Skleroderma Nedir?

Skleroderma, aşırı kolajen üretimine bağlı olarak ciltte, kan damarlarında ve iç organlarda değişikliklere neden olan kronik, otoimmün bir bağ hastalığıdır. Sklerodermanın semptomları kişiden kişiye değişmekle birlikte bu hastalığın en göze çarpan belirtisi ciltte sertleşme ve sıkılaşmadır.Akciğerler, böbrekler, kalp ve sindirim sistemi gibi organlar da etkilenebilir. Tedavisi yoktur, ancak kendi kendine bakım stratejileri ve ilaçların bir kombinasyonu semptomları hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Skleroderma Belirtileri

İki ana tip skleroderma vardır. Lokalize skleroderma cilt sertleşmesi ile sınırlıdır, sistemik skleroz ise deriye ek olarak kan damarlarını ve iç organları etkiler. Bu makale çoğunlukla sistemik skleroza (aynı zamanda basitçe skleroderma olarak da bilinir) odaklanacaktır.

Lokalize Skleroderma

Lokalize skleroderma öncelikle sadece cildi etkiler ve daha çok çocuklarda görülür.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Morfea: Gövde, kollar ve bacaklarda renksiz, sert plaklar
• Doğrusal skleroderma: Genellikle kolları, bacakları ve alnı etkileyen kalınlaşmış ve anormal renkli cilt çizgileri

Sistemik Skleroz

Sistemik skleroz iki alt tipe ayrılır: sınırlı kutanöz ve yaygın kutanöz.

Sınırlı Kutanöz Sistemik Skleroz

Sınırlı kutanöz sistemik sklerozda, cilt kalınlaşması / sıkılaşması genellikle vücudun belirli bölgelerinde, çoğunlukla ellerde ve yüzle sınırlıdır. Sınırlı kutanöz sistemik sklerozun CREST sendromu adı verilen bir alt tipi, ona adını veren karakteristik semptomlara dayanmaktadır.

CREST sendromunun belirtileri:

• Calcinosis cutis: Deri altında kalsiyum birikintileri
• Raynaud fenomeni: El ve ayak parmakları soğuğa veya strese tepki olarak beyaz veya mavimsi bir renge döndüğünde
• Ağzınızı midenize bağlayan boru olan yemek borusunun anormal hareketi
• Sklerodaktili: Aşırı kollajen üretiminden kaynaklanan, parmaklarda veya ayak parmaklarında kalın, sıkı ve parlak cilt
• Telenjiektaziler: Ellerde ve yüzde küçük, kırmızı lekelere neden olan genişlemiş kan damarları

Yaygın Kutanöz Sistemik Skleroz

Diffüz kutanöz sistemik skleroz, sıklıkla gövdeyi içeren ve ellerin ötesinde bileklerin üzerine çıkarak daha kapsamlı cilt kalınlaşmasına ve sıkılaşmasına neden olur. Akciğerler, böbrekler, kalp ve sindirim ve kas-iskelet sistemi gibi iç organlar da yaygın olarak etkilenir.

Örneğin, ellerin şişmesi gibi, sklerodermanın erken evrelerinde eklem ve kas ağrısı yaygındır.

Skleroderma böbrekleri etkilediğinde, skleroderma böbrek krizi adı verilen nadir fakat ciddi bir komplikasyon gelişebilir. Bu durumla, bir kişi böbrek yetmezliği ile birlikte kötü huylu yüksek tansiyon geliştirir.

Aynı şekilde, sklerodermaya bağlı kalp problemleri, anormal kalp ritimleri veya konjestif kalp yetmezliği olarak ortaya çıkabilir.

Akciğer komplikasyonları - interstisyel akciğer hastalığı (akciğer dokusunun yaralanması) ve pulmoner arteriyel hipertansiyon (akciğer arterlerindeki yüksek tansiyon) - sistemik sklerozda önde gelen ölüm nedenleridir.

