Multipl Miyelom Nedir?

Multipl miyelom (miyelom olarak da adlandırılır), hematolojik kanser olarak da bilinen, nadir görülen, tedavisi olmayan bir kan kanseridir. Beyaz kan hücresi türleri olan plazma hücreleri adı verilen hücreleri etkiler. Normal plazma hücreleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olarak antikor üretme işlevi görür. Miyelom, kemik iliğinde veya kemiklerin merkezindeki yumuşak dokuda oluşan kötü huylu plazma hücrelerini içerir.

Kötü huylu terimi, vücudun diğer bölgelerine yayılarak (metastaz yaparak) yakındaki dokuyu giderek kötüleştirme, istila etme ve yok etme eğilimini tanımlar. Miyelom, kemik kırıkları, böbrek sorunları ve diğer kan hücresi bozuklukları gibi birçok komplikasyonla sonuçlanabilen, plazma hücrelerinin yıkıcı bir bozukluğu olarak kabul edilir.

Arka fon

Antik çağlardan beri multipl miyelomun var olduğu söylense de, ilk doğrulanmış vaka 1844'te belgelendi. Vaka, Londra'daki Thomas Alexander McBean vakasıydı. 1889'da, herhangi bir kemoterapi tedavisi görmeden 8 yıl hayatta kalan bir denekle ilgili ünlü bir vaka bildirildikten sonra hastalık daha fazla tanınmaya başladı.

Zaman geçtikçe, miyelom tedavisi için yeni ilaç tedavileri (kök hücre nakli tedavisinin yanı sıra) gelişti. Hastalığın tedavi edilebilir olduğu düşünülmese de, özellikle son on yılda hızlı tıbbi ilerleme gösteren, oldukça yönetilebilir olduğu düşünülen bir hastalığa dönüşmüştür.

Aslında, Multipl Miyelom Araştırma Vakfı'na (MMRF) göre, yeni tedavilerin ilerlemesi, genellikle tek bir ilaç onayı için tıbbi onay almak için geçen sürede onaylanan 10 kadar yeni ilaçla sonuçlandı.

Amerika Birleşik Devletleri İstatistikleri

Multipl miyelom, tüm kan kanserlerinin (aynı zamanda hematolojik kanser olarak da adlandırılır) yüzde 10'dan biraz fazlasını oluşturmaktadır.Ulusal Kanser Enstitüsüne göre, 2018'de Amerika Birleşik Devletleri'nde tahmini 30.770 yeni miyelom vakası vardı. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm yeni kanser vakalarının yüzde 1.8'inin miyelom içerdiği.

Enstitü, Amerika Birleşik Devletleri'nde miyelom teşhisi konanların yüzde 52,2'sinin teşhisten sonra 5 yıl veya daha fazla hayatta kaldığını, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki kadın ve erkeklerin yüzde 8'inin yaşamları boyunca miyelom teşhisi konacağını iddia ediyor.

Genel olarak, Amerika Birleşik Devletleri'nde 124.733 kişinin miyelom ile yaşadığı tahmin edilmektedir (2015 itibariyle).

Global İstatistikler

Multipl miyelom, dünya çapında her yıl 160.000'e yakın yeni vaka teşhisi konan ikinci en yaygın kan kanseri olarak kabul edilir. Miyelom için geliştirilen birçok yeni tedavi yöntemine bakılmaksızın, hala tutarlı relapsların eşlik ettiği bir hastalıktır. tek kaynak, dünya çapında yılda 106.000 ölüme yol açmaktadır.

Genel Bakış

Multipl miyelom, plazma hücrelerinin anormal büyümesidir. Bu kanser kemik iliğinde başlar. Bağışıklık sistemi, multipl miyelomdan etkilenen birincil vücut sistemidir.

Kemik iliği

Kemik iliği, kemiklerin merkezinde bulunan, jelatin kıvamında süngerimsi, yumuşak bir dokudur. İki tür kemik iliği vardır: kırmızı ve sarı.

Kırmızı kemik iliği öncelikle kalça, kaburga, pelvik kemikler, omurga ve omuz kemiği gibi düz kemiklerde bulunur - bunlar multipl miyelomun en sık etkilediği bölgelerdir.

Kemik iliğinin birincil işlevi yeni kan hücreleri üretmektir. Aslında, her gün 200 milyar kırmızı kan hücresi ürettiği bilinmektedir. Kemik iliği, normal kan pıhtılaşması için gerekli olan hücreler olan beyaz kan hücrelerini ve trombositleri üretir.

Plazma hücreleri

Plazma hücreleri, kemik iliğinin ürettiği bir tür beyaz kan hücresidir. Antikor üreterek vücuttaki enfeksiyonla savaşırlar. Normalde, kemik iliğinde az sayıda plazma hücresi bulunur; ancak, kemik iliğinde multipl miyelomun bir sonucu olarak kanserli hücreler olduğunda, kanserli hücreler anormal plazma hücreleri üretir. Bunlara miyelom hücreleri denir.

