Agnojenik miyeloid metaplazi olarak da bilinen miyelofibroz, nadir görülen ve potansiyel olarak ciddi bir kemik iliği hastalığıdır. Kemik iliğinin fibröz doku geliştirmesine neden olur - esasen yara izleri - bu da iliğin anormal kan hücreleri üretmesine yol açar. Bu, hücre sayımlarında sorunlara ve bazıları ölümcül olabilen diğer ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Westend61 / Getty ImagesBu bozukluk hem erkekleri hem de kadınları etkiler. Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle 50 ila 70 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir. Her 200.000 kişiden yalnızca üçü, birkaç farklı şekilde ortaya çıkan bu hastalığa yakalanacaktır.
Kanser mi?
Pek çok web sitesi miyelofibrozdan "nadir görülen bir kan kanseri" olarak bahsetmektedir. Bu özetlemenin basit bir yolu, ancak teknik olarak doğru değil.
Miyelofibroz, tümü en az bir tür kan hücresinin aşırı üretimini içeren bir grup bozukluk olan miyeloproliferatif bir neoplazm olarak sınıflandırılır. Bu koşulların kanserle bazı benzerlikleri vardır, ancak mutlaka kanserli değildir. Sebep oldukları büyüme iyi huylu (kanserli olmayan), kötü huylu (kanserli) veya kanser öncesi olabilir.
Ek olarak, miyelofibroz bazı kan kanseri riskinizi artırabilir, ancak kan kanserlerinden de kaynaklanabilir.
Kemik İliği Ne Yapar
Kemik iliğinin ana görevi yeni kan hücreleri oluşturmaktır. Fibroz sağlıklı kemik iliğine zarar verdiğinde, anormal hücre sayıları ve hatta kan hücresi anormallikleri ortaya çıkabilir. İleri vakalarda kemik iliği tamamen başarısız olabilir ve akut lösemi (hayatı tehdit eden bir kan kanseri) gibi ciddi komplikasyonlara veya kanama ve kan pıhtılaşmasıyla ilgili ciddi sorunlara yol açabilir.
Semptomlar
Miyelofibrozlu kişilerin% 25 kadarı hiçbir belirti göstermez. Semptomları olanlar yaşayabilir:
- Sol üst karın bölgesinde rahatsızlığa veya sol üst omuzda ağrıya neden olan genişlemiş bir dalak
- Yorgunluğa ve halsizliğe yol açabilen anemi
- Nefes darlığı
- Ateş
- Kilo kaybı
- Gece terlemeleri
- Açıklanamayan kanama
- Kan trombositlerine olan etkisinden dolayı kanama ve pıhtılaşma sorunları
Dalak işin içine girer çünkü vücudunuz yapabildiği her yerde kırmızı kan hücreleri üretmeye çalışır, ki bunun olmaması gerekir.
Bebekler doğmadan önce vücutları kemik iliği, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde yeni kan hücreleri üretebilir. Ancak doğum anında kan hücresi üretimi yalnızca kemik iliğinin bir işlevi haline gelir.
Kemik iliğinin işlev bozukluğu, vücudunuzun başka yerlerde kırmızı kan hücreleri üretmeye geri dönmesine neden olur ve bu da bu organları zorlayabilir.
Miyelofibrozun daha ciddi formlarından bazıları şunları içerebilir:
- Kemik iliği dışında gelişen kan hücrelerinden oluşan tümörler
- Karaciğere kan akışını yavaşlatarak "portal hipertansiyon" denen bir duruma yol açar
- Özofagusta yırtılabilen ve kanayabilen, özofagus varisleri olarak bilinen şişkin damarlar
Nedenleri
Miyelofibroz, birincil veya ikincil olabilir.Birincil, başka bir hastalıktan kaynaklanmadığı anlamına gelirken, ikincil olduğu anlamına gelir.
Birincil Miyelofibroz
Uzmanlar, birincil veya idiyopatik miyelofibroza neyin neden olduğundan henüz emin değiller. JAK2 V617F missense mutasyonu adı verilen bir genetik mutasyon da dahil olmak üzere, birkaç gen ve kemik iliği hücresi türünü duruma bağladılar.
