Restriktif Kardiyomiyopati Nedir?

Jochen Tack / Getty Images

Restriktif kardiyomiyopati (RCM), kalbin duvarlarının sertleştiği ve normal olarak kanla dolacak şekilde genişleyemediği bir kalp rahatsızlığıdır. Nadiren göze çarpan semptomlar üretmesine rağmen, RCM kalp yetmezliğine neden olabilir ve teşhis edildiğinde yakından izlenmelidir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, tüm kardiyomiyopatilerin% 5'inden azını oluşturan ve çoğunlukla yaşlıları etkileyen en nadir kardiyomiyopati türüdür (kalp kası ile ilgili herhangi bir hastalık için bir şemsiye terimdir). Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin tedavisi, ilaç almaktan kalp almaya kadar değişebilir. nakli.

Ayrıca şöyle bilinir

• İdiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopati
• İnfiltratif kardiyomiyopati

Restriktif Kardiyomiyopati Türleri

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, yara dokusu veya diğer anormal dokuların sağlıklı dokuyu değiştirmesinin bir sonucu olarak gelişir ve kalbin ventriküllerinin sertleşmesine ve kan akışına boyun eğmemesine neden olur.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin iki sınıflandırması vardır: birincil ve ikincil Birincil RCM, hastalığın altta yatan faktörlerden bağımsız olarak geliştiği durumları ifade eder. Bu kategorideki kısıtlayıcı kardiyomiyopati örnekleri şunları içerir:

• Endomiyokardiyal fibroz
• Löffler endokarditi
• İdiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopati

İkincil RCM, kalp kasının normal fonksiyonuna müdahale eden, elastikiyetini azaltan ve ventriküllerin kanla dolma kabiliyetini kısıtlayan başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar. Bu tür hastalıkların iki kategorisi vardır:

• İnfiltratif hastalıklar, amiloidoz, sarkoidoz ve radyasyon karditi gibi organlara yayılan iltihaplı hastalıklar anlamına gelir.
• Hemokromatoz, glikojen depolama bozuklukları ve Fabry hastalığı gibi depolama hastalıkları.

Semptomlar

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, varsa nispeten az semptoma neden olur. Meydana gelenler klasik kalp yetmezliği semptomlarına benzer:

• Dispne (nefes darlığı)
• Ödem (bacaklarda ve ayaklarda şişlik)
• Zayıflık
• Yorgunluk
• Egzersiz yapamama
• Kalp çarpıntısı
• Kilo alma ve şişkinlik
• Mide bulantısı
• İştahsızlık

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin daha az yaygın semptomları şunları içerir:

• Genellikle düzensiz kalp ritimlerinden veya fiziksel efor sırasında anormal kan damarı performansından kaynaklanan bayılma
• Esas olarak aktiviteyle ortaya çıkan, ancak istirahatte veya yemekten sonra da görülebilen göğüs ağrısı veya basıncı

Şiddetli kısıtlayıcı kardiyomiyopati, abdominal organ tıkanıklığına, genişlemiş bir karaciğer ve dalağa ve assite (karın boşluğunda sıvı birikimi) neden olabilir.

Nedenleri

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, kalp kası sertleştiğinde ortaya çıkar ve kalp döngüsünün diyastolik fazı sırasında tam olarak gevşemesini engeller - kalbin kanla dolması için genişlemesi gereken kalp atışları arasındaki dönem. Bu, kalbin ventriküllerinin yeterince dolmasını zorlaştırır ve normalden daha fazla çalışması gerektiğinden kulakçıkların genişlemesine neden olur. Ventriküllerin boyutu ve sistolik işlevi, en azından hastalığın sonraki aşamalarına kadar genellikle normal veya normale yakın kalır.

Kalp kasının sertleşmesine neyin sebep olduğu tam olarak anlaşılamamıştır. Durum, koroner arter hastalığı (KAH) ile ilişkili değildir, ancak RCM ile bir dizi koşul ilişkilidir.

• Sarkoidoz, bağışıklık hücre gruplarının vücuttaki organlarda granülom adı verilen topaklar oluşturduğu nadir bir durumdur. Çoğunlukla göğüsteki akciğerleri ve lenf düğümlerini etkiler, ancak kalbi doğrudan etkileyebilir.
• Hemokromatoz, vücutta aşırı demir birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Gereksiz demir zehirlidir ve organ hasarına neden olabilir.
• Kalp de dahil olmak üzere vücudun organlarında anormal proteinlerin biriktiği amiloidoz.
• Skleroderma gibi bağ dokusu bozuklukları
• Radyasyon ve kemoterapi dahil belirli kanser tedavileri
• Gaucher hastalığı gibi depo hastalıkları

