Akut Lenfoblastik Lösemiye Genel Bakış

Akut lenfoblastik lösemi (ALL), yetişkinleri de etkileyebilmesine rağmen çoğunlukla çocukları etkileyen bir lösemi türüdür. Aynı zamanda akut lenfositik veya akut lenfoid lösemi olarak da adlandırılır. TÜM blastlar olarak bilinen bir tür beyaz kan hücresi olan olgunlaşmamış lenfositleri etkiler.

Xavier_S / iStock

Genel Bakış

ALL aslında çocuklarda en yaygın kanserdir ve çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık yüzde 25'inden sorumludur. Her yıl yaklaşık 1.500 ölümle 7.000'e yakın insan TÜMÜ geliştiriyor, ancak ölenlerin kabaca üçte ikisi yetişkin.

Bu hastalık oldukça hızlı ilerleyen bir hastalıktır ve kanda ve kemik iliğinde çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi ile karakterizedir. Geçmişte bu hızla ölümcül bir hastalık iken, şimdi büyük ölçüde kemoterapi ile hayatta kalabilmektedir.

Aynı anda hem agresif hem de hayatta kalmaya yönelik böyle bir açıklama, bazı insanlar için kafa karıştırıcı olabilir, özellikle de ALL'yi aşırı derecede agresif bir kanser olarak tanımlayan eski bir tıp ders kitabını okursanız. Bu nedenle, en hızlı bölünen hücrelere saldırarak kemoterapinin nasıl çalıştığını düşünmek yardımcı olabilir.

Mükemmel kemoterapi ilaçlarına sahip olduğumuz bir çağda, agresif bir kansere sahip olmak, en azından hastalığı agresif bir şekilde tedavi etmenin bir yolunu bulduğumuzda bazı yönlerden "daha iyi" olarak kabul edilebilir. Aksine, yavaş büyüyen tümörlerin kemoterapi ile tedavi edilme olasılığı daha düşüktür. Ve bu kanser ne yazık ki çocuklarda ortaya çıkarken, çocuklar genellikle bu hastalığı olan yetişkinlerden çok daha iyi durumda.

Lenfoblastlar Nelerdir?

Lenfoblastlar, lenfositler olarak bilinen beyaz kan hücresi türünün olgunlaşmamış bir şeklidir. Kemik iliğinde hematopoez adı verilen bir süreç gerçekleşir, bu da temelde bağışıklık ve kan hücrelerimizin oluşumu anlamına gelir.

Bu süreç, miyeloid çizgi boyunca (daha sonra granülosit, kırmızı kan hücresi veya trombosit olarak bilinen bir tür beyaz kan hücresi haline gelir) veya lenfoid çizgi boyunca gelişebilen hematopoietik bir kök hücre ile başlar. Lenfoblast, bu süreçteki "bebek" dir. Lenfoblastlar T lenfositleri (T hücreleri), B lenfositleri (B hücreleri) veya Doğal Katil Hücreleri (NK hücreleri) haline gelebilir.

Nedenleri

TÜM'e neyin neden olduğu tam olarak bilinmemektedir, ancak risk faktörleri şunları içerebilir:

Down sendromu gibi bazı genetik durumlar
Bazı kromozomal değişiklikler veya gen mutasyonları
Benzen gibi maddelere maruz kalma
Rahimde (doğum öncesi) röntgen ışınlarına maruz kalma
Radyasyon tedavisi ve kemoterapi dahil kanser tedavilerine maruz kalma

Semptomlar

Lenfoblastlar kemik iliğinde "yaşadıklarından", beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositler dahil olmak üzere her tür kan hücresi etkilenebilir. Üretilen beyaz kan hücreleri - sayıları normalden fazla olsalar bile - her zamanki kadar iyi çalışmazlar ve genellikle daha az sayıda diğer beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombosit formları vardır.

