Nöromüsküler Kavşak Bozuklukları

Zayıflığın nedenlerini ele alırken, beynin korteksinden kasılan kasa doğru fırlayan bir elektriksel mesaj hayal etmek çok yararlıdır. Yol boyunca, dürtü omurilikten ön boynuza, omurilik sinir köklerinden dışarı, periferik sinirlerden aşağıya ve son olarak da nöromüsküler kavşağa gider.

Nöromüsküler bağlantı, elektrik sinyalinin nörotransmiterlerin sinirin sonundaki (terminal) veziküllerden salınmasına neden olduğu yerdir. Nörotransmiterler, sinir terminali (sinaps) ve kas yüzeyi (uç plak) arasındaki küçük bir boşluğu geçer. Boşluğun diğer tarafındaki vericileri beklemek, vericiyi bir anahtara kilit gibi takan özel alıcılardır. Bir nöbet olduğunda, bir dizi iyon kas kasılmasına yol açar.

Sinir ve kas arasında sinyal göndermek için kullanılan nörotransmiter asetilkolindir. Asetilkolin nörotransmiterinin sinir ve kas arasındaki bu geçişini kesintiye uğratmanın birkaç yolu vardır. En iyi örneklerden üçü miyastenia gravis, Lambert-Eaton sendromu ve botulinum toksisitesidir.

Miyastenia Gravis

Milyonda 150 ila 200 kişi arasında bir prevalansla miyastenia gravis, nöromüsküler bozuklukların en yaygın olanıdır ve tüm nörolojik hastalıklar arasında en iyi anlaşılanlardan biridir. Hastalık, kastaki bloke nörotransmiter reseptörleri nedeniyle kas güçsüzlüğüne neden olur. Normalde istilacı enfeksiyonlara saldırmak anlamına gelen antikorlar, asetilkolin reseptörlerini bir patojen sanarak saldırır. Egzersiz, zayıflığı daha da kötüleştirme eğilimindedir. Myastenia gravis hastalarının% 60 ila 70'i timusla ilgili bir problem yaşar ve% 10 ila 12'sinde timoma vardır. Çeşitli başka tedaviler de mevcuttur.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS)

Lambert-Eaton genellikle paraneoplastik sendrom olarak adlandırılan şeydir, yani kansere bağlı antikorlar da sinir sisteminin bir kısmına saldırmaktadır. Saldırıya uğrayan yapıların kas üzerinde olduğu myastenia gravis'in aksine, LEMS'deki sorun motor sinirin sonudur. Kalsiyum kanalları normalde açılır ve nörotransmiterlerin salınması için sinyal verir, ancak LEMS'de bunu yapamaz çünkü antikorlar kanala saldırmıştır. Sonuç olarak, hiçbir nörotransmiter serbest bırakılmaz ve hasta zayıflık yaşar çünkü kas kasılmak için bir sinyal alamaz. Tekrarlanan egzersizlerle eksikliğin üstesinden gelinebilir; bu nedenle LEMS'de semptomlar bazen tekrarlanan çabayla kısa bir süre iyileşir.

Botulizm

Botulinum toksini bazen doktorlar tarafından distoni vakalarında kasları gevşetmeye zorlamak için kasıtlı olarak kullanılır. Terapötik olmayan haliyle, toksin bakteriler tarafından üretilir ve yüz ve boğaz kasları ile başlayıp vücudun geri kalanına inen felce neden olabilir. Nöromüsküler kavşağın diğer krizleri gibi, bu da entübasyon gerektiren tıbbi bir acil durum olabilir. Toksin, sinir ve kas arasındaki boşluğa boşalmadan önce sinaptik öncesi nöron içindeki nörotransmiterlerle dolu veziküllerin sinirin sonunda kenetlenmesine izin veren proteinlere saldırır. Tedavi, botulinum toksini için bir panzehirdir ve mümkün olan en kısa sürede verilmesi gerekir.

Diğer Nöromüsküler Kavşak Bozuklukları

Penisilamin ve bazı statinler gibi bazı ilaçlar nadiren myathenia gravis'i taklit eden bir otoimmün reaksiyona neden olabilir. Diğer birçok ilaç, zaten miyastenia gravisi olan bir kişide kötüleşebilir veya bir krize yol açabilir.

Nöromüsküler Kavşak Hastalıkları Testi

Fizik muayenenin ötesinde, nöromüsküler kavşakta bir hastalığı teşhis etmenin ilk adımı bir elektromiyogram ve sinir iletim çalışmasıdır. Bunlar sadece miyastenia gravis, botulinum toksisitesi ve Lambert-Eaton arasında ayrım yapmaya yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda amiyotrofik lateral skleroz dahil motor nöron hastalığı gibi diğer bozuklukların da dışlanmasına yardımcı olabilir.

Nöromüsküler bağlantı bozuklukları çok ciddi olabilir ve güçsüzlük yeterince şiddetli hale gelirse nefes almaya yardımcı olmak için entübasyon ve ventilasyon gerektirir. Hastalıkların mekanizmaları oldukça farklıdır ve farklı tedaviler gerektirir. Doğru teşhis, hem gücü hem de güvenliği yeniden kazanmanın ilk adımıdır.