Teşhis

Doktorunuz kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi fizik muayene, tıbbi geçmiş ve tanısal testlerle tespit edebilir. Ekokardiyogram, RCM'yi doğrulamak için kullanılan standart testtir. Diyastolik anormallikleri ve kanın ventrikülleri düzgün şekilde doldurmadığına dair kanıtları gösterir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi teşhis etmek ve değerlendirmek için kullanılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Elektrokardiyogram
• Göğüs röntgeni
• Egzersiz stres testi
• Kalp kateterizasyonu
• CT tarama
• MR
• Çoklu geçitli edinim taraması (MUGA) taraması gibi nükleer kalp taraması. Doktorlar, kalp fonksiyonunu değerlendirmek için bu noninvaziv testi kullanırlar.
• Sahip olduğunuz RCM tipini belirlemenize yardımcı olacak kan testleri.

Nadir durumlarda, bir doktor infiltratif bir hastalık (sarkoidoz gibi) veya depo hastalığı mevcut olduğunda tanı koymaya yardımcı olabilecek bir kalp kası biyopsisi isteyecektir.

Ayırıcı tanı

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, perikardiyum katmanlarının (kalbi çevreleyen zar) kalınlaştığı, kireçlendiği ve sertleştiği konstriktif perikardit ile karıştırılabilir. Kısıtlayıcı bir kardiyomiyopati teşhisini doğrulamak için doktorunuzun bunu ekarte etmesi gerekebilir. .

Tedavi

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati tedavisi, kalp yetmezliğini yönetmenin yanı sıra altta yatan nedenleri ele almayı içerir. Ne yazık ki, RCM'nin kendisini doğrudan tersine çeviren özel bir tedavi yoktur.

Bununla birlikte, yardımcı olabilecek bir dizi tedavi seçeneği vardır.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

Doktorunuz muhtemelen tedavi planınızın bir parçası olarak diyet ve egzersiz önerecektir. Egzersiz, kilo vermenize ve kalbinizi güçlendirmenize yardımcı olabilir. Düşük sodyumlu bir diyet benimsemek ve kilo vermek, kan basıncını düşürmeye yardımcı olur ve bu da kalbinizdeki yükü azaltır.

Diüretikler

Lasix (furosemid) gibi diüretikler, ödemi (şişmeyi) azaltarak kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için en fazla faydayı sunarlar, ancak çok iyi çalışabildikleri ve vücutta sağlıklı olandan daha fazla sıvı tüketebilecekleri için dikkatlice kullanılmalı ve etkileri izlenmelidir. Bu, her kalp atışının diyastolik aşamasında ventrikülleri dolduran kan miktarını daha da azaltabilir.

Diüretik kullanımının yakından izlenmesi, en azından günlük olarak kilonun ölçülmesini ve kronik dehidrasyon belirtilerini aramak için periyodik olarak kanın kontrol edilmesini içerir. Optimal diüretik dozu zamanla değişebilir.

Kalsiyum kanal blokerleri

Kalsiyum kanal blokerleri, kalbin diyastolik fonksiyonunu doğrudan iyileştirerek ve kalp atışları arasındaki ventrikülleri doldurmak için daha fazla zaman sağlamak için kalp atış hızını yavaşlatarak RCM'ye yardımcı olabilir. Benzer nedenlerle beta blokerleri de yardımcı olabilir. Atriyal fibrilasyon varsa, ventrikülleri doldurmak için yeterli zamana izin vermek için kalp atış hızını kontrol etmek çok önemlidir. Kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerlerin kullanılması genellikle bu hedefi gerçekleştirebilir.

Ace İnhibitörleri

ACE inhibitörlerinin, kısıtlayıcı kardiyomiyopatili en azından bazı insanlara, muhtemelen kalp kası sertliğini azaltarak fayda sağlayabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.

Kalp nakli

Diğer tedaviler kısıtlayıcı kardiyomiyopati semptomlarını kontrol edemezse, doktorunuz cerrahi bir seçenek olarak kalp nakli önerebilir.

Verywell'den Bir Söz

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadirdir, ancak bu durumu geliştirirseniz muhtemelen semptomlarınız olmayacak ve yaşam kaliteniz etkilenmeyecektir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati teşhisi konulursa, prognozunuz iyi olmalıdır: 2012 yılında yapılan bir çalışmada, RCM hastaları için genel olarak bir, beş ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla% 88,% 66 ve% 45 idi. Dahası, nadir görülen bir kardiyomiyopati türü olmasına rağmen, doktorunuzun sizin için özel olarak ayarlayabileceği çok sayıda etkili tedavi seçeneği vardır.