Miyelom hücrelerinin birikmesi kemiklerde plazmasitom adı verilen lokalize tümörlere neden olabilir. Bunun tersine, multipl miyelomda, plazma hücrelerinin birikmesi birden fazla kemiğin kemik iliğini içerir ve enfeksiyonla yeterince savaşma yeteneklerini engellediği için diğer sağlıklı bağışıklık hücrelerini olumsuz yönde etkileyebilir. Bu da kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine (anemi) ve sağlıklı beyaz kan hücrelerinin eksikliğine (lökopeni) yol açabilir.

Antikorlar

Bir antikor, bir antijene yanıt olarak plazma hücreleri tarafından üretilen bir proteindir. Antikorlar kanda dolaşır ve belirli sekresyonlarda (gözyaşı, tükürük ve daha fazlası) bulunur. Bakteriler gibi bulaşıcı ajanlar tarafından üretilebilen antijenler, bir immün reaksiyonu indükler. Antikorlar, antijenlere bağlanarak yüzeydeki antijenleri taşıyan hücreleri yok ederler.

Multipl miyelomda kemik iliğinde kanserli hücrelerin oluşumu, normal plazma hücrelerinin sayısını azaltabilir ve karşılığında vücudu enfeksiyonlara maruz bırakabilir.

Antijenler

Bir antijen, vücuttaki bağışıklık sisteminden bir tepkiye neden olan yabancı bir maddedir (bağışıklık sistemi tepkisi, antikor üretimini içerir). Miyelom hücreleri, plazma hücrelerinin sayısını azaltabilir ve sonuç olarak, antikor üretimi inhibe edildiğinden bağışıklık sisteminin antijenlerle savaşma kapasitesini azaltabilir.

M Proteini

Kötü huylu plazma hücreleri normal plazma hücrelerinin dışına çıkmaya başladığında, vücudun enfeksiyonla savaşma yeteneğini engellerler.

Kötü huylu plazma hücreleri tarafından "M proteini" (monoklonal protein) adı verilen anormal bir antikor üretilir. Multipl miyelomlu kişilerde belirtilen, kanda yüksek M proteini seviyelerine sahip olmanın ayırt edici özelliği şunlara neden olabilir:

• Tümörler
• Böbrek hasarı
• Kemik yıkımı
• Bozulmuş bağışıklık fonksiyonu

Multipl miyelom, "klonal plazma hücresi malignitesi" olarak kabul edilir. Bunun nedeni, genellikle miyelom hücrelerinin kanserli hale gelen tek bir hücreden gelmesidir.

Çoklu Miyelom Belirtileri

Multipl miyelomun yaygın semptomları şunları içerir:

• Zayıflamış bağışıklık sistemi nedeniyle sık görülen enfeksiyonlar (miyelomlu bir kişiye bağışıklığı baskılanmış olarak adlandırılır)
• Kemik ağrısı (genellikle sırt, kaburga ve kalçalarda)
• Böbrek sorunları
• Anemiye bağlı güçsüzlük

Nedenleri

Multipl miyelomun kesin nedeni net olarak belirlenmemiştir. Yakın akrabalar arasında hastalığın görülme sıklığının artması nedeniyle genetik bir faktör olabileceği düşünülmektedir.

Bir başka olası nedensel faktör, radyasyona maruz kalma veya benzen gibi kimyasal çözücülerle temas olabilir.

Teşhis

Kanda ve idrarda yüksek miktarda belirli antikorlar bularak multipl miyelom tanısından şüphelenilir. Teşhisi doğrulamak için bir kemik iliği biyopsisi ve bir kemik iliği aspiratı (biyopsi için bir iğne ve az miktarda kemik iliği kanını aspire etmek için bir şırınga kullanılarak) yapılır.

Tedavi

Multipl miyelom tedavisi şunları içerebilir:

• Kanser hücrelerini öldürmek için çalışan (melfalan, siklofosfamid veya bendamustin) gibi geleneksel kemoterapi ilaçları
• Beyaz kan hücrelerinin miyelom hücrelerinin hasara neden olduğu bölgelere gitmesini engelleyerek iltihabı azaltmaya çalışan anti-enflamatuar ilaçlar
• Miyelom hücrelerini öldürmek için çalışan bortezomib, carfilzomib veya ixazomib gibi proteazom inhibitörleri
• Güçlü anti-kanser özelliklerine sahip olan lenalidomid, talidomid veya pomalidomid gibi immünomodülatör ilaçlar
• Daratumumab veya elotuzumab dahil olmak üzere monoklonal antikorlar, CD38 adı verilen miyelom hücrelerinin yüzeyindeki antijenleri hedefleyerek multipl miyelomu tedavi eder. (Monoklonal antikorlar genellikle ilk tedaviye yanıt vermeyen miyelomlu kişilerde, kök hücre tedavisine uygun olmayanlarda veya hastalıktan bir süre sonra remisyondan sonra tekrarlayan semptomları olan kişilerde kullanılır.)
• Yüksek doz kemoterapi sonrası kemik iliği normal hücrelerinin yenilenmesine yardımcı olan kök hücre nakli
• Kemik ağrısını ve daha fazlasını tedavi etmek için analjezikler ve radyasyon tedavisi gibi diğer tedaviler