Ancak araştırmacılar mutasyona neyin sebep olduğunu bilmiyorlar ve bu mutasyona sahip herkes hastalığı geliştirmeyecek.
İkincil Miyelofibroz
İkincil miyelofibroz şunlardan kaynaklanabilir:
- Kan kanserleri
- Polisitemi vera ve esansiyel trombositemi dahil diğer miyeloproliferatif neoplazmalar
- Kimyasal yaralanma
- Fiziksel yaralanma
- Kemik iliği enfeksiyonu
- Kemik iliğine kan akışı kaybı
Hastalığa nedenine bakılmaksızın basitçe miyelofibroz denilse de, araştırmacılar her tür arasındaki farklar hakkında öğrenilecek çok şey olduğuna inanıyor.
Teşhis
Doktorunuz semptomlarınız ve / veya fizik muayene nedeniyle miyelofibrozdan şüphelenmeye başlayabilir. Daha sonra teşhise yardımcı olmak için aşağıdakiler dahil birkaç test isteyebilirler:
- Kan sayımı
- Diğer kan çalışması
- Röntgen ve MRI gibi görüntüleme testleri
- Kemik iliği testleri
- Genetik testler
Ayrıca sizi miyelofibroz gibi görünebilen başka durumlar için de test edebilirler, örneğin:
- Kronik miyelojen lösemi
- Diğer miyeloproliferatif sendromlar
- Kronik miyelomonositik lösemi
- Akut miyeloid lösemi
Tedavi
Şu anda miyelofibrozu iyileştiren bir ilaç yok. Tedaviler semptomlarınızı hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye, kan hücresi sayımlarını iyileştirmeye ve gerekirse genişlemiş bir dalağı azaltmaya yöneliktir.
Tedavi şu şekilde yönlendirilir:
- Semptomatik olsan da olmasan da
- Özel durumunuzla ilgili riskler
- Yaşınız ve genel sağlığınız
Semptomlarınız yoksa ve komplikasyon riski düşükse, sadece ilk teste ve gözleme ihtiyacınız olabilir.
Jakafi (ruxolitinib) ilacı, birincil miyelofibroz, polisitemi sonrası vera miyelofibroz ve esansiyel trombositemi miyelofibroz dahil orta ve yüksek riskli miyelofibrozun tedavisi için ABD FDA tarafından onaylanmıştır. Kullanılan diğer ilaçlar arasında fedratinib ve hidroksiüre bulunur.
Yüksek riskli vakalar için, doktorlar bazen bir donörden kök hücreleri nakletmeyi düşünür, ancak bu bazı riskleri beraberinde getirir ve herkes uygun değildir.
Büyümüş dalak
Dalak büyümesi için tedaviler şunları içerir:
- Jakafi dahil ilaçlar
- Kemoterapi
- Düşük doz radyasyon tedavisi
- Kemik iliği (kök hücre) nakli
- Splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması)
Anemi
Anemi sizin için bir problemse, aşağıdakilerle tedavi edilebilir:
- Demir takviyeleri
- Folat takviyeleri
- Kan nakilleri
- Kemik iliği uyarıcıları, androjenler ve immünomodülatörler dahil ilaçlar
Prognoz
Ortalama olarak, miyelofibrozlu bireyler tanıdan sonra beş yıl hayatta kalır. Bununla birlikte, bozukluğa sahip bireylerin yaklaşık% 20'si 10 yıl veya daha uzun süre hayatta kalmaktadır.
En iyi prognoza sahip kişiler, hemoglobin seviyeleri 10 g / dL'nin üzerinde, trombosit sayısı 100x3 / uL'nin üzerinde olanlar ve daha az karaciğer büyümesi olan kişilerdir.
Verywell'den Bir Söz
Miyelofibrozlu birinin prognozu korkunç gelebilir, ancak bu sayıların tarihsel olduğunu unutmayın. Yeni tedaviler geliştirildikçe ve araştırmacılar hastalık hakkında daha fazla şey öğrendikçe görünüm sürekli olarak gelişiyor. Hastalığınızı tedavi etmek, kendinize iyi bakmak ve bu hastalığı yenme olasılığınızı artırmak için neler yapabileceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun.
-count.jpg)