Nedenleri

Skleroderma, vücudun üç farklı sistemi veya dokusundaki anormalliklerden kaynaklanır:

• Bağışıklık sistemi
• Küçük kan damarları
• Bağ dokuları

Bu anormalliklere neden olan şey büyük ölçüde bilinmemektedir. Uzmanlar, yine de, genetik ve çevresel faktörlere maruz kalmanın bir kombinasyonunun, sistemik skleroz gelişiminin arkasındaki muhtemel suçlu olduğundan şüpheleniyorlar. Değerlendirilen çevresel maruziyetler, belirli toksinleri (örn., Polivinil klorür, benzen ve silika) ve bir virüs veya parazit enfeksiyonunu içerir.

30 ila 50 yaş arasındaki kadınlar, sistemik skleroz vakalarının% 75'ini oluşturur, ancak her yaş grubundaki erkekler ve çocuklar da geliştirebilir. Durum genellikle 25 ila 55 yaşları arasında gelişir.

Teşhis

Tek bir test, skleroderma için kesin bir tanı işlevi görmez. Daha ziyade, bu hastalığı teşhis etmek için tıbbi geçmiş, fizik muayene ve çeşitli çalışmalardan elde edilen bulguların bir kombinasyonu kullanılır.

Öykü ve Fiziksel Muayene

Doktorunuzla randevu sırasında birçok skleroderma belirtisi ortaya çıkabilir. Örneğin, bir hasta cildinin sertleşmesi ve sıkılaşması nedeniyle yüzünün fiziksel görünümünde bir değişiklik fark edebilir. Elleri de kabarık görünebilir ve deri altında meydana gelen iltihaplanmanın neden olduğu kaşıntıdan kaynaklanan sıyrıklar (deri yolma kanıtı) ve kabuklar olabilir.

Ayrıca, sistemik sklerozlu bir hastada doktor, sert eklemler, yüz ve ellerde genişlemiş kan damarları (telanjiektazi) ve parmaklarda veya belirli tendonlar boyunca kalsiyum birikintileri fark edebilir.

Raynaud fenomeni, sistemik sklerozdaki en erken hastalık belirtilerinden biridir. Bununla birlikte, sklerodermanın yanı sıra dikkate alınması gereken başka nedenler de olduğunu unutmayın. Raynaud'un fenomeni kendi başına da var olabilir, yanihiçaltta yatan hastalık süreci.

Özellikle soğuğa maruz kaldığında parmaklarda ve bazen ayak parmaklarında (Raynaud fenomeni) renk değişiklikleri (kırmızı, mavi ve beyaz) gibi sindirim sorunları şikayetleri de - asit reflü ve yutma problemleri - rapor edilebilir.

Sonunda, doktorunuz olası bir skleroderma tanısından şüphelenirse, sizi romatolog adı verilen bağ dokusu hastalıklarının tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış birine yönlendirecektir.

Kan Testleri

Çeşitli kan testleri, skleroderma teşhisini destekleyebilir.

Sklerodermalı kişilerin büyük çoğunluğu anti-nükleer antikor (ANA) için pozitiftir. Ek olarak, anti-topoizomeraz I (anti-Scl-70) antikoru, yaygın kutanöz sistemik skleroz ile ilişkilidir; antisentromer antikor (ACA) sınırlı kutanöz sistemik skleroz ile ilişkilidir.

Skleroderma böbrek fonksiyonunuzu etkileyebileceğinden, doktorunuz ayrıca idrar testleri ve temel metabolik panel (BMP.

Görüntüleme ve Diğer Testler

Sklerodermada iç organ tutulumunu değerlendirmek için görüntüleme ve diğer testler kullanılır:

Bu testlerin örnekleri şunları içerir:

• Deri biyopsisi
• Göğüs röntgeni
• Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması
• Pulmoner fonksiyon testleri (PFT'ler)
• Özofagus manometrisi ve / veya üst endoskopi
• Ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKG)

Tedavi

Sklerodermanın tedavisi yoktur. Yani cildin sertleşmesini ve kalınlaşmasını durdurabilecek veya tersine çevirebilecek hiçbir ilaç yoktur. Bununla birlikte, kendi kendine bakım stratejileri ve ilaçların bir kombinasyonu yoluyla, birçok skleroderma semptomu yönetilebilir ve bazı komplikasyonlar önlenebilir.

İşte sklerodermada çeşitli semptomların / komplikasyonların nasıl tedavi edildiğine dair bazı örnekler.

