
Pek çok yumuşak doku sarkomu - özellikle alveolar sarkomlar gibi pediatrik kanserler - bir kısmı embriyo oluşurken gelişebilen sporadik genetik mutasyonlarla bağlantılıdır. Diğerleri, Li-Fraumeni, nörofibromatozis tip 1 ve ailesel adenomatöz polipoz gibi kalıtsal genetik sendromlarla bağlantılıdır. Çevresel risk faktörleri, önceden radyasyona maruz kalma, endüstriyel kimyasal vinil klorür ve önceki lenfödem öyküsünü içerir.
Yaş da bir rol oynar. Yumuşak doku sarkomları olan çoğu insan 50 yaşın üzerindeyken, bazı alt tipler genellikle çocuklarda görülür.
Teşhis
Hem kemik sarkomu hem de yumuşak doku sarkomu, fizik muayene, görüntüleme çalışmaları ve biyopsi kombinasyonu ile teşhis edilir. Laboratuvar testleri sarkomu teşhis etmek için daha az yararlıdır ve yumuşak doku sarkomu olan birçok insanda genel kan testleri normal sonuçlar verecektir.Kullanılan testler ve prosedürlerde bazı küçük farklılıklar vardır.
Kemik Sarkomu
Kemik sarkomları için birincil tanısal görüntüleme aracı X ışınlarıdır. Kullanılabilecek diğer görüntüleme araçları arasında bilgisayarlı tomografi (BT), kemik sintigrafisi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur.
Biyopsiler iğne veya kesi ile yapılabilir. Yöntemler şunları içerir:
- İnce iğne aspirasyonu (FNA)
- Çekirdek iğne biyopsisi
- Cerrahi kemik biyopsisi
Yapılan biyopsi tipi tümörün konumuna bağlıdır. Bir biyopsi, kesin bir tanı koymak için daha sonra mikroskopla incelenen küçük bir doku örneğini çıkarır. İğne biyopsileri yapılırken kemikte oluşturulan küçük bir delikten doku örneği alınır. Biyopsi için kesi yapılması gerekiyorsa tümörde küçük bir kesi yapılır.
Kan testi gibi laboratuar testleri yapılabilir. Alkali fosfataz ve laktat dehidrojenaz seviyeleri, osteosarkom ve Ewing sarkomu ile yükselme eğilimindedir. Ancak bunların yüksek seviyeleri kanser olduğu anlamına gelmez. Çocuklar büyüdüğünde veya bir kemik kırılmadan iyileşirken olduğu gibi yüksek hücre aktivitesi sırasında, alkalin fosfataz seviyeleri de yüksektir. Kemik sarkomunun olup olmadığını belirlemek için daha fazla test yapılması gerekecektir.
Yumuşak Doku Sarkomu
Yumuşak doku sarkomunu teşhis etmek için kullanılan görüntüleme teknikleri şunları içerir:
- MRG'ler
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) taramaları
- CT taramaları
- PET-CT taramalarının kombinasyonu
Bu araçlar olası bir sarkom teşhisine işaret edebilir, ancak teşhisi doğrulamak ve mevcut sarkom tipini belirlemek için bir biyopsi gerekecektir. MRI'lar yumuşak dokuları görüntülemek için çok uygundur, ancak BT göğüs veya karındaki sarkomu teşhis etmek için daha yararlı olabilir.
Tümörün konumuna bağlı olarak iğne veya kesi biyopsisi kullanılabilir. Yumuşak doku sarkomlarında uzmanlaşmış bir patolog, biyopsi sırasında çıkarılan dokuyu inceleyebilir. Ultrason veya MRI gibi görüntüleme araçları, iğnenin tümöre doğru manevra edilmesine yardımcı olabilir. Yumuşak doku sarkomlarını çıkarmak için genellikle daha fazla ameliyat gerektiğinden, kesi biyopsileri genellikle yapılmaz. Çoğu doktor, FNA veya çekirdek iğne biyopsisi kullanmayı tercih eder ve yalnızca laboratuar değerlendirmeleri sonuçsuz kalırsa veya bir tümöre ulaşmak zorsa ameliyatı düşünür.