Belirtiler şunları içerebilir:

Yorgunluk ve halsizlik
Solukluk
Ateş (çocuklarda kaynağı bilinmeyen ateş) veya gece terlemeleri
Sık görülen enfeksiyonlar (normalde her yıl birkaç enfeksiyon geçiren çocuklarda bunu belirlemek zor olabilir)
Morarma
Nefes darlığı
İştah azalması ve kilo kaybı
Peteşi (kırmızı görünen ve cilde baskı uyguladığınızda kaybolmayan cilt lekeleri - ağarmayın)
Özellikle uzun kemiklerde kemik ve eklem ağrısı
Boyun, koltuk altı ve kasıkta ağrısız genişlemiş lenf düğümleri
Kaburgaların hemen altında, sağ üst veya sol karın bölgesinde hassasiyet

Teşhis

ALL'den genellikle ilk olarak artan sayıda olgunlaşmamış lenfosit ile artan beyaz kan hücresi sayısına bağlı olarak şüphelenilir. Teşhis sürecinde yapılan diğer testler şunları içerebilir:

Daha fazla kan testi
Kemik iliği biyopsisi
Özellikle karın, göğüs veya omurilikte tümör aramak için görüntüleme testleri
Lomber ponksiyon (beyin omurilik sıvısında kanser hücrelerinin varlığını aramak için spinal musluk yapılır)

Tedavi

Bazı kanserlerin aksine ALL için kemoterapinin genellikle birkaç hafta yerine birkaç yıllık bir süre içinde yapıldığını hemen anlamak faydalı olabilir.

ALL tedavisi esasen aşağıdaki aşamalara ayrılabilir, ancak genellikle yoğun kemoterapiyi içerir (kök hücre nakli ve radyasyon tedavisi bazen tedavinin bir parçasıdır):

İndüksiyon tedavisi (remisyon indüksiyonu): ALL teşhisi konulduğunda, ilk adım blast sayısını düşürmek ve kemik iliğindeki normal hücrelerin üretimini eski haline getirmektir. Bu, agresif kemoterapiyi içerir ve bazen yatarak tedavi edilir. Bu adım tamamlandığında, ALL'li biri genellikle remisyondadır.
Konsolidasyon: Bir sonraki adım (indüksiyon sonrası terapideki adımlardan biri olarak kabul edilir) indüksiyon tedavisinden sonra "arta kalan" tüm kanser hücrelerini "temizlemek" tir.
İdame tedavisi: Bu kanser remisyonda olduktan sonra ve daha ileri tedavi, kalan kanser hücrelerini ortadan kaldırdıktan sonra bile, daha fazla tedavi olmaksızın nüks etme eğilimindedir. İdame tedavisi, löseminin nüksetmesini önlemek ve uzun süreli sağkalım sağlamak için tasarlanmıştır.
Önleme / CNS tedavisi: Beyin omurilik sıvısında ALL mevcutsa, çoğu kemoterapi ilacı kan-beyin bariyerini geçmediği için intratekal kemoterapi genellikle yapılır. CNS tutulumu olmayan birçok çocuk ve yetişkin için, kanserin beyinde ortaya çıkmasını veya tekrar etmesini önlemek için tedavi (bunun yanı sıra muhtemelen radyasyon tedavisi dahil) yapılır.

ALL için çocuklar için prognoz yetişkinlerden biraz daha iyidir. Şu anda, çocukların yaklaşık yüzde 95'i remisyona ulaşıyor ve çocukların yüzde 80'inden fazlası bu hastalıkla uzun vadeli hayatta kalmaya devam edecek.

Destek ve Başa Çıkma

Çoğu zaman bu, TÜM'ü deneyimleyen bir çocuktur, bu nedenle hem ALL ile yaşayan çocuklara hem de ebeveynlerine yönelik destek verilmelidir. Hastalık hakkında olabildiğince çok şey öğrenin. Yardım isteyin. Lösemi tedavisi bir koşudan ziyade bir maratondur ve yardım sunan bazı kişilerin hemen ihtiyacınız olmadığını bilmelerine yardımcı olabilir, ancak zaman geçtikçe lütfen yardım edin.

Kanserli çocuklara verilen destek, geçtiğimiz on yılda önemli ölçüde arttı ve hatta artık tüm ülkede hastalıkla mücadele eden çocuklar için kamplar var. Bu kamplar, çocukların kansersiz akranlarının keyif aldıkları şeyleri kaçırmadıklarını hissetmelerine yardımcı olur.