Raynaud fenomeni

Bir şapka ve birden fazla katman takarak tüm vücudu (sadece ellerinizi ve ayaklarınızı değil) sıcak tutmak, bu semptomu yönetmek için önemlidir.

Kalsiyum kanal blokerleri veya fosfodiesteraz tip 5 (PDE-5) inhibitörleri gibi ilaçlar da kullanılabilir.

Sindirim problemleri

Yaşam tarzı ve diyet değişiklikleri ile birlikte, proton pompası inhibitörü Prilosec (omeprazol) gibi asit reflü kontrolüne yönelik ilaçlar yardımcı olabilir.

Sklerodermaya bağlı yutma problemleri için, Reglan (metoclopramide) ilacı biraz rahatlama sağlayabilir.

Böbrek hastalığı

Sklerodermayla ilgili böbrek problemlerini tedavi etmek için anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörü adı verilen bir ilaç kullanılır.

Akciğer hastalığı

Cytoxan (cyclophosphamide) veya CellCept (mycophenolate mofetil) ilaçları, sklerodermayla ilişkili iki akciğer komplikasyonundan biri olan interstisyel akciğer hastalığını tedavi etmek için kullanılır.

Semptomatik pulmoner arteriyel hipertansiyonu (sklerodermanın ikinci bir akciğer komplikasyonu) olan hastalar için, aşağıdakileri içeren çeşitli ilaçlar verilebilir:

• Endotelin reseptör antagonistleri: örneğin Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) veya Ventavis (iloprost)
• Prostanoidler ve prostasiklin analogları: örneğin Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) veya Ventavis (iloprost)

Kas ve Eklem Problemleri

Sklerodermadan kaynaklanan kas ve eklem ağrısı, steroid olmayan bir anti-enflamatuar ilaç (NSAID) gibi fiziksel ve mesleki terapi ve ilaçların bir kombinasyonu ile tedavi edilebilir.

Başa Çıkma

Zayıflatıcı fiziksel semptomlara ek olarak, sklerodermalı kişiler genellikle uyku ve yakınlık ile ilgili problemlerin yanı sıra depresyon ve beden imajı sıkıntısı gibi duygusal problemler de bildirirler.

Ayrıca sosyal zorluklar da var; genel popülasyondaki çoğu insan skleroderma hakkında çok az bilgiye (varsa) sahiptir. Bu bilgi eksikliği, damgalanmaya ve / veya ilgili izolasyona yol açabilir.

Yüksek tıbbi faturalar ve sınırlı istihdam fırsatları gibi finansal endişeler, sklerodermalı birçok kişinin karşılaştığı ek zorluklardır.

O halde, skleroderma gibi kronik, karmaşık bir hastalıkla yaşamanın etkili bir deneyim olduğunu söylememize gerek yok. Destek ve günlük bir yaklaşımla, yaşam kalitenizi artırabilir ve bu streslerin çoğunu hafifletebilirsiniz.

Destek için, Scleroderma Vakfı, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sırasıyla konuşabileceğiniz veya görüşebileceğiniz kişi ve grupların iletişim bilgilerini sağlar. Sizinle aynı mücadeleleri yaşayan başkalarını tanımak son derece rahatlatıcı ve yardımcı olabilir.

Ayrıca bir terapistle, özellikle de kronik hastalıkları olanlara yardım etme deneyimi olan biriyle çalışmak mantıklıdır.

Son olarak, günlük işleyişinizi ve refah duygunuzu optimize etmek için sağlıklı yaşam tarzı alışkanlıklarını benimsemek önemlidir.

Bu alışkanlıkların birkaç örneği şunları içerir:

• Dengeli, besleyici öğünler yemek
• Stresi iyi yönetmek (farkındalık meditasyonu gibi zihin-vücut terapilerini günlük rutininize dahil etmeyi düşünebilirsiniz)
• Sigara içmekten kaçınmak

Verywell'den Bir Söz

Siz veya sevdiğiniz biri sklerodermaya sahipse, bu nadir durumu ve çeşitli belirtilerini tedavi etme deneyimi olan bir uzman ekibinden bakım aradığınızdan emin olun. Skleroderma, benzersiz zorluklar ortaya çıkaran bir hastalık olsa da, onu yönetmenize ve iyi yaşamanıza yardımcı olacak tedaviler ve stratejiler vardır.