Evreleme ve Derecelendirme
Kanserin vücutta nerede olduğu, nerede yayılmış olabileceği ve vücudun diğer bölgelerinin etkilenip etkilenmediğinin teşhisine evreleme denir. Test, kanserin evrelendirmesini keşfetmek için yapılır ve bu bilgi, tedavinin seyrine rehberlik eder ve hastanın iyileşme şansını (prognoz) belirlemeye yardımcı olur. Farklı kanser türlerinin benzersiz evreleme kriterleri vardır, ancak TNM (tümör, düğüm, metastaz) evreleme kılavuzu herkes için kullanılır.
TNM evreleme şu bilgileri kullanır:
- Tümörün boyutu ve konumu
- Lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı ve nasıl
- Kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı ve ne kadar yaygın olduğu
Bu sonuçlar, kanserin 1'den 4'e kadar olan evresini belirlemek için dikkate alınır ve daha sonra tedaviyi belirler. Aşama 1 ila 3, tümörün boyutunu ve çevresindeki dokulara yayıldığını gösterirken, aşama 4, kanserin vücudun daha uzak bölgelerine yayıldığını gösterir.
Doktorlar ayrıca, kanser hücrelerinin mikroskop altında sağlıklı hücrelere ne kadar benzediğini anlatmak için bir derecelendirme sistemi kullanırlar. Sağlıklı hücrelere benzeyen kanser hücrelerine "iyi diferansiye" veya "düşük dereceli tümör", orta dereceli tümörler "orta derecede farklılaşmıştır" ve sağlıklı hücrelere benzemeyen kanser hücrelerine "zayıf farklılaşmış" veya "yüksek derece tümör. "
Düşük dereceli tümörler tipik olarak daha az hızlı yayılma şansını ve dolayısıyla daha olumlu bir prognozu gösterir. Derece ne kadar yüksekse, o kadar agresif tedavi gerekebilir. Yumuşak doku sarkomu durumunda, prognozu belirlemek için derecelendirme hayati önem taşımaktadır.
Hastanın performans durumu (günlük görevleri ne kadar iyi yerine getirebildikleri ve tedavileri tolere edebilecekleri) ile birlikte evreleme ve derecelendirme ve diğer faktörler tedavi kararlarını ve genel prognozu bilgilendirmeye yardımcı olur.
Tedavi
Sarkom tedavisi, dahil olan kanser türüne göre değişebilse de, erken evrelerde cerrahi en yaygın tedavi olmaya devam etmektedir. Kemoterapi veya radyasyon, tümörü küçültmek için ameliyattan önce (neoadjuvan tedavi) veya kalan kanser hücrelerini temizlemek için ameliyattan sonra (adjuvan tedavi) kullanılabilir.
Sistemik tedavi olarak da adlandırılan ilaç kullanımı şunları içerir:
- İmmünoterapi
- Kemoterapi
- Hedefe yönelik tedavi
Bunlar aynı anda, ayrı ayrı veya kemik ve yumuşak doku sarkomu ameliyatı ile kombinasyon halinde kullanılabilir.
Kemik Sarkomu
Tedavi süreci ve türü, kanserin evresine ve derecesine bağlı olarak değişecektir. Kemikte başlayan düşük dereceli sarkomlar için, tümörün ve çevresindeki alanın cerrahi olarak çıkarılması tipiktir. Yüksek dereceli birincil kemik sarkomu için cerrahi, ilaçlar ve radyasyon gibi diğer tedavilerle birleştirilebilir.
Amputasyon bir zamanlar kemik sarkomu tedavisinin yaygın bir yönü iken, uzuv koruyucu cerrahi artık kemoterapi ile birlikte vakaların% 90'ında kullanılabilir. Tümör çıkarıldığında, kanserli hücrelerin yayılması durumunda çevredeki kemik dokusu da çıkarılır. . Bu ameliyatların çoğu uzvu koruyabilir, ancak tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak ampütasyonlar yine de gerekli olabilir.
Gelişmiş maligniteler yine de amputasyon veya rotasyonplasti adı verilen bir ameliyat türü gerektirebilir; burada kemiğin bir bölümünün, etkilenmemiş uçlar döndürülerek ve yeniden takılarak çıkarılır. Cerrahi ayrıca diğer alanlara yayılan (metastaz yapmış) kemik sarkomunu tedavi etmek için kullanılır vücudun.
Yumuşak Doku Sarkomu
Yumuşak doku sarkomunun tedavisi, türe, yere ve aşamaya göre değişir. Çoğu durumda, evre 1 ve evre 2 tümörler cerrahi olarak çıkarılır ve adjuvan radyasyonla tedavi edilir. Evre 3 ve bazı evre 2 maligniteler için kemoterapi de kullanılacaktır.
4. evre yumuşak doku sarkomları için, sonuçları nadiren iyileştirdiği için ameliyat tipik olarak önlenir. Bu gibi durumlarda, radyasyon veya kemoterapi, tümörü küçültmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için tek başına veya kombinasyon halinde kullanılabilir.
Nadir durumlarda, genellikle az sayıda metastaz göğüs boşluğuna yayıldığında birincil tümörü ve metastazları çıkarmak için cerrahi kullanılabilir. Buna rağmen, nüks riski yüksektir.
Prognoz
Genel olarak, yumuşak doku sarkomunun hayatta kalma oranı, ana tip kemik kanseri olan osteosarkomdan daha iyidir. Genel olarak, sarkomun 5 yıllık sağkalım oranı% 65'tir. Her hasta için gerçek hayatta kalma oranı aşağıdaki gibi faktörlere bağlıdır:
- Tümörün bulunduğu yer
- Nereye ve ne kadar yayılmışsa
- Kanser hücreleri ne kadar hızlı yayılıyor
- Kanser bulunduğunda
Osteosarkom, agresif tedavi ile bile çocuklarda ve gençlerde en kötü prognozlardan birine sahiptir. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, osteosarkomlu çocuklar ve gençler için toplam 5 yıllık sağkalım oranı% 69'dur. Yine de, çok daha iyimser bakış açısına sahip olan kondrosarkom ve kordomlar gibi bazı kemik sarkomları vardır.
Genel olarak konuşursak, sarkom, aynı organdaki diğer daha yaygın kanser türlerinden (karsinom gibi) daha kötü sonuçlara sahip olma eğilimindedir. Örneğin, uterin sarkomun genel hayatta kalma oranı% 81 olan endometriyal karsinoma ile karşılaştırıldığında, 5 yıllık genel sağkalım oranı% 42'dir.
Hayatta kalma oranları, Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından toplanan ve SEER veritabanı adı verilen epidemiyolojik verilere dayanmaktadır. Bu sınıflandırma sistemi için aşamalar, kanserin lokalize (birincil tümörle sınırlı), bölgesel (yakın dokuları etkileyen) veya uzak (metastatik) olup olmadığına göre tanımlanır.
Sağkalım oranları yalnızca tahminidir ve herhangi bir bireysel hasta benzersiz bir prognoza sahip olacaktır. Bu istatistikler her 5 yılda bir alındığından, mevcut 5 yıl içinde kullanımda olan yeni tedavi biçimlerini her zaman hesaba katmayabilir.
5 yıllık sağkalım oranları, kanserin ilk teşhis edildiği zaman için geçerlidir ve kanserin yayıldığı veya tedavi edildiği zaman geçerli değildir.
Verywell'den Bir Söz
Kemik ve yumuşak doku sarkomu nadirdir ve topaklar veya başka semptomlar yaşıyorsanız, bunun kanser olmaması ihtimali vardır. Herhangi bir şüpheyi ortadan kaldırmak için doktorunuzdan randevu alın.
Size veya sevdiğiniz birine sarkom teşhisi konduysa, doktorunuzun tavsiyesine ve tedavi planına uyun. Tedavi için mevcut seçenekler olduğunu bilin.
Sarkom teşhisi ne kadar üzücü olsa da, evre 4 hastalığı olanlarda bile her yıl hem hayatta kalma sürelerini hem de hastalıksız sağkalımı artıran yeni tedaviler geliştirilmektedir. Yaygın olmayan sarkom formlarını hedefleyen ilaçlar giderek daha fazla bulunabilir hale geliyor. Sizin için hangi tedavi seçeneklerinin mevcut olduğu konusunda doktorunuzla konuşun.
-overview.jpg)