Prognoz

Ulusal Kanser Enstitüsü tarafından yayınlanan bir rapora göre, son 5 yılda hayatta kalan insan sayısı 2006'da yaklaşık yüzde 46'dan 2016'da neredeyse yüzde 54'e yükseldi. Elbette, bazı insanlar bu istatistikleri çarpıcı bir şekilde yenebilir ve bunun ötesinde yaşayabilir. Teşhisten beş ila 10 veya hatta 20 yıl sonra.

11,5 yıldır hastalıktan kurtulan multipl miyelomlu bir kişi, uzun ömürlülüğün anahtarının, erken teşhis ve müdahale (böbrek yetmezliği ortaya çıkmadan önce), hastalıkla etkili bir şekilde başa çıkmak ve mevcut en yüksek düzeyde bakımı aramak olduğunu söylüyor.

Komplikasyonlar

Multipl miyelomdan meydana gelebilecek birçok komplikasyon vardır, bunlar şunları içerebilir:

• Kemik kırıkları (kemiği istila eden plazma hücre tümörleri nedeniyle)
• Hiperkalsemi (yüksek kalsiyum seviyeleri)
• Anemi (kırmızı kan hücrelerinin azalması)
• Azalan trombosit üretimi (vücudun normal kan pıhtılaşma yeteneğini engeller; semptomlar kanama veya kolay morarmadır)
• Riskli bir bağışıklık sistemi (çeşitli enfeksiyon türleriyle sonuçlanır)
• Miyelom böbreği (böbreklerde toplanan monoklonal antikorlar, böbrek fonksiyonuna müdahale edebilir)
• Böbrek taşları (kanserli hücrelerin büyümesinin neden olduğu ürik asit artışından)
• Böbrek yetmezliği
• Amiloidoz (böbreklerde, karaciğerde ve diğer organlarda amiloid adı verilen proteinlerin birikmesi)
• Diğer nadir komplikasyonlar (kanın kalınlaşmasına neden olan normal kan akışındaki bir kesintiden kaynaklanan hiperviskozite sendromu gibi)

Başa Çıkma

Multipl miyeloma sahip olmak genellikle yaşamda bazı zor ayarlamalar yapmayı gerektirir. Bu değişikliklerin bazıları geçici olabilirken diğerleri uzun vadeli olabilir. Bir destek ağı aramak ve multipl miyelom gibi devam eden yaşamı tehdit eden bir hastalıkla başa çıkma yöntemlerini kullanmayı öğrenmek önemlidir.

Hayatta kalanların çoğu, bir destek hayvanı almayı, destek grubu toplantılarına katılmayı, günlük tutmayı ve yoga, meditasyon, farkındalık pratiği ve daha fazlası gibi olumlu başa çıkma mekanizmalarını kullanmayı tavsiye ediyor.

İlerlemiş tedavi edilemez hastalıklarla karşı karşıya kalan bazı insanlar, yaşam sonu kararları için seçenekleri keşfetmeyi faydalı buluyor. Ağrının giderilmesi, beslenme tüplerinin kullanımı ve diğer önemli tıbbi konular gibi konular, bunları kullanmaya ihtiyaç duyulmadan çok önceden proaktif olarak yönetilebilir.

Çoğu insanın herhangi bir hastalığın ölümcüllüğüne odaklanmak istememesi anlaşılabilir olsa da, gelişmiş direktifleri, yaşam iradelerini ve diğer yaşam sonu bakım konularını yönetmede proaktif olmayı öğrenmek çok güçlendirici olabilir.

Verywell'den Bir Söz

Araştırmacılar multipl miyelomun nedenleri ve risk faktörleri hakkında daha fazla şey öğrenirken, keşfedilecek çok şey var. Siz veya sevdiğiniz biri bir teşhisle karşı karşıyaysa veya hastalıkla baş ediyorsanız, endişelerinizle ilgili olarak danışmak için deneyimli bir sağlık ekibi ve konuşmak için dışarıdan bir destek grubu aradığınızdan emin olun. Multipl miyelom ile yaşamanın belirsizliği ile yüzleştiğinizde bu şeyler güven verici